★ 萬瑾 王杏 王麗華(.江西中醫藥大學 南昌 330006;.江西中醫藥大學附屬醫院 南昌 330006)
硬皮病,亦稱系統性硬化癥(systemic sclerosis, SSc),主要表現為局部或廣泛的皮膚硬化增厚甚至萎縮,常可累及多個器官,導致內臟器官纖維化[1]。現代醫學對硬皮病的病因及發病機制尚不清楚,有研究表明其可能與諸多因素相關,如遺傳、環境、感染、免疫功能等[2]。西醫目前暫無任何明確的治療藥物,多以免疫抑制劑、激素、血管擴張劑對癥處理[3],治療較為困難,毒副作用較大,預后不佳,屬于臨床難治病種之一。鑒于硬皮病的難治性,中西醫均在積極探索以求得治療該病的有效方法。筆者從臨床診治硬皮病的成功經驗中歸納總結,提出了溫陽化痰法治療硬皮病的治療思路,現做如下介紹。
中醫古代著作中并無硬皮病的病名,硬皮病的主要臨床表現為局部或廣泛皮膚增厚變硬、麻木不仁甚則萎縮,關節疼痛僵硬、活動受限甚則畸形,雷諾現象明顯,怕冷,無汗,毛發易脫落等。根據此病的皮膚癥狀表現,可將其歸屬于“皮痹”范疇。除了皮膚癥候,肺外合于皮毛,位于其他臟腑之上,代其余臟腑抵抗外邪侵犯,故皮痹的臟腑證候中,最主要涉及的臟腑即為肺臟,《癥因脈治》曰:“肺痹之癥,即皮痹也”,遂亦將其稱之為“肺痹”[4]。《素問·痹論》曰:“風寒濕三氣雜至,合而為痹……以秋遇此者為皮痹。”此書首次提到皮痹這一病名,該書還明確指出了此病的病因病機為風、寒、濕三邪合而侵襲機體,氣機運行障礙,經脈不通,氣血不暢。《諸病源候論·風濕痹病》曰:“痹者…肌肉頑厚,或疼痛…秋遇痹者為皮痹,則皮膚無所知,皮痹不已,又遇邪者,則移入于肺。”此書中不僅明確說明了皮痹的臨床表現為皮膚增厚,感覺減退,甚則累及肌肉致使肌肉疼痛。更指出其病因病機為體質素虛,氣血不足,風濕邪氣侵襲機體,機體無力御邪,邪氣傳入于里,閉阻經脈。
《百病始生篇》曰:“風雨寒熱,不得虛,邪不能獨傷人。”硬皮病的特點當屬本虛標實。正氣虧虛,腠理疏松,不能固護肌表,外邪易于侵襲機體甚則傳入于內是本病的重要發病機制。由于此病病程長,臨床癥狀多樣,易于傳變等特點,各醫家對于本病的病因病機亦持有不同的看法。筆者根據臨床觀察,認為本病本虛主要為肺腎陽虛,標實則主要為寒、痰、瘀。
2.1 本虛為肺腎陽虛陽虛為本病的發病基礎,硬皮病患者的首發病癥常為明顯的雷諾現象,四肢尤其是上肢末端遇冷后皮膚發涼,明顯蒼白僵硬甚至青紫。這一現象正是患者素體陽氣虛弱,溫煦功能減退,機體不能抵御陰寒之邪于外,陽氣不達于四末的表現。有醫家認為此乃感受寒邪,寒性凝滯,氣血津液凝結所致。寒為陰邪,易傷人體陽氣,寒邪侵襲機體,機體抗邪則必將損傷臟腑陽氣;臟腑陽氣虧虛可內生寒氣,陽氣虧虛與易受寒邪侵犯互為因果。病至后期可出現陽損及陰現象,表現為陰陽兩虛,但總體仍以陽虛為主。此病病位主要在肺腎兩臟。《素問·五臟生成》曰:“肺之合皮也,其榮毛也。”肺與皮毛在生理病理相互協調,相互影響。《四圣心源·天人解》曰:“肺氣盛,則皮毛致密而潤澤。”肺主氣,通過其宣發功能將精氣輸布于皮毛以達溫養皮毛之功。肺位最高,外邪入侵,最先犯肺,寒邪耗傷肺陽,肺陽不足,肺之宣發衛氣于肌表、保衛肌表以及其他臟腑免受邪氣侵犯的功能減弱,則疾病易內傳于其他臟腑而發生轉變,致使全身癥狀嚴重,治療難度增加,影響預后。根據五行相生規律,肺屬金,腎屬水,金為水之母,母病可及子。《靈樞·本輸篇》曰:“腎上連肺。”肺腎二臟在呼吸運動及水液代謝方面相輔相成。腎陽作為一身陽氣之根本,腎陽不足,命門火衰,全身各臟腑均可因溫煦不足而使其生理功能不能正常運行而引發相關病癥。
