左腎上腺區占位誤診薈萃分析*

張志昱，歐陽駿，浦金賢，侯建全，張江磊

（蘇州大學附屬第一醫院 泌尿外科，江蘇 蘇州215000）

左腎上腺區占位常見為腎上腺腫瘤，但由于左腎上腺區空間狹小，與脾臟、胰尾、腹膜、脊柱、腹主動脈等相鄰[1]，在臨床診療過程中容易發生錯誤定位及定性。為進一步提高對左腎上腺區腫物性質及來源的鑒別能力，本研究搜集相關誤診病例的文獻報道，進行初步總結歸納，為臨床診治左腎上腺區占位提供參考。

1 資料與方法

在中國期刊全文數據庫（CNKI）及萬方數據庫中查找關于左腎上腺區占位誤診的相關文獻報道，資料年限為2001～2019年。納入標準：①左腎上腺區占位；②有病理報告等確診依據；③非腎上腺來源腫瘤；④數據真實，具有相對可比性。

2 結果

通過計算機檢索及人工搜索，共納入符合要求的文獻31 篇（見表1），收集到47 例相關病例，其中，副脾15 例、血管瘤5 例、支氣管源性囊腫15 例、胃腸道間質瘤6 例、淋巴管瘤1 例、胃憩室2 例、畸胎瘤2 例及肺隔離癥1 例。提取文獻資料中的病例信息，分別記錄不同病種的臨床特征（見表2）。

表1 文獻列表

續表1

表2 左腎上腺區占位誤診病例臨床特征

3 討論

常見的腎上腺腫瘤包括腺瘤、嗜鉻細胞瘤、髓性脂肪瘤、神經母細胞瘤、腎上腺皮質癌等。腎上腺腺瘤常伴有高血壓或高血壓5 項異常，其電子計算機斷層掃描（CT）通常表現為單個＜2 cm 的占位，邊緣清楚，平掃時為均勻低密度，動脈期邊緣輕度強化。嗜鉻細胞瘤常伴有惡性高血壓，血兒茶酚胺異常，直徑通常＞3 cm，CT 表現為不均勻密度，較大者可伴有出血、壞死及囊變等，動脈期強化明顯。髓性脂肪瘤是一種無功能的腎上腺良性腫瘤，其內含有大量成熟的脂肪，因此CT值較低，通常＜-26 Hu，其間伴有條索狀高密度的骨髓組織。腎上腺神經母細胞瘤好發于兒童，CT表現為實性軟組織腫塊，當伴有出血壞死時可見混雜密度，增強可見輕度強化。腎上腺皮質癌通常伴有高血壓5 項異常，其直徑一般＞5 cm，CT 可見邊緣不規則，多數伴有出血及壞死，動脈期可見周邊強化明顯而中央極少強化。左腎上腺位于腎周間隙吉氏筋膜內，間隙較小，周圍毗鄰較多。其右側緊鄰腹主動脈及脊柱，右上方靠近胃底及空腸，左側與脾臟及胰尾相近，前方為胰體，后方為脾臟，下方為左腎[1]。因此，當左腎上腺區占位性質及來源不能明確時，應當考慮其他非腎上腺來源的疾病。

副脾是一種先天異位的脾臟組織，發生率為15%～30%[2]，以胃脾韌帶及大網膜內多見，其大小、數量不等，但一般＜2.5 cm。當副脾與腎上腺區靠近時，容易造成誤診，特別是當患者合并有高血壓、低血鉀、高血壓5項或血兒茶酚胺異常時，往往會診斷為腺瘤或嗜鉻細胞瘤。本研究所納入的15 例誤診為副脾的患者中，腫瘤平均直徑為28.33 mm，與文獻報道相近。無相關合并癥的患者6例，占40%，有相關合并癥的患者9 例，占60%，其中有8 例合并有高血壓，3 例合并有低鉀血癥，合并有高血壓5 項及血兒茶酚胺異常的各1例。因此，通過臨床表現鑒別腎上腺區副脾與腎上腺腫瘤具有一定的挑戰性。雖然一般副脾與腎上腺腺瘤大小相近，研究發現[3]，腎上腺腺瘤的CT值通常＜18 Hu，而本研究中副脾的平均CT值為49.87 Hu，具有一定的鑒別診斷意義。同時有文獻指出[2]，若CT 增強掃描發現腫塊與脾臟表現同步，即動脈期呈不均勻強化，靜脈期呈均勻強化，延遲期強化減退，則有助于副脾的診斷。若條件允許，CT 三維成像可以從不同層面及角度觀察腫瘤與腎上腺的關系，從而避免誤診的發生。而磁共振成像（MRI）的引入也可以通過精確追蹤腫塊的血供來源從而判斷腫塊性質。

腎上腺區血管瘤主要分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤和混合型血管瘤[4]。血管瘤發病率低，為無功能良性腫瘤，通常無臨床特異癥狀，多數通過體檢發現。本研究共搜集5 例患者，其平均直徑為80.2 mm，平均CT 值為40 Hu。通過患者信息搜集發現，對較大的血管瘤，其內通常含有出血、壞死、鈣化等表現，因此與腎上腺腺瘤鑒別診斷不難。雖然嗜鉻細胞瘤也可有出血、壞死及鈣化的表現，但其往往出現在腫物的中心區域，而血管瘤通常在偏側發生。此外，腎上腺皮質癌與血管瘤的CT 增強表現類似，具有“快進慢出”特點，呈漸進性強化，但若腫物以囊性病變為主，周圍有蛋殼樣影像時，則血管瘤可能性大。

