妊娠合并支氣管動脈-肺靜脈瘺破裂咯血的圍術(shù)期處理1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉曼曼 程森 劉珊珊 施瓊 蔡鐵良 胡宏強(qiáng)

中國人民解放軍陸軍第七十三集團(tuán)軍醫(yī)院廈門大學(xué)附屬成功醫(yī)院麻醉科，廈門361000

支氣管動脈-肺靜脈瘺（bronchial arterial-pulmonary vein shunt，AVS）是一種少見的肺血管疾病，指支氣管動脈和肺靜脈間的異常直接分流，同時合并咯血或心肺病變等臨床病癥［1］；AVS 可以在妊娠期發(fā)生或者進(jìn)展出現(xiàn)臨床癥狀：呼吸困難、不明原因咯血等；妊娠合并AVS 圍術(shù)期如何改善母嬰預(yù)后給臨床工作帶來了風(fēng)險和挑戰(zhàn)：妊娠時機(jī)和方式的選擇、圍術(shù)期麻醉的管理等。國內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)較少。本院2018 年2 月收治1 例晚期妊娠合并AVS 破裂咯血的患者，在全身麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)，順利產(chǎn)一女嬰，術(shù)后行DSA介入治療，效果好。為提高圍術(shù)期對該疾病的認(rèn)識，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)就麻醉中的救治和處理過程報道如下。

1 臨床資料

患者，女，26 歲，G2P1 妊娠35+6周LOA，因“反復(fù)咯血3 周余，再發(fā)加重半天”入院，患者3 周前因感冒后咳嗽出現(xiàn)咯血2 次，量約50 ml，未特殊治療。入院后凌晨1：00 無明顯誘因再次出現(xiàn)咯血3 次，每次約100 ml，伴胸悶、氣喘、咯血原因待查入院。既往史：乙肝表面抗原攜帶者，2011年確診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，長期口服甲基潑尼松龍片、硫酸羥氯喹片等藥物治療，孕期減量。2015 年因胚胎停育行清宮術(shù)。入院診斷：⑴支氣管擴(kuò)張伴咯血；⑵晚期妊娠；⑶類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；⑷乙型肝炎表面抗原攜帶者；⑸貧血；⑺低蛋白血癥。

入院檢查：身高158.00 cm，體質(zhì)量71 kg，BMI 28.4 kg/m2，血型O RH+；體溫36.5℃，心率126 次/min，呼吸頻率26 次/min，血壓111/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；心肺聽診無異常，雙下肢輕度浮腫。心電圖：竇性心動過速。彩超：心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)及瓣膜未見明顯異常，左心功能正常，EF 55%；子宮彩超：晚期妊娠單胎LOA，雙頂徑9.10 cm，頭圍32.06 cm，腹圍32.29 cm，股骨徑6.99 cm，胎盤位于前壁，羊水指數(shù)15.07 cm，臍帶繞頸1 周，胎兒生理物理評分8 分，胎心率145 次/min；血常規(guī)：血紅蛋白（HBG）104 g/L，紅細(xì)胞計數(shù)（RBC）3.2×1012/L，白細(xì)胞計數(shù)（WBC）9.25×109/L；血?dú)夥治觯簆H 7.429，PCO229.8 mmHg，PO274.8 mmHg，HCO3-21.4 mmol/L，氧飽和度（SO2）95%；血沉39.0 mm/h；白蛋白33.5 g/L。入院后呼吸內(nèi)科即予止血抗感染處理，患者仍有咯血，氣喘無法改善，建議進(jìn)一步行CT 檢查明確出血原因和部位，考慮到妊娠晚期CT 檢查過程中射線可能對胎兒有致畸影響，向家屬講明風(fēng)險后慎重考慮后同意接受檢查。CT：右肺中葉及雙肺下葉炎癥，右肺下葉支氣管擴(kuò)張，右肺下葉支氣管腔稍高密度影，考慮肺血管畸形。在呼吸內(nèi)科抗感染、止血的同時嚴(yán)密觀察患者的生命體征和胎兒宮內(nèi)情況。病程中血常規(guī)和血?dú)夥治鲎兓绫?、2。內(nèi)科保守治療1 周無改善后組織全院多學(xué)科會診：患者支氣管擴(kuò)張伴咯血、肺部感染隨時都有可能發(fā)生大咯血危及母嬰安全；目前病情危重，為防止病情進(jìn)一步惡化，需進(jìn)行介入栓塞或者外科治療。患者及家屬慎重考慮后擔(dān)心放射治療可能對胎兒造成不利的影響，拒絕介入治療。因已是晚期妊娠，要求先手術(shù)取出胎兒后再行介入治療。多學(xué)科專家再次會診后意見：抗感染，補(bǔ)充濃縮紅細(xì)胞、冷沉淀、凝血因子；給與藥物促胎肺成熟后擇期在全身麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)；術(shù)畢完善肺部CT 三維重建明確出血部位后行介入栓塞治療。

