腦癱患兒足外翻臨床研究概述*

馬文元 覃祥城 孫紹裘

小兒大腦性癱瘓(Pediatric cerebral palsy)簡稱腦癱，指從胚胎時期至嬰幼兒時期因非進行性腦損傷或遺傳缺陷所引起，以中樞性運動和姿勢發育障礙為主的綜合征，臨床表現為運動、姿勢、智力、言語、視聽覺和發育障礙等異常[1-3]。足外翻作為小兒腦癱患兒常見的表現，系由于腓骨肌群攣縮而致的足外翻位，呈跟骨外移，距骨頭向內半脫位，足弓內緣降低的一種復合足部畸形[4]。其發病率繼馬蹄足畸形之后，居腦癱患兒足踝畸形的第二位[5]，對患兒步行能力、生活質量有著很大的影響，現就臨床研究概述如下。

1 病因病機

腦癱的直接原因是患兒腦部受損或腦部存在遺傳缺陷，按時間可劃分3個階段，即產前、產時和產后。目前尚不清楚具體發病機制,但多認為與母體、遺傳、早產、缺血缺氧、感染等因素有關[6]。而足外翻病理機制研究國內外有著多角度的認識。

1.1 “短肌病”關節力量失衡學說研究表明，肌肉在正常生理狀態下應有一定規則的松弛和拉伸，而痙攣性腦癱患兒的骨骼肌縱向活動特性發生了改變，收縮失調致使關節平衡缺失。而足外翻畸形以中樞系統受損為主要原因，因上運動神經元失去對下運動神經元的控制，導致腓腸肌、比目魚肌和腓骨短肌異常緊張拉伸，脛骨后肌松弛無力，距下關節平衡缺失，運動控制能力失調[7]。

1.2 “杠桿病”機械學說綜合評估足外翻患兒步行能力后發現，在步周期的支撐相位時，關節原動肌力矩與地面的反作用力矩不匹配，身體為了保持重心的穩定，產生了扭曲的肌肉收縮。其根本原因是杠桿臂機能的缺損，致使下肢的髖、膝、踝關節的力矩扭曲，導致足踝形態畸形[8]。

1.3 中醫認識腦癱患兒足外翻在中醫中屬于“五遲”“五硬”，由先天稟賦不足、后天調護不當引起[9]。父母精血虧虛，或孕期養護不當，遺患胎兒，損傷胎元之氣，先天精氣未充，髓腦未滿，臟器虛弱，筋骨肌肉失養而成[10]。《嬰童百問·卷之四》論述:“稟受腎氣不足者……髓不足, 故不能充于齒……血不充、則髓不滿骨, 故軟弱而不能行……胎氣不強, 骨氣軟弱, 筋脈無力……髓不滿, 骨故軟弱”[11]。肝主筋，腎主骨，脾主肌肉，人體的站立、步行、跑步，都需要筋骨肌肉協調配合，故腦癱患兒足軟弱無力而外翻，難以行走屬肝脾腎不足，筋骨肌肉失養所致。

1.4 足外翻畸形轉歸足外翻初期因跨越距下關節不穩定, 后足呈被動牽拉狀態的柔性外翻畸形，隨著病情進展, 因韌帶和肌肉長期緊張和牽拉，跟骨、距骨產生錯位,距舟關節脫臼，從而導致足弓高度下降、前足外展，此時尚可代償性行走。繼續發展,距骨頭不斷突起，隨之累及骨質,距跟、距舟和跖趾等關節產生骨性關節炎，出現關節疼痛、表皮磨損、肌力下降等癥狀,此時足外翻畸形不可自行糾正，如不治療，最終喪失步行能力[12]。

2 診斷指標及評估系統

腦癱患兒足外翻不僅僅是足跟外翻的單一問題，涉及足踝部諸多骨骼、關節、肌肉、韌帶組織。隨著信息技術的發展，對于腦癱患兒足外翻的觀察指標也不斷精細化、定量化，常用檢測方法總結如下。

