妊娠合并支氣管動脈-肺靜脈瘺破裂咯血的圍術期處理1例并文獻復習

劉曼曼 程森 劉珊珊 施瓊 蔡鐵良 胡宏強

中國人民解放軍陸軍第七十三集團軍醫院廈門大學附屬成功醫院麻醉科，廈門361000

支氣管動脈-肺靜脈瘺（bronchial arterial-pulmonary vein shunt，AVS）是一種少見的肺血管疾病，指支氣管動脈和肺靜脈間的異常直接分流，同時合并咯血或心肺病變等臨床病癥［1］；AVS 可以在妊娠期發生或者進展出現臨床癥狀：呼吸困難、不明原因咯血等；妊娠合并AVS 圍術期如何改善母嬰預后給臨床工作帶來了風險和挑戰：妊娠時機和方式的選擇、圍術期麻醉的管理等。國內外有關文獻較少。本院2018 年2 月收治1 例晚期妊娠合并AVS 破裂咯血的患者，在全身麻醉下行剖宮產術，順利產一女嬰，術后行DSA介入治療，效果好。為提高圍術期對該疾病的認識，現結合文獻復習就麻醉中的救治和處理過程報道如下。

1 臨床資料

患者，女，26 歲，G2P1 妊娠35+6周LOA，因“反復咯血3 周余，再發加重半天”入院，患者3 周前因感冒后咳嗽出現咯血2 次，量約50 ml，未特殊治療。入院后凌晨1：00 無明顯誘因再次出現咯血3 次，每次約100 ml，伴胸悶、氣喘、咯血原因待查入院。既往史：乙肝表面抗原攜帶者，2011年確診類風濕性關節炎，長期口服甲基潑尼松龍片、硫酸羥氯喹片等藥物治療，孕期減量。2015 年因胚胎停育行清宮術。入院診斷：⑴支氣管擴張伴咯血；⑵晚期妊娠；⑶類風濕性關節炎；⑷乙型肝炎表面抗原攜帶者；⑸貧血；⑺低蛋白血癥。

入院檢查：身高158.00 cm，體質量71 kg，BMI 28.4 kg/m2，血型O RH+；體溫36.5℃，心率126 次/min，呼吸頻率26 次/min，血壓111/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；心肺聽診無異常，雙下肢輕度浮腫。心電圖：竇性心動過速。彩超：心臟形態結構及瓣膜未見明顯異常，左心功能正常，EF 55%；子宮彩超：晚期妊娠單胎LOA，雙頂徑9.10 cm，頭圍32.06 cm，腹圍32.29 cm，股骨徑6.99 cm，胎盤位于前壁，羊水指數15.07 cm，臍帶繞頸1 周，胎兒生理物理評分8 分，胎心率145 次/min；血常規：血紅蛋白（HBG）104 g/L，紅細胞計數（RBC）3.2×1012/L，白細胞計數（WBC）9.25×109/L；血氣分析：pH 7.429，PCO229.8 mmHg，PO274.8 mmHg，HCO3-21.4 mmol/L，氧飽和度（SO2）95%；血沉39.0 mm/h；白蛋白33.5 g/L。入院后呼吸內科即予止血抗感染處理，患者仍有咯血，氣喘無法改善，建議進一步行CT 檢查明確出血原因和部位，考慮到妊娠晚期CT 檢查過程中射線可能對胎兒有致畸影響，向家屬講明風險后慎重考慮后同意接受檢查。CT：右肺中葉及雙肺下葉炎癥，右肺下葉支氣管擴張，右肺下葉支氣管腔稍高密度影，考慮肺血管畸形。在呼吸內科抗感染、止血的同時嚴密觀察患者的生命體征和胎兒宮內情況。病程中血常規和血氣分析變化如表1、2。內科保守治療1 周無改善后組織全院多學科會診：患者支氣管擴張伴咯血、肺部感染隨時都有可能發生大咯血危及母嬰安全；目前病情危重，為防止病情進一步惡化，需進行介入栓塞或者外科治療。患者及家屬慎重考慮后擔心放射治療可能對胎兒造成不利的影響，拒絕介入治療。因已是晚期妊娠，要求先手術取出胎兒后再行介入治療。多學科專家再次會診后意見：抗感染，補充濃縮紅細胞、冷沉淀、凝血因子；給與藥物促胎肺成熟后擇期在全身麻醉下行子宮下段剖宮產術；術畢完善肺部CT 三維重建明確出血部位后行介入栓塞治療。

