噬血細胞綜合征單純累及肝臟1例

徐妍妍，林 潔，謝 晟

(1.中日友好醫院放射診斷科，2.病理科，北京 100029)

患者男，71歲，無明顯誘因上腹部不適伴尿色加深1個月，反復發熱伴寒戰(最高溫度39.3℃)2周，自行服用頭孢類抗生素1周癥狀未見好轉；既往無腹部疾病史。入院前胸腹部CT提示雙側胸腔積液伴右下肺膨脹不全，肝臟體積增大，伴大片肝實質密度減低，腹腔少量積液(圖1A)。入院查體未見明顯異常。實驗室檢查：血常規三系明顯減低，肝轉氨酶及膽紅素升高伴凝血功能障礙，纖維蛋白原1.4 g/L，血清鐵蛋白1 767 ng/ml，血清可溶性CD25 30 792 pg/ml。骨髓穿刺見噬血現象。PET/CT：肝實質18F-FDG葡萄糖示蹤劑攝取明顯不均勻增高(圖1B)，范圍與CT平掃低密度區基本一致,考慮淋巴瘤可能。臨床初步診斷為肝淋巴瘤相關性噬血細胞綜合征，按HLH-94方案進行化療治療。1個月后患者發熱癥狀消失，復查腹部增強CT示肝臟體積較前縮小，肝實質內見片狀低強化區，以右葉為著，肝內門靜脈血管周圍見斑片狀低密度影，遠端屬支變細顯示不清(圖1C)，腹腔積液吸收；實驗室檢查顯示凝血功能較前好轉。行肝臟穿刺活組織檢查，病理：光鏡下未見明顯異型性細胞，少數肝細胞大泡性脂肪變性，中央靜脈周圍見多發壞死灶，毛細膽管膽汁淤積，考慮肝內小葉中心性膽汁淤積(圖1D)。最終診斷為噬血細胞綜合征累及肝臟。

圖1 HLH累及肝臟 A.入院前CT平掃； B.PET/CT； C.治療1個月后軸位增強門靜脈期CT，右下角為冠狀位增強門靜脈期圖像(紅圈與右下圖中紅箭示同一門靜脈屬支，白箭示片狀低強化區)； D.病理圖(HE，×200)

討論噬血細胞綜合征又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)，是以免疫系統過度激活為特征的侵襲性綜合征，表現為T淋巴細胞、自然殺傷細胞及巨噬細胞激活并產生過剩炎性細胞因子(如白介素2)，導致多器官免疫損傷；診斷本病主要根據臨床表現和實驗室檢查結果。HLH分原發性與繼發性，原發性常見于嬰兒或兒童，多與常染色體隱性遺傳或X連鎖隱性遺傳有關；繼發性多與感染、惡性腫瘤(如淋巴瘤)及自身免疫性病變有關，可發生于任何年齡。HLH累及組織系統范圍較廣，影像學表現無特異性，腹部受累常呈肝脾腫大、肝脂肪變性、膽囊壁增厚、腎臟腫大等，肝臟單獨受累者極少見。本例為老年男性，急性發病，病因不明，結合臨床資料考慮為繼發性HLH。鑒別診斷：①不均勻性脂肪肝，為脂類物質在肝臟內局限性聚集，無中心小靜脈閉塞及18F-FDG PET/CT葡萄糖示蹤劑高攝取，肝實質密度由于淋巴組織細胞增生浸潤而減低；②急性肝炎，可表現為肝實質大片密度減低，增強后以門靜脈周圍強化為主，且膽囊壁常水腫增厚；③淋巴瘤，影像學表現多樣，PET/CT高攝取改變具有特征性，且可繼發HLH。