2.1 足印圖由于患足外翻，站立、行走的時候足弓塌陷，足弓外側緣抬高，內側緣降低會導致足弓低平或消失，所以足外翻與扁平足常同時存在，可采集患兒足印圖，以衡量扁平足的三線法、比值法作為足外翻衡量指標[13]。采集時，被測患兒赤足,浸上印油直立于采集的圖紙上，在他人幫助下完成一次蹲起,留下患兒靜態足印圖。

2.1.1 三線法于足印上作三條線，第1線：連接足印內側緣最外側的兩個突點；第2線：連接足跟后緣中點至第3趾中心點；第3線：第1線和第2線夾角的角平分線。評估標準:①正常足的足弓內側緣位于第 2線外側;②輕度：足弓的內側緣位于第2、3線間者;③中度：足弓的內側緣位于第1、3線間者;④重度：足弓的內側緣位于第1線的外側。

2.1.2 比值法連接足印內側緣最外側的兩個突點作為基線, 由足內側緣凹陷中點向基線做一垂線, 該垂線與基線、足內側緣、足外側緣分別相交于x、y、z 3點, 測量xy與yz兩條線的距離, 得出xy/yz的比值。評估標準:比值大于1.0∶1.5為輕度;介于1.0∶1.5與1.0∶3.0之間為中度;小于1.0∶3.0為重度[14]。

2.2 負重X線很多患兒足部的畸形在站立X位并未顯現，在負重時即可表現出來[15]。靜態負重X線因其成本低廉，骨骼呈像清晰，是骨傷疾病檢查的重要手段，也常常應用在足外翻的診斷、療效觀察和功能評價上[16]。足側位X線可觀察距跟角、距骨下傾角、以及足弓的高低；足前后位能夠觀察距骨頭和舟狀骨的覆蓋面積、距跟角和第一跖骨角；踝關節前后位能夠觀察脛跟角及足跟外翻程度[17]。同時，X線片還可以觀察足部骨質鈣化、各關節間隙、骨質增生等情況。Vincent通過測量距骨中軸線與第一跖骨的夾角，距骨中軸線與底平面的夾角、跟骨跖屈角這3個側位角可以評估足外翻程度[18]。吳建賢等[19]利用影像學eFilm測量工具,測量舟骨、距骨、骰骨各中心距支撐面的距離(即舟地距離、距骨高度、骰地距離)來評估足外翻程度。

2.3 足底壓力測量足底壓力的測量是臨床最新檢查技術，在分析人體步態以及重心分布時有著獨特的優勢，在測量時通過專業足底壓力測試儀，在靜態上測試分析足底壓力各區域分布情況、在動態上測試分析步行周期各時相占比情況。

2.3.1 足底各區域壓力面積足底分為足前掌內側緣、足前掌外側緣、足弓內側緣、足弓外側緣和足跟5個壓力區域。正常足部由于足弓的存在，足部內側的區域壓力較小，而足外翻患兒由于足部外翻，足的內側以及足的前掌負重明顯，且足跟發育畸形，足跟壓力區域占比較小[20]。

2.3.2 足底各時相占比步行周期行走時一側足跟著地至下一次足跟著地為一個步態周期，可分為支撐相和擺動相，足外翻的評價主要觀察支撐期。支撐期分為著地時相、前掌接觸時相、整足接觸時相和離地時相四個階段。正常足在支撐期中的時長占比按由大到小排列依次是：離地時相、整足接觸時相、著地時相、前掌接觸時相。而足外翻患兒行動能力差，行走時抬足較為困難，耗時較長，所以在支撐期占比由大到小依次是整足接觸時相、離地時相、著地時相、前掌接觸時相[21]。

2.4 表面肌電圖(surface electromyography,SEMG)表面肌電圖可以分析腦癱足外翻患兒靜止或運動時的肌肉、神經活動情況。主要在患兒站立位和常態行走位測試肌群的平均肌電振幅、平均肌電積分、平均頻率、中位頻率等指標[22]。肌電信號能夠定量地反映下肢肌力、肌張力、肌群間的協調性等水平，對患兒下肢功能提供客觀指標[23]。

