胎兒靜脈導管異常連接的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及其預后隨訪分析

陽春芳，劉志輝，黨彩玲，曾師晨

宜賓市第二人民醫(yī)院超聲科，四川 宜賓 644004

靜脈導管是胎兒時期血液循環(huán)的一個特殊而重要的管道，位于肝臟內(nèi)，連接臍靜脈肝內(nèi)段及下腔靜脈近心端，長9～21 mm，中孕平均內(nèi)徑約0.55 mm，晚孕平均內(nèi)徑約2.2 mm，呈細長喇叭管狀。靜脈導管對胎兒生理狀態(tài)及病理狀態(tài)下血流分配和調(diào)節(jié)起至關重要的作用[1-5]。胎兒靜脈導管異常連接是一種非常罕見的畸形，不同的連接路徑以及不同的管徑粗細，其預后也不同。本研究觀察8 例靜脈導管異常連接胎兒的產(chǎn)前超聲心動圖表現(xiàn)，并于出生后進行隨訪觀察，以加深對靜脈導管異常連接的認識和理解，提高產(chǎn)前超聲檢出率，指導母胎醫(yī)學預后評估和臨床咨詢。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010年12月至2019年12 月于宜賓市第二人民醫(yī)院接受胎兒超聲心動圖檢查的16 809例胎兒的臨床資料，其中產(chǎn)前超聲共檢出靜脈導管異常連接8例，孕婦年齡22～41歲，中位年齡30歲，孕齡21～34周，中位孕齡28周，孕齡由末次月經(jīng)或妊娠早期NT超聲檢查確定。

1.2 儀器與方法 使用GE-E8、GE-E10 彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)腹機械凸陣三維容積探頭RAB4-8D，頻率4～8 MHZ，采用胎兒心臟檢查模式，并配有電影回放和錄像功能。對胎兒及附屬物行系統(tǒng)產(chǎn)前超聲檢查，確認孕周并評估胎兒生長發(fā)育情況。根據(jù)美國超聲心動圖學會的胎兒超聲心動圖檢查標準和規(guī)范性指南，對胎兒進行序列檢查并測量。按照Van Praagh提出的三節(jié)段診斷法進行序列診斷[6]，最后由兩名高年資醫(yī)師共同明確胎兒畸形，確認畸形后均要求孕婦行羊水穿刺染色體檢查。

1.3 靜脈導管檢查方法 采用常規(guī)的胎兒上腹部橫切面及胎兒近正中矢狀切面兩個切面顯示胎兒靜脈導管，顯示臍靜脈肝內(nèi)段左門靜脈竇與下腔靜脈近心段，在兩者之間顯示一細小的血管，加上彩色多普勒，細小血管內(nèi)血流信號明亮，加上頻譜多普勒，測及特征性的雙峰、雙谷靜脈導管頻[即心室收縮早期(S峰)、心室收縮末期(V谷)、心房舒張早期(D峰)、心房收縮末期(A谷)][5，7-8]。如果兩種方法均不能顯示靜脈導管，則追蹤掃查臍靜脈走行，尋找其走行途徑和匯入部位。該檢查均由兩名從事胎兒超聲心動圖工作的高年資醫(yī)師共同完成。

1.4 隨訪 在宜賓市第二人民醫(yī)院出生的胎兒，記錄其分娩孕周、分娩方式、出生體質(zhì)量、Apgar 評分及新生兒兒科常規(guī)檢查情況，未在宜賓市第二人民醫(yī)院分娩的胎兒進行電話隨訪。8例患兒均隨訪至分娩后28 d。

2 結果

2.1 靜脈導管異常連接胎兒超聲表現(xiàn) 8例靜脈導管異常連接胎兒中，有3 例為靜脈導管直接回流入右房(1 例染色體異常)，見圖1；3 例為靜脈導管-冠狀靜脈竇-右房(1 例染色體異常)，見圖2；1 例為靜脈導管-無頂冠狀靜脈竇-左房(染色體未見異常)，見圖3；1例靜脈導管匯入門靜脈(染色體未見異常)，見圖4。

