上海專家發現特殊類型皮肌炎
——脂溢性皮炎樣皮肌炎

近日，復旦大學附屬中山醫院皮膚科在國際上首次報道了一種特殊類型的皮肌炎，并命名為脂溢性皮炎樣皮肌炎(seborrheic dermatitis-distributed dermatomyositis，SD-distributed DM)。該病不同于既往報道的皮肌炎，患者皮疹常很輕微，僅表現為面部，如眉弓、眼內眥和鼻唇溝等脂溢性部位的輕微紅斑和脫屑，常被誤診為脂溢性皮炎或過敏性皮炎而延誤了病情。該研究成果近期在線發表在美國皮膚學會會刊(JournaloftheAmericanAcademyofDermatology，JAAD)。

此次發現的脂溢性皮炎樣皮肌炎是基于團隊對近10年來臨床病例的深入分析得出的研究成果。醫師以皮膚的表型變化為線索，對復雜自身免疫性疾病進行早期診斷、早期治療，減輕重要內臟器官的損傷，并改善患者預后。

脂溢性皮炎樣皮肌炎的診斷流程示意圖

脂溢性皮炎樣皮肌炎是一種特殊類型的皮肌炎，初發臨床表現和癥狀很輕，并沒有引起患者和醫生的足夠重視。然而病情進展幾乎均累及肺，主要為肺間質纖維化，并很快進展為呼吸衰竭，一旦病情啟動病死率較高。目前數據表明，患者出現面部皮疹到肺間質纖維化的平均時間為2～3個月，死亡病例從確診到死亡時間為3～4個月，常規糖皮質激素治療并不能有效阻止病情進展和改善預后，因此對于此類患者早期診斷和早期積極綜合治療尤為重要。傳統暫定診斷無肌病性皮肌炎需要至少6個月，有皮疹、但無肌炎和影像學異常。在本研究中，復旦大學附屬中山醫院的醫師團隊結合患者皮疹和抗體檢測診斷皮肌炎的時間僅為2個月左右，比傳統暫定診斷提前了4個月，這給臨床醫生提供了更為充足的治療時間窗。激素聯合免疫抑制劑和丙種球蛋白治療可幫助脂溢性皮炎樣皮肌炎患者控制病情，緩解和阻止肺間質纖維化的急性進展，并改善患者的整體預后。