支氣管源性囊腫是一種由原始前腸發育異常引起的先天性囊性腫瘤，最常見于縱隔內，腹膜后罕見，僅占0.03%[5]。左腎上腺區支氣管源性囊腫通常無臨床癥狀，多由體檢發現。本研究共收集到15 例患者，男女比例8∶7，與文獻報道的1∶1相近[6]，平均腫瘤直徑為49 mm，平均CT 值為41.9 Hu。其中無相關臨床表現的患者8 例，占53.33%，而有合并癥的患者7 例，占46.67%，包括高血壓5 例，5 項異常4 例及血兒茶酚胺異常1 例。造成內分泌相關指標升高的因素可能是由于隨著腫瘤的增大，壓迫腎上腺組織，從而使相關激素分泌過多。研究報道，CT 及MRI 對鑒別支氣管源性囊腫很有價值[5-6]。支氣管源性囊腫在CT 表現為類圓形低密度影，增強無明顯強化，但部分囊腫內蛋白質成份較多，可使CT 值增加，從而加大了鑒別難度。對CT 表現為囊性占位，可以加做MRI 來對軟組織進行分辨，當T1WI 相呈均勻稍高信號，T2WI 相呈均勻高信號，T1WI 壓脂相不被抑制，DWI 相呈彌散受限狀態及增強后無強化時，應高度懷疑本病。

胃腸外間質瘤是由于胃腸道間質干細胞病變產生的發生于腹膜后、腸系膜等部位的腫瘤[7]。胃腸外間質瘤影像鑒別診斷困難，目前仍主要依靠病理確診。本研究納入的6 例患者中，發現胃腸外間質瘤平掃CT 值較高，約41.5 Hu，且增強掃描可見輕中度強化。因此對CT 值異常的左腎上腺區占位可考慮本病。由于胃腸外間質瘤與腸道不相通，不能通過CT 尋找氣體影來鑒別，但文獻報道[8]，較大的胃腸外間質瘤可在鋇餐檢查中發現腫瘤周圍的腸管有受壓推移的表現。因此，CT 閱片時也應關注腫物與胃腸道的關系。

腎上腺區淋巴瘤較為罕見，本研究僅納入1 篇文獻報道，為淋巴管瘤患者1 例。CT 上淋巴管瘤表現為邊緣光整的低密度類圓形占位。確診可通過細針穿刺進行細胞學檢查。若為惡性淋巴瘤患者，通常有疼痛、發力、發熱等全身癥狀，以此來與腎上腺腫瘤相鑒別。

胃憩室臨床罕見，發生率僅0.02%～2.60%[1]，多數患者無臨床癥狀，少數患者可有上腹部疼痛不適等癥狀。胃憩室誤診為腎上腺腫瘤的病例報道僅為2 例。對于CT 密度與胃內容物密度相近或發現有氣泡時應加作消化道造影，從而進行鑒別診斷。

畸胎瘤是一種生殖細胞腫瘤，分為未成熟畸胎瘤及成熟畸胎瘤。畸胎瘤好發于男性的睪丸及女性的卵巢，而發生于腎上腺區的畸胎瘤罕見[9]。本研究納入的2 例均為成熟畸胎瘤。成熟畸胎瘤內含有3 個胚層的成熟分化組織，主要由角化物、皮脂及毛發組成。畸胎瘤首選B 超檢查，表現為內部回聲不均勻，可見無回聲區及強光團、強光斑，其后可有聲衰減，部分伴有分隔。CT 增強掃描對診斷畸胎瘤具有重要意義，表現為混合不均勻密度，伴有鈣化灶及分隔，實質部分及分隔可見強化。

肺隔離癥是由于體循環動脈分支對肺芽的持續供血形成的一種先天性發育畸形[10]，分為葉內型和葉外型，而位于左腎上腺區的病例罕見。CT 對鑒別肺隔離癥有一定的意義，表現為平掃均勻稍低密度，增強可見強化，可有多個邊界清晰的微囊狀無強化區，并可見腫塊內細小血管影，部分患者可見膈疝、膈膨升等現象。

綜上所述，對伴有高血壓、高血壓5 項異常、血兒茶酚胺異常或低血鉀的病例，應首先考慮腎上腺腫瘤。但對無典型臨床表現，或CT 表現異常的患者，還應考慮非腎上腺來源的疾病。若腫物CT 表現同脾臟一致，應考慮到副脾的可能；若CT強化表現為“快進慢出”時，應想到血管瘤的可能；若CT 表現為均勻低密度，應考慮支氣管源性囊腫、淋巴管瘤及肺隔離癥等疾病，可通過CT 增強及MRI 進一步鑒別。若CT 表現為不均勻混雜密度時，應考慮到畸胎瘤的可能；若胃腸道造影顯示腫物與腸道內容物密度一致時，應考慮到胃憩室或胃腸外間質瘤的可能。