表1 患者血常規(guī)變化

表2 血?dú)庾兓?/p>

2 麻醉手術(shù)過程

入室后面罩吸氧，建立外周、右鎖骨下深靜脈通路，行右橈動脈穿刺置管測壓；麻醉誘導(dǎo)：靜脈注射鹽酸戊乙奎醚0.3 mg，咪達(dá)唑侖2.0 mg，丙泊酚50.0 mg，舒芬太尼20 μg，順勢阿曲庫銨10.0 mg，置入35 號左側(cè)雙腔氣管導(dǎo)管；插管后機(jī)械通氣，誘導(dǎo)過程順利。術(shù)中監(jiān)測IAP、HR、RR、CVP、SPO2、PETCO2；術(shù) 中 維 持PETCO233 ～36 mmHg，CVP 8 ～12 cmH2O（1 cmH2O=98 Pa）；麻 醉 維 持：丙 泊 酚2.0 ～4.0 mg·kg-1·h-1，瑞芬太尼7～10 μg·kg-1·h-1，順式阿曲庫銨0.2～0.3 mg·kg-1·h-1。術(shù)中加強(qiáng)血?dú)庋潜O(jiān)測，術(shù)中給予抗生素比阿培南0.3 g，地塞米松10.0 mg；術(shù)中順利產(chǎn)一女嬰，新生兒Apgar 評分1 min 8 分（呼吸膚色各扣1 分），5 min、10 min 各評9 分（呼吸扣1 分），行呼吸道清理、足底刺激、面罩正壓給氧處理后轉(zhuǎn)入新生兒中心病房。術(shù)中患者心率100～130 次/min，收縮壓100～140 mmHg，舒張壓55～80 mmHg，SPO298%～100%；術(shù)中補(bǔ)液：晶體1 200 ml，膠體500 ml，濃縮紅細(xì)胞4 U，新鮮冰凍血漿400 ml；術(shù)中出血共300 ml，尿量200 ml，羊水其他出量1 000 ml；術(shù)畢帶管轉(zhuǎn)入ICU，呼吸機(jī)CPAP模式，氧濃度100%，PO268 mmHg，HBG 80 g/L，患者再次出現(xiàn)咯血，圖1，并出現(xiàn)血塊阻塞氣道，呼吸功能難以維持；麻醉科更換氣管導(dǎo)管后行纖維支氣管鏡檢查，鏡下見右側(cè)主支氣管開口處血塊完全堵塞，左側(cè)支氣管未見明顯出血點(diǎn)，右側(cè)支氣管開口處水腫明顯，考慮如果貿(mào)然清理血凝塊可能加重出血致窒息；會診決定進(jìn)行介入檢查治療；DSA檢查見圖2：右側(cè)多根支氣管動脈增粗、迂曲，并見支氣管動脈-肺靜脈異常交通及瘤樣異常膨大，考慮診斷右肺支氣管動脈-肺靜脈瘺伴出血，先以明膠海綿顆粒物行右側(cè)病灶支氣管動脈栓塞，造影示右側(cè)病灶支氣管動脈中遠(yuǎn)段閉塞，肺靜脈異常交通及瘤樣膨大未顯影，換用PIG 管于胸主動脈造影未見異常血管顯影。術(shù)后壓迫止血，安返ICU 病房，輸注濃縮紅細(xì)胞懸液2 U；繼續(xù)抗感染、改善貧血處理，患者未再出現(xiàn)咯血，15 d后順利出院。1年后隨訪，患者和新生兒均健康。

圖1 介入前后支氣管動脈-肺靜脈瘺CT變化

圖2 介入前后支氣管動脈-肺靜脈瘺對比

3 討 論

3.1 AVS 破裂咯血解剖學(xué)基礎(chǔ) AVS 屬于支氣管動脈-肺循環(huán)瘺（bronchial artery to pulmonary circulation shunt，BPS）的范疇；臨床上屬罕見疾病，可發(fā)生于任何年齡，并且通常累及右肺，可以形成心外右向左分流；在胚胎發(fā)育過程中，體循環(huán)與肺動脈循環(huán)間存在交通，肺循環(huán)必須通過與體循環(huán)的吻合支獲得血液和進(jìn)行血?dú)饨粨Q；出生后體循環(huán)只有支氣管動脈向肺內(nèi)支氣管供血，在毛細(xì)血管和毛細(xì)血管前水平支氣管動脈和肺血管之間也有許多交通支，這些交通在出生后完全閉塞成為潛在的交通［2-5］。

3.2 AVS 破裂咯血高危因素 有學(xué)者將它歸納為先天性和后天性肺內(nèi)血管發(fā)育異常；先天性因素多為肺血管發(fā)育異常，后天主要因素多為缺氧和炎癥的反復(fù)刺激。各種因素相互作用最終導(dǎo)致支氣管動脈增生、扭曲、擴(kuò)張及側(cè)支循環(huán)形成；長期、慢性的肺部疾病破壞肺內(nèi)血管結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致支氣管動脈側(cè)支循環(huán)形成，嚴(yán)重的與肺循環(huán)血管之間交通形成瘺；氣道反復(fù)感染，支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，支氣管動脈因?yàn)檠装Y刺激通透性增加，外界因素如精神緊張、咳嗽、勞累等時，病變區(qū)壓力迅速增高是造成AVS 破裂咯血的主要原因。正常肺動脈平均壓12～16 mmHg，肺靜脈的平均壓2 mmHg，而體循環(huán)的平均動脈壓為100 mmHg［6］；AVS 患者體循環(huán)血直接經(jīng)肺靜脈回流入左房，增加左心負(fù)荷。