圖1 病例1，孕24周

圖2 病例4，孕28周

圖3 病例8，孕34周，高分辨率斜切面靜脈導管-無頂冠狀靜脈竇頻譜

圖4 病例2，孕23周，高分辨率斜切面靜脈導管-門靜脈系頻譜

2.2 隨訪結局 3例靜脈導管直接回流入右房的病例中，有2例為孤立性靜脈導管直接回流入右房，出生后行新生兒各項常規(guī)檢查正常，28 d 隨訪暫未見異常，1 例合并胎兒心內(nèi)、外系統(tǒng)結構畸形(雙腎多囊腎合并主動脈弓縮窄；染色體為45XO/46XX/46XXP-嵌合體Turner syndrome)，該例為單絨、雙羊雙胎之一胎兒(之二胎兒未見明顯異常)，剖宮產(chǎn)分娩后，之一胎兒死亡，之二胎兒存活。另3 例靜脈導管-冠狀靜脈竇-右房連接的胎兒中，1例合并胎兒心外結構畸形(十二指腸重度狹窄或閉鎖可能合并羊水過多；染色體為：21-三體)，于孕28 周引產(chǎn)終止妊娠，1 例于孕34 周出現(xiàn)心衰胎死宮內(nèi)(胎兒全身皮下軟組織水腫；右心增大合并中-大量胸腹腔積液及心包積液)，1 例足月自然分娩存活，體質(zhì)量2.05 kg，除體重低于平均孕齡2個標準差外，其余新生兒各項常規(guī)檢查正常，28 d隨訪暫未見異常。1例靜脈導管-無頂冠狀靜脈竇-左房連接的胎兒合并單臍動脈及羊水過多，出生后行新生兒各項常規(guī)檢查正常，28 d 隨訪超聲心動圖示冠狀靜脈竇間隔部分缺損及房間隔缺損。另1例靜脈導管匯入門靜脈胎兒，未合并心內(nèi)、外畸形，產(chǎn)后行新生兒各項常規(guī)檢查正常，28 d隨訪暫未見異常，見表1。

表1 靜脈導管異常連接胎兒超聲表現(xiàn)及臨床資料

3 討論

胎兒靜脈導管異常連接是一種非常罕見的心血管結構畸形，隨著超聲診斷儀器分辨率的提高，高敏血流成像技術(HD-FLOW)的應用，以及超聲醫(yī)生診斷水平的不斷提高，產(chǎn)前超聲診斷胎兒靜脈導管異常連接已成為可能，熟悉靜脈導管的解剖結構、胚胎發(fā)育及血流動力學特點對其診斷十分重要。查閱國內(nèi)、外相關文獻，至今尚無系統(tǒng)的、全面的胎兒靜脈導管異常連接及回流途徑研究，在此作者僅對本組研究數(shù)據(jù)的幾種類型做一介紹，本組研究中，胎兒靜脈導管異常連接及回流主要分為四種途徑：①靜脈導管直接回流入右房；②靜脈導管連接冠狀靜脈竇匯入右房；③靜脈導管通過無頂冠狀靜脈竇匯入左房(罕見)；④靜脈導管匯入門靜脈。