2.5 患兒綜合評估

2.5.1 步態錄像評估通過錄像記錄患兒的行走過程，按照既定的觀察項目逐項分析，作出評價。美國Rancho Los Amigos醫院提出RLA評估法，將一個步態周期分成8個部分：支撐前期、支撐初期、支撐中期、支撐末期、擺動前期、擺動初期、擺動中期、擺動末期。在觀察時，注意分析患兒每個時期內各個關節及部位的動作，綜合分析后給出最終得分，以評價患兒步行能力，一般可作為腦癱患兒足外翻病情初步判斷依據[24]。

2.5.2 粗大運動功能分級系統(Gross Motor Function Classification System，GMFCS)該評估系統是一套完整的運動能力分級系統，是被臨床上所公認的評級標準[25]。該系統將腦癱患兒分為0～2歲、2～4歲、4～6歲、6～12歲4個年齡組，每個年齡組又根據患兒運動功能的表現分為5個級別，其中Ⅰ級為最高，Ⅴ級為最低。GMFCS 1級和2級的患者可以獨立進行活動；GMFCS 3級患者需要用輔助器具才能行走；GMFCS 4級患者需要他人陪同攙扶下可站立和行走，大部分依靠輪椅，能抵抗重力控制頭頸活動；GMFCS 5級患者完全依賴外界幫助，不能控制頭頸活動[26]。

3 治療

有研究表明，早期(出生后12個月內)進行康復干預能顯著改善腦癱患兒足外翻的畸形[27]，對于足外翻畸形的康復治療, 同樣應該早發現、早治療, 視病情采取手術或保守的治療方式[28]。

3.1 手術治療

3.1.1 微創切開復位該術式常聯合手法矯形及石膏固定操作。手法矯形時，術者一手抓患兒前足，將前足維持拉伸狀態下跖屈、旋內，右手向背側推足底跖內側突出的距骨頭，持續3 min充分對抗后，保證跟骨從外翻畸形向內滑至正常狀態，分2階段以石膏固定維持跖屈、內收、距下關節旋內姿勢，第1階段由足部固定到膝下，第2階段向上延伸到大腿近端。一般固定4～6周后，X線見距舟關節復位后行微創手術。若矯形距舟關節不理想，先于中后足內側縱行切開，充分顯露距骨頭后，沿距骨頭中心穿入1枚克氏針，并從后方穿出，將其針端與距骨頭齊平，以手法復位距舟關節，再將克氏針穿過距舟關節、內側楔骨、第一跖骨，再以另一枚克氏針逆行由前內側向外后側穿針固定距舟關節。在距舟關節穩定后，視情況延長趾長伸肌總腱、脛前肌建、腓骨短肌腱和腓骨長肌，松解跟骰韌帶、跟骰外側關節囊，術畢后石膏固定6周[29]。

3.1.2 關節融合術即距下關節與三關節融合術，是治療患兒僵硬足外翻的常用術式，術后可穩定足踝部，便于盡早行走鍛煉。首先，暴露三關節位置，于外側行單一Ollier切口,或于內、外側行對通Ryerson 切口。然后進行截骨,最小化切除距跟、距舟、跟骰關節軟骨及軟骨下骨。最后進行固定，恢復足部形態。此外，Grice提出了關節外融合術[30]，該術式常聯合騎縫固定，采用單夾加壓植入騎縫釘，通過菱形結構，可以達到雙臂加壓，促進骨融合，達到關節固定的目的，且便于術后盡早行康復鍛煉[31]。

3.1.3 Evans根骨外側延長術該術式因最早由Evans描述而得名[32]，適用于足外翻合并距跟聯合的腦癱患兒，此術式具有創傷小、不縮短足的長度、不融合關節、避免影響足部發育的特點，是一種有效的骨性結構重建方法。Wilde等[33]研究表明，對于距跟聯合區域未超過50%、根骨外翻<16°及后關節面無關節炎表現者，術后能取得滿意療效，反之效果較差。

3.1.4 輔助軟組織均衡術軟組織手術包括: 足內側結構緊縮術、足外側結構松解延長術, 踝后結構延長松解術。手術同樣可以改善關節周圍動、靜失衡,恢復跖跗與跗骨間關節解剖關系。多數學者[34]認為,單純的軟組織均衡術達不到理想的矯形效果，需要進行骨性手術恢復解剖位置,軟組織術式可作為骨性手術的輔助手段。