3.3 AVS 破裂咯血與妊娠的關(guān)系 本例患者感冒咳嗽后出現(xiàn)咯血，并且在夜間無明顯誘因下咯血加重；一是夜間迷走神經(jīng)興奮，咳嗽造成區(qū)域性肺動脈高壓；二是患者處于妊娠晚期，肺血容量增加，孕期激素對內(nèi)環(huán)境的改變。Peyrat E 等［7］報道3 例孕期特發(fā)的大咯血，雌激素促進(jìn)新生血管生成，增加血管的通透性，影響不僅表現(xiàn)在胎兒的血管系統(tǒng)，也表現(xiàn)在自身的其他系統(tǒng)。妊娠晚期生理改變：子宮增大、膈肌抬高、胸廓橫徑擴(kuò)大等帶來的臨床結(jié)局——呼吸道分泌物的能力下降，呼吸道黏膜水腫、充血，呼吸道局部防御能力降低和易感性增加；這些因素都會增加妊娠合并AVS患者圍術(shù)期風(fēng)險。

3.4 妊娠的麻醉處理原則 圍術(shù)期保證母嬰安全與其他妊娠期手術(shù)原則一致：母體生命體征的平穩(wěn)、盡量避免致畸因素和防止早產(chǎn)［8-9］；大咯血造成妊娠晚期呼吸衰竭、肺功能障礙，易導(dǎo)致胎兒缺氧，增加圍產(chǎn)兒死亡、早產(chǎn)、呼吸功能不全等，術(shù)中子宮血流減少，子宮持續(xù)性收縮，胎盤灌注不足是導(dǎo)致胎兒死亡的重要原因。妊娠晚期容易并發(fā)仰臥位低血壓綜合征，有可能給合并咯血的產(chǎn)婦帶來致命打擊。妊娠合并AVS破裂患者分娩方式和時機(jī)的正確選擇可以有效改變母嬰預(yù)后，在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下保守治療：抗感染、改善貧血、必要時呼吸支持、促胎兒肺成熟等措施下建議最短時間內(nèi)結(jié)束分娩，剖宮產(chǎn)術(shù)可以在短時間內(nèi)結(jié)束分娩，避免長時間子宮收縮引起的血流動力學(xué)改變，減輕疲勞和疼痛引起的氧耗量增加，避免區(qū)域性肺動脈高壓的形成，對于本例患者是有利的。麻醉方式首選全身麻醉，雙腔支氣管插管保證氣道安全，避免缺氧和二氧化碳潴留而引起的肺血管收縮和術(shù)中再次出現(xiàn)大咯血引起氣道阻塞和窒息，并可根據(jù)術(shù)中血?dú)怆S時調(diào)整肺通氣、換氣功能和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；林紹潔和吳輝［10］報道1 例妊娠合并支氣管擴(kuò)張咯血的患者在腰硬聯(lián)合麻醉下成功行剖宮產(chǎn)術(shù)，母嬰結(jié)局良好出院。本例患者采用雙腔支氣管插管防止手術(shù)過程中患者再次咯血出現(xiàn)窒息，回顧患者ICU 病情的變化，此措施是正確的。對于高危妊娠患者采取何種麻醉方式國內(nèi)學(xué)者沒有統(tǒng)一的意見。國內(nèi)一些研究表明，全身麻醉和腰硬聯(lián)合麻醉對新生兒Apgar 評分、母嬰血?dú)夥治觥⑿律鷥荷窠?jīng)行為測驗(yàn)等比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義［11-13］。麻醉處理的重點(diǎn)是以提高氧合，改善組織缺氧為目的，適度降壓，避免形成肺動脈高壓而加重咯血，同時維持母體平均動脈壓60 mmHg 以上來保證胎盤血液灌注；本例患者麻醉過程中結(jié)合中心靜脈壓和血壓指導(dǎo)輸血補(bǔ)液，同時避免過多的晶體液攝入形成重肺水腫；患者術(shù)中相對平穩(wěn)，術(shù)畢順利轉(zhuǎn)入ICU 進(jìn)行后續(xù)的呼吸功能支持和DSA治療；術(shù)后隨訪，母嬰結(jié)局良好。

綜上所述，妊娠合并AVS 破裂圍術(shù)期處理要術(shù)前積極的內(nèi)科治療、術(shù)中麻醉維持氣道安全和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定、術(shù)畢及時有效的DSA治療。患者良好的妊娠結(jié)局除了需要患者本身的心肺功能對血流動力學(xué)改變的代償能力，更重要的是正確的臨床決策——分娩方式、時機(jī)和麻醉方式的選擇。