表1 患者血常規變化

表2 血氣變化

2 麻醉手術過程

入室后面罩吸氧，建立外周、右鎖骨下深靜脈通路，行右橈動脈穿刺置管測壓；麻醉誘導：靜脈注射鹽酸戊乙奎醚0.3 mg，咪達唑侖2.0 mg，丙泊酚50.0 mg，舒芬太尼20 μg，順勢阿曲庫銨10.0 mg，置入35 號左側雙腔氣管導管；插管后機械通氣，誘導過程順利。術中監測IAP、HR、RR、CVP、SPO2、PETCO2；術 中 維 持PETCO233 ～36 mmHg，CVP 8 ～12 cmH2O（1 cmH2O=98 Pa）；麻 醉 維 持：丙 泊 酚2.0 ～4.0 mg·kg-1·h-1，瑞芬太尼7～10 μg·kg-1·h-1，順式阿曲庫銨0.2～0.3 mg·kg-1·h-1。術中加強血氣血糖監測，術中給予抗生素比阿培南0.3 g，地塞米松10.0 mg；術中順利產一女嬰，新生兒Apgar 評分1 min 8 分（呼吸膚色各扣1 分），5 min、10 min 各評9 分（呼吸扣1 分），行呼吸道清理、足底刺激、面罩正壓給氧處理后轉入新生兒中心病房。術中患者心率100～130 次/min，收縮壓100～140 mmHg，舒張壓55～80 mmHg，SPO298%～100%；術中補液：晶體1 200 ml，膠體500 ml，濃縮紅細胞4 U，新鮮冰凍血漿400 ml；術中出血共300 ml，尿量200 ml，羊水其他出量1 000 ml；術畢帶管轉入ICU，呼吸機CPAP模式，氧濃度100%，PO268 mmHg，HBG 80 g/L，患者再次出現咯血，圖1，并出現血塊阻塞氣道，呼吸功能難以維持；麻醉科更換氣管導管后行纖維支氣管鏡檢查，鏡下見右側主支氣管開口處血塊完全堵塞，左側支氣管未見明顯出血點，右側支氣管開口處水腫明顯，考慮如果貿然清理血凝塊可能加重出血致窒息；會診決定進行介入檢查治療；DSA檢查見圖2：右側多根支氣管動脈增粗、迂曲，并見支氣管動脈-肺靜脈異常交通及瘤樣異常膨大，考慮診斷右肺支氣管動脈-肺靜脈瘺伴出血，先以明膠海綿顆粒物行右側病灶支氣管動脈栓塞，造影示右側病灶支氣管動脈中遠段閉塞，肺靜脈異常交通及瘤樣膨大未顯影，換用PIG 管于胸主動脈造影未見異常血管顯影。術后壓迫止血，安返ICU 病房，輸注濃縮紅細胞懸液2 U；繼續抗感染、改善貧血處理，患者未再出現咯血，15 d后順利出院。1年后隨訪，患者和新生兒均健康。