2.2 標實為寒、痰、瘀寒邪既為內生,又可兼見外感,陽虛生內寒,肺虛則腠理疏松,衛表不固,易感外邪。“肺主行水”,肺的宣發肅降功能使水液輸散分布于全身,滋養全身形體官竅,肺陽虛衰則宣發無力,水液停聚為痰,腎陽不足則不能溫化水濕,聚濕成痰。痰濁阻滯加之陽虛脈道失于溫通,血失溫化,則血液運行不暢,血行不暢則致瘀。痰濁又為標實中之重點,朱丹溪提出“百病皆由痰做祟”,痰濁不僅為病理產物,也能成為致病因素。
肺陽虛無法將津液向外向上輸布以滋養皮毛肌腠故見廣泛的皮膚增厚變硬、暗紅甚則麻木不仁;面部肌膚變硬萎縮則表情呆板,張口受限,呈現為面具臉表現。腎陽虛則腰膝酸軟,耳鳴,關節僵硬、活動受限甚則畸形,畏寒肢冷,面色晄白。毛發易脫落,耳輪變薄。寒凝見無汗;血瘀重者可見爪甲紫暗無澤,口唇色素沉著,面色晦暗;氣血循行不暢致使關節肌肉疼痛。寒痰阻肺見咳嗽、咳痰、氣喘。久病累及其他臟腑,病及于心則見胸悶心慌、心悸怔忡;病及于脾則見乏力納差、脘腹痞悶等。
3.1 溫陽化痰溫陽化痰為本病的治療總則,扶正的同時兼有祛邪。補肺助陽可使衛氣外輸于表,潤澤皮毛,充養皮膚肌肉,護衛肌表。腎為先天之本,腎陽不足,五臟皆虛,補腎壯陽,可達到“益火之源,以消陰翳”的目的,遂在疾病治療過程中應重視溫補肺腎;溫補肺腎陽氣的同時再兼以化痰,針對其他病理產物佐以散寒、祛瘀等驅邪治標之法,以達標本同治,去除病根。鑒于此因,常選用陽和湯加減,以達到肺腎同補、金水相生的目的。陽和湯出自《外科全生集》,具有溫陽散寒、化痰通滯的功效,原本用于外科陰疽的治療[5]。筆者基于臨床病例發現,硬皮病在其疾病的發展過程中,以陽虛痰凝為重要的發病因素,與外科陰疽出現了相似的病機,遂選用陽和湯為主方,隨證加減治療硬皮病。原方中選用鹿角膠,而由于鹿角膠價格昂貴,考慮到患者的經濟能力有限,于是臨床常換成價格相對便宜的鹿角霜代替。方中鹿角霜、熟地、肉桂溫補腎陽;炮姜溫補肺陽,共奏溫補肺腎之陽的功效;《素問·至真要大論》曰:“其在皮者,汗而發之。” 麻黃辛溫發汗可祛淺表之邪于外。全方合而為用,則內寒外寒皆可散。特別針對于肺腎陽虛,寒氣凝結所致的雷諾現象、皮膚僵硬、肢冷畏寒、面具臉的治療。痰邪可促進瘀血等其他病理產物生成而導致病情的進一步發展變化,白芥子溫化寒痰,祛除皮里膜外之痰。全方補而不滯,溫散而不傷正。對于腰膝酸軟,畏寒肢冷下肢尤甚,小便清長等腎陽虛衰嚴重者,可再輔以熟附子、巴戟天、補骨脂等藥物溫腎助陽;對于咳痰清稀量多,背寒冷痛等肺陽虛衰嚴重者可輔以細辛、干姜等藥物溫補肺陽;對于胸膈煩悶,喘咳氣逆,痰黏而咳痰不爽者可輔以貝母、百部、紫菀、款冬花等藥物化痰。
3.2 化瘀行氣瘀血作為本病重要的病理產物,且易與痰濁互結,使本病錯綜復雜,纏綿難愈。瘀血不除,氣血運行受阻,形體百骸失其所養。若出現爪甲紫暗無澤,口唇色素沉著,舌質瘀斑或紫暗,脈澀等血瘀征象,應及時運用活血化瘀藥,如當歸、桃仁、丹參、僵蠶等。氣行則血行, 化瘀藥中應酌情加用理氣藥,如陳皮、枳殼、木香等。
3.3 補氣氣屬于陽,補氣亦可達到溫陽的目的,且硬皮病患者腠理疏松,外邪侵襲后易傳入于內,《神農本草經》描述黃芪味甘,微溫,補虛,為補氣之良藥,可重用生黃芪補氣升陽固表。
3.4 解表表邪不解,易內陷入里,見惡寒發熱,咳嗽,鼻塞流涕,脈浮等外感癥狀者,加荊芥、紫蘇、防風等及時解表,以免閉門留寇。
患者王某,女,55歲。初診:2018年2月26日以“進行性皮膚硬化4年余”為主訴。患者4年前無明顯誘因下出現十指末端遇冷則雷諾現象明顯,四肢及面部皮膚缺乏彈性,進行性硬化,遂至當地醫院就診,診斷為“硬皮病”,予長期服用醋酸潑尼松15 mg/d及甲鈷胺片治療,現為求中醫藥治療前來就診,癥見:面部及四肢皮膚中度硬化,面部表情稍顯僵硬,雷諾現象稍遇冷則發作,天氣變化則發作次數增加,四肢逆冷,右側臉頰、咽喉、牙齒有冷痛,易疲勞,易感冒,嗜睡,無四肢關節僵硬,無咳嗽咳痰,無胸悶心慌,納寐尚可,二便平。舌質暗紅,苔白,脈沉細。診斷:皮痹(陽虛痰凝)。治法:溫陽化痰。方選陽和湯加味。熟地20 g,炙麻黃10 g,鹿角霜10 g,白芥子6 g,肉桂3 g,炮姜5 g,生甘草6 g,細辛3 g,熟附子10 g,巴戟天10 g,川牛膝10 g,生黃芪20 g,共14劑。二診:上方服用14天后,四肢逆冷及右側臉頰、咽喉、牙齒冷痛稍減,疲勞稍緩解,雷諾現象發作同前,四肢及皮膚硬化同前,上方去牛膝、白芥子加花椒6 g,桂枝10 g,白芍10 g。此后患者堅持定期門診復診,至2019年4月19日最后一次復診時,患者雷諾現象僅早晚發作,發作次數較前明顯減少。四肢逆冷明顯好轉,四肢及面部皮膚輕度僵硬,面部表情較前柔和,右牙齦冷痛,怕冷,疲勞,舌質暗紅,苔白,脈沉細。激素用量已由就診時醋酸潑尼松15 mg/d降至目前2.5 mg/d。
按:本例患者雷諾現象明顯,右側臉頰、咽喉、牙齒有冷痛,易疲勞,易感冒為典型的陽虛表現;痰濁上蒙清竅,神明被擾則表現為嗜睡,四診合參,辨證為陽虛痰凝。病機為肺腎陽虛,寒痰凝聚。選方以陽和湯加減,溫補肺腎,散寒化痰。患者長期口服激素治療,從中醫角度來看,激素屬于陽熱之品,久用易傷陰液,重用熟地30 g以滋陰補腎。患者四肢逆冷,右側臉頰、咽喉、牙齒有冷痛,故加用熟地、巴戟天等溫陽之藥以散寒。平素易感冒則重用黃芪20 g以益氣固表。
硬皮病作為臨床難治性疾病之一,若得不到及時的診斷與治療,常可累及多個臟腑,引起相關臟腑的功能不全,至此則病情較為危重,甚至危及生命。西藥可以快速的緩解癥狀,亦應及時的進行中醫治療,陽虛痰凝為硬皮病的主要病因,重視溫補肺腎,化痰散寒祛瘀,扶正的同時亦注重祛邪,可以有效改善硬皮病患者的臨床癥狀,減少其激素的使用,緩解疾病的發展進程,延長患者的生存時間,提高生活質量。中西醫結合治療,二者優勢互補,取長補短。充分發揮中醫治療本病的優勢,以達到治療最優化,患者痛苦最小化。