隆突性皮膚纖維肉瘤的超聲表現并文獻復習

陳開良

（海南醫學院第一附屬醫院超聲科，海南 海口 570102）

隆突性皮膚肉瘤（dermatofibrosacoma protuberrans，DFSP）是一種罕見的皮膚惡性腫瘤，起源于真皮，可累及皮下軟組織及肌層。主要發生于軀干及四肢近端，臨床具有局部浸潤性生長、手術切除后易復發等特點。超聲檢查對DFSP的定位、定性及與周圍組織的侵犯情況非常重要。本研究分析3例經病理證實的DFSP超聲表現特點，并結合相關文獻復習，探討其聲像圖特點，提高診斷準確率，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2019 年1 月至2019 年10 月在本院經手術病理證實DFSP 患者3 例為研究對象，術前均經超聲檢查。其中男1例，女2例。

1.2 方法 使用Logiq E9 超聲診斷儀，6～15 MHz 線陣探頭。通過縱、橫、斜多切面觀察病灶，評估病灶的大小、邊界、形態、內部及后方回聲，彩色多普勒檢測血流（對血流信號按Adler半定量法分為0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級。）

2 結果

2.1 一般情況 3 例病灶均位于左下腹壁，單發，質地偏硬，并隆起于體表，且外觀呈紫紅色。均無轉移病灶，病程3～35年。

2.2 超聲表現 3 例病灶均位于皮膚呈及皮下；最大徑為7.0 cm，最小徑為2.5 cm；2 例邊界清晰、形態規則，1 例邊界欠清、形態不規則；病灶內部回聲均不均勻，2例后方回聲無改變，1例后方回聲增強；2例血供Ⅲ級，1例血供Ⅱ級。（見表1、圖1～3）。

2.3 病理表現 3 例病灶均位于真皮及皮下組織，腫瘤由梭形細胞構成，核呈卵圓形-短梭形，呈席紋狀或流水樣排列，可見核分裂像。免疫組化結果均顯示CD34（+），Vimentin（+）。

表1 超聲檢查結果

3 討論

DFSP是一種罕見的惡性間質瘤，可發生于任何年齡，但以20～50 歲常見，而男女發病率無明顯差異[1]。Gloster[2]研究表明，DFSP 最常見于軀干（50%～60%），四肢（25%）和頭頸部區域（10%～15%），盡管DFSP 有一定的局部浸潤性生長的能力，但較少發生轉移，表現為惰性行為[3]。而當發生轉移時，常累計肺臟和淋巴結[4]。DFSP 可出現在健康皮膚，部分患者發生于創傷皮膚[5]，此外，該病還可能與燒傷[6]、放射性皮炎[7]及疫苗接種[8]等因素相關。

臨床大多數DFSP 表現為小結節性病變或硬結斑塊，皮膚變色，在數月至數十年的不定時期內會隨著多個結節逐漸擴大，由此衍生出其名稱隆突。而DFSP 在進入快速增長階段之前經過了很長一段時間才緩慢發展[9]。

本研究病例均發生于左下腹壁，并均發生于皮膚及皮下層，事實上絕大多數病灶發生于此解剖層，這與DFSP起源于真皮層，并向皮下延伸有關，但也有病灶與皮膚不相關[10]。雖然DFSP 具有一定的浸潤性，但其邊界大多清晰。病灶形態通常規則，由于病程較長，本研究病例中病灶最大徑可達7.0 cmm，且長短徑之比均≥2，表明DFSP 多呈水平方向生長。本研究病例的內部回聲均不均勻，呈高低回聲相間；2 例以低回聲占優勢，表現為在低回聲內見點狀或短線狀高回聲散在分布；1 例呈高低回聲，表現為在低回聲內見裂隙及片狀高回聲雜亂分布，此征象與Bandera1 等[11]的報道水母樣觸手狀突起類似。

圖1 DFSP患者1的外觀、超聲和病理圖注：男，35歲，發現左下腹腫物2年。A：病灶外觀呈紫紅色；B：內回聲不均，呈低回聲背景下，見散在點狀高回聲；C：病灶內部及周邊均見豐富血流，Ⅲ級；D：病理，左下腹隆突性皮膚纖維肉瘤，HE×100

圖2 DFSP患者2的外觀、超聲和病理圖注：女，53 歲，發現左下腹腫物6 年。A：病灶外觀呈紫紅色；B：內回聲不均，呈低回聲背景下，見散在短狀高回聲密集分布；C：病灶周邊見豐富血流，內部少許血流信號，Ⅱ級；D：病理，左下腹隆突性皮膚纖維肉瘤，HE×400

Shin 等[12]研究表明DFSP 是由腫瘤細胞和纖維組織組成，腫瘤細胞表現為低回聲，纖維組織則為高回聲。本組病灶的后方回聲表現為增強或無明顯改變，這取決于腫瘤內部纖維組織的含量，纖維組織含量越少，后方回聲越增強；反之，后方回聲越無明顯改變，但均無后方回聲衰減。彩色多普勒顯示本組病灶均為豐富血流信號（Ⅱ或Ⅲ級），吳共發等[13]報道，病理顯示血流信號越豐富的腫瘤內小血管越豐富。由此可見，DFSP 的特征性二維超聲與其病理密切相關，由于本研究病例樣本量較小，該結果還有待進一步大樣本研究證實。

圖3 DFSP患者3外觀、超聲和病理圖注：女，55歲，發現左下腹腫物35年。A：病灶外觀呈紫紅色；B：內回聲不均，呈低回聲背景下，見散在片狀及裂隙狀高回聲相間分布；C：病灶內部及周邊均見豐富血流，Ⅲ級；D：病理，左下腹隆突性皮膚纖維肉瘤，HE×200

超聲檢查中，DFSP 需與脂肪瘤、鈣化上皮瘤、表皮樣囊腫等進行鑒別診斷。脂肪瘤為最常見的軟組織腫瘤，常見于皮下脂肪層，典型病灶通常表現為輪廓清晰的橢圓形包塊，內見細線狀條紋平行排列，一般無血流信號。鈣化上皮瘤又稱毛母質瘤，好發于頭頸部，典型者病灶內部呈低回聲，邊界清，可見鈣化島或寬大弧形鈣化，多數病灶內可見較豐富血流。表皮樣囊腫又叫角質囊腫，囊壁由角化上皮組成囊內為層狀角化物，典型者內部回聲不均，內呈“洋蔥皮”樣改變或見散在無-低回聲裂隙，通常內部無血流信號。

DFSP 治療主要以手術切除為主，雖然其術后復發率較高，可達43.5%[14]，特別是手術切除不徹底時會更高，但，其完全切除后的預后極好[5-15]。Criscione 等[16]報道，DSFP 很少導致人體死亡。

綜上所述，DFSP 的二維超聲上有一定的特征性表現，加之彩色多普勒顯示病灶豐富的血流信號，有助于與其他軟組織腫瘤的鑒別。此外，病灶通常隆突于體表，外觀呈紫紅，位于皮下脂肪層，與皮膚關系密切，呈橢圓形，也可為診斷提供可靠信息，但最終的確診結果還需依據組織病理學診斷結果。