圖1 介入前后支氣管動脈-肺靜脈瘺CT變化

圖2 介入前后支氣管動脈-肺靜脈瘺對比

3 討 論

3.1 AVS 破裂咯血解剖學基礎 AVS 屬于支氣管動脈-肺循環瘺（bronchial artery to pulmonary circulation shunt，BPS）的范疇；臨床上屬罕見疾病，可發生于任何年齡，并且通常累及右肺，可以形成心外右向左分流；在胚胎發育過程中，體循環與肺動脈循環間存在交通，肺循環必須通過與體循環的吻合支獲得血液和進行血氣交換；出生后體循環只有支氣管動脈向肺內支氣管供血，在毛細血管和毛細血管前水平支氣管動脈和肺血管之間也有許多交通支，這些交通在出生后完全閉塞成為潛在的交通［2-5］。

3.2 AVS 破裂咯血高危因素 有學者將它歸納為先天性和后天性肺內血管發育異常；先天性因素多為肺血管發育異常，后天主要因素多為缺氧和炎癥的反復刺激。各種因素相互作用最終導致支氣管動脈增生、扭曲、擴張及側支循環形成；長期、慢性的肺部疾病破壞肺內血管結構，導致支氣管動脈側支循環形成，嚴重的與肺循環血管之間交通形成瘺；氣道反復感染，支氣管壁結構破壞，支氣管動脈因為炎癥刺激通透性增加，外界因素如精神緊張、咳嗽、勞累等時，病變區壓力迅速增高是造成AVS 破裂咯血的主要原因。正常肺動脈平均壓12～16 mmHg，肺靜脈的平均壓2 mmHg，而體循環的平均動脈壓為100 mmHg［6］；AVS 患者體循環血直接經肺靜脈回流入左房，增加左心負荷。

3.3 AVS 破裂咯血與妊娠的關系 本例患者感冒咳嗽后出現咯血，并且在夜間無明顯誘因下咯血加重；一是夜間迷走神經興奮，咳嗽造成區域性肺動脈高壓；二是患者處于妊娠晚期，肺血容量增加，孕期激素對內環境的改變。Peyrat E 等［7］報道3 例孕期特發的大咯血，雌激素促進新生血管生成，增加血管的通透性，影響不僅表現在胎兒的血管系統，也表現在自身的其他系統。妊娠晚期生理改變：子宮增大、膈肌抬高、胸廓橫徑擴大等帶來的臨床結局——呼吸道分泌物的能力下降，呼吸道黏膜水腫、充血，呼吸道局部防御能力降低和易感性增加；這些因素都會增加妊娠合并AVS患者圍術期風險。

3.4 妊娠的麻醉處理原則 圍術期保證母嬰安全與其他妊娠期手術原則一致：母體生命體征的平穩、盡量避免致畸因素和防止早產［8-9］；大咯血造成妊娠晚期呼吸衰竭、肺功能障礙，易導致胎兒缺氧，增加圍產兒死亡、早產、呼吸功能不全等，術中子宮血流減少，子宮持續性收縮，胎盤灌注不足是導致胎兒死亡的重要原因。妊娠晚期容易并發仰臥位低血壓綜合征，有可能給合并咯血的產婦帶來致命打擊。妊娠合并AVS破裂患者分娩方式和時機的正確選擇可以有效改變母嬰預后，在嚴密監護下保守治療：抗感染、改善貧血、必要時呼吸支持、促胎兒肺成熟等措施下建議最短時間內結束分娩，剖宮產術可以在短時間內結束分娩，避免長時間子宮收縮引起的血流動力學改變，減輕疲勞和疼痛引起的氧耗量增加，避免區域性肺動脈高壓的形成，對于本例患者是有利的。麻醉方式首選全身麻醉，雙腔支氣管插管保證氣道安全，避免缺氧和二氧化碳潴留而引起的肺血管收縮和術中再次出現大咯血引起氣道阻塞和窒息，并可根據術中血氣隨時調整肺通氣、換氣功能和內環境的穩定；林紹潔和吳輝［10］報道1 例妊娠合并支氣管擴張咯血的患者在腰硬聯合麻醉下成功行剖宮產術，母嬰結局良好出院。本例患者采用雙腔支氣管插管防止手術過程中患者再次咯血出現窒