3.2 保守治療在臨床中，對于腦癱患兒足部畸形的非手術性治療也有良好的療效,保守治療簡單易行、費用低廉、可選擇性強，且無嚴重并發癥，更容易被患兒及家長接納。

3.2.1 中醫傳統療法中醫學在保守矯正畸形技術方面有著幾千年“精雕細琢而不輟”的發展，臨床上有多項研究表明中醫在康復上，有著獨特優勢，療效良好[35]。①針刺治療：針刺陽明經、督脈等經絡的穴位、針刺得氣后加電針留置20 min以疏通經絡、調和陰陽、改善肢體功能。②推拿治療：在患兒下肢各肌群施以推法、揉法、按法、拿法以及擦法等推拿手法，以行氣活絡、緩解痙攣肌, 弱化其拮抗肌群[14]。③正骨治療：行拔伸、搖扳、點穴等理筋正骨之手法，矯正患兒足踝畸形，促進其足部主動內翻。④導引練功：通過主動練功搖動筋骨肢節，行氣活血，恢復功能，同時可配合補腎益肝的方藥，濡養筋脈、強壯筋骨。

3.2.2 康復鍛煉療法此療法在康復醫學指導下，通過患兒被動、主動運動進行治療。①被動運動：通過矯形手法松解攣縮的肌腱、肌群，刺激松弛的肌肉，增強其收縮力，誘發患兒足部主動內翻背屈，注意由弱到強，逐漸加力。②主動運動：首先鍛煉患兒下肢肌肉力量，行蹲起、單腳支撐、足趾抓地、夾物等訓練；其次進行平衡訓練，借助平衡杠桿、八字板或斜坡等開展足內翻、平衡訓練；待患兒可自主行走，可在其身后輔助其糾正軀干重心、骨盆回旋、關節不協調等問題。

3.2.3 矯形器具兒童足部矯型器具可以重新分布足底壓力、改善下肢力線、調整足弓位置和角度，可長時間保持在矯形體位，治療后不易復發畸形。①踝足矯形器(Ankle-Foot Orthosis,AFO)的穿戴：可將患足維持在生理狀態, 提高患足功能，達到矯形的目的。在佩戴AFO之前需經X線片排除患足骨骼、關節等病變[12]。②生物力學(International College of Biomechanics，IBC)矯形鞋墊通過人體工學原理設計：可便捷、隱形、長效地應用于足外翻矯形，對兒童的生理、心理健康都有極大的幫助，已廣泛應用于臨床。有研究表明矯形鞋墊用尚處生長發育階段的患兒足部，有預防和矯正畸形的效果，可以起到緩沖、減壓、矯形等作用[36，37]，這對足外翻患兒的站立、行走等能力的康復起到了關鍵性作用。③3D打印矯形鞋墊：隨著3D打印技術的不斷發展，技術日漸成熟，3D打印矯形鞋墊也應用于臨床[38]。通過多維度分析腦癱患兒足部數據，通過標準化的軟件分析，為患兒提供更加個性化的矯形鞋墊，可精準應用于足外翻的矯形治療[39]。

4 結語

腦癱患兒足外翻常常伴隨著膝、髖、軀干整體的形態及功能異常，我們在治療時也不可能單單依賴一種手段來解決這一復合問題，在治療前應當做全面檢查評估，依據臨床查體和輔助檢查，選擇適宜的聯合治療方案。對于低齡患兒，本著療效最佳、痛苦最小的原則，應當首選保守治療方案，采取中西醫結合治療，與家長充分溝通，在家庭和醫院雙重配合下，可以取得良好的療效。保守治療無效或手術指征明確，當充分研究病情，選擇適當的手術術式，并謹防手術并發癥。手術治療效果雖立竿見影，但仍需在術后配合康復鍛煉，進一步恢復患兒功能，改善其運動能力。

腦癱患兒足踝畸形常見有馬蹄足、足外翻、足內翻，而以足外翻治療最為困難，且臨床重視不夠[40]，目前尚未形成一套完整的評估、治療方案，我們仍需本著鉆研醫術，精益求精的精神，不斷探索研究新的腦癱患兒足外翻診療方案，以減輕患兒痛苦、增強步行能力，改善其生活質量。