本組研究中3 例胎兒靜脈導管直接連接右房，超聲表現(xiàn)為多切面沿臍靜脈走形順序追蹤掃查，顯示靜脈導管未與下腔靜脈連接而是直接回流入右房，靜脈導管內(nèi)徑約1.8 mm，3 例均可測及靜脈導管血流頻譜。3例病例中，其中2例為孤立性靜脈導管直接回流入右房，出生后新生兒各項常規(guī)檢查未見異常，28 d隨訪未見異常，1 例合并胎兒心內(nèi)、外系統(tǒng)結構異常(雙腎多囊腎合并主動脈弓縮窄，染色體為45XO/46XX/46XXP-嵌合體Turner syndrome)，該例為單絨、雙羊雙胎妊娠之一胎兒(之二胎兒未見明顯異常)，剖宮產(chǎn)分娩后，之一胎兒死亡，之二胎兒存活。本組研究中3例胎兒靜脈導管連接冠狀靜脈竇匯入右房，超聲表現(xiàn)為多切面沿臍靜脈走行順序追蹤掃查，顯示靜脈導管未與下腔靜脈連接而是連于冠狀靜脈竇，冠狀靜脈竇內(nèi)徑平均約3.5 mm，追蹤掃查冠狀靜脈竇內(nèi)血流，均匯入右房，3例胎兒靜脈導管內(nèi)徑平均約1.0 mm，均可測及靜脈導管血流頻譜，3 例病例均未合并永存左上腔靜脈及肺靜脈異位引流等可導致冠狀靜脈竇增寬的其他畸形。3例病例中，1例合并胎兒心外系統(tǒng)異常(十二指腸重度狹窄或閉鎖可能合并羊水過多，染色體為21-三體)，于孕28 周引產(chǎn)終止妊娠；1 例于孕34 周出現(xiàn)右心衰，胎死宮內(nèi)(胎兒全身皮下軟組織水腫、右心明顯增大合并中-大量胸腹腔積液及心包積液)；1例足月自然分娩存活，體質(zhì)量2.05 kg，除體質(zhì)量低于平均孕齡2 個標準差外，其余新生兒各項常規(guī)檢查未見異常，28 d 隨訪未見異常。本組研究中1 例胎兒為靜脈導管通過無頂冠狀靜脈竇匯入左房，超聲表現(xiàn)為多切面沿臍靜脈順序追蹤掃查，顯示靜脈導管未與下腔靜脈連接，而是連于冠狀靜脈竇，靜脈導管內(nèi)徑約1.2 mm，測及靜脈導管血流頻譜，冠狀靜脈竇內(nèi)徑約3.0 mm，冠狀靜脈竇頂與左房間隔樣稍強回聲線消失，左房內(nèi)徑較右房大，內(nèi)血流稍顯花色，未合并永存左上腔靜脈及肺靜脈異位引流等可導致冠狀靜脈竇增寬的其他畸形，該例胎兒合并單臍動脈及羊水過多，出生后新生兒各項檢查未見異常，28 d 隨訪新生兒超聲心動圖證實冠狀靜脈竇間隔部分缺損且合并房間隔缺損。本組研究中1 例胎兒為靜脈導管匯入門靜脈，該例胎兒未合并心內(nèi)、外畸形，超聲表現(xiàn)為沿臍靜脈順序多個切面掃查，靜脈導管極其短小，二維超聲幾乎不能準確測量其長度及內(nèi)徑，僅能通過頻譜識別，且通過多切面不能顯示有靜脈導管與肝外血管相連，而是顯示臍靜脈入肝后，于“靜脈導管”區(qū)域顯示一段與左門靜脈竇相連的局限增寬靜脈管腔，管腔血流亮度增強，測及靜脈導管血流頻譜，由此推斷為靜脈導管匯入門靜脈。此類型由于大量血流入肝，可使肝內(nèi)靜脈因過度灌注而擴張，但本研究中1 例病例未出現(xiàn)此現(xiàn)象，考慮可能與肝臟門脈系統(tǒng)及心功能代償有關，產(chǎn)后新生兒各項常規(guī)檢查正常，產(chǎn)后28 d隨訪未見異常。

有學者研究認為，靜脈導管的連接部位、引流路徑及管徑粗細明顯影響其血流動力學變化，靜脈導管直接回流入右房時，引流路徑未發(fā)生明顯變化，胎兒心臟回心流動力學不會發(fā)生明顯變化[9-11]。如若未合并胎兒心內(nèi)、心外系統(tǒng)結構嚴重畸形或心功能異?；蛉旧w異常等，預后一般比較良好。靜脈導管經(jīng)冠狀靜脈竇，再匯入右房時，由于引流途徑較長、管徑較細、心臟回心血容量可能減少，左房接收來自右房的血容量也相繼減少，左心容量負荷相繼減低，則影響頭顱、遠端器官及軀干供血，從而影響其生長發(fā)育。胎兒靜脈導管經(jīng)無頂冠狀靜脈竇匯入左房病例鮮有報道，因病例數(shù)有限，預后情況尚不明確。靜脈導管匯入門靜脈時，此類型可使肝內(nèi)靜脈過度灌注而擴張，但本研究中1例未見此征象，考慮與肝臟門脈系統(tǒng)以及心功能代償有關，因病例數(shù)有限，預后情況尚不很明確。

文獻報道，胎兒靜脈導管異常連接，有24%～65%病例合并心內(nèi)、心外及染色體畸形[11]，本研究8例胎兒中，有6例合并心內(nèi)、心外及染色體畸形，占比75%，略高于文獻報道。文獻報道，有33%～52%的病例出現(xiàn)水腫[12]，本研究8例胎兒中，1例出現(xiàn)全身皮下軟組織水腫、右心增大、中-大量胸腹腔積液及心包積液，占比12.5%，略低于文獻報道。本研究略有異于文獻報道，考慮由于病例數(shù)量有限所致。產(chǎn)前超聲可診斷胎兒靜脈導管異常連接，可觀察異常連接途徑，可測量靜脈導管內(nèi)徑，可觀察血流動力學改變。胎兒靜脈導管異常連接預后與染色體及合并畸形相關[13-15]，如需繼續(xù)妊娠，應建議行染色體核型分析及進一步產(chǎn)前系統(tǒng)超聲篩查，排除染色體異常，排除胎兒心內(nèi)、外結構的合并畸形，同時超聲定期監(jiān)測胎兒心功能及水腫情況，對指導母胎醫(yī)學預后咨詢與處理有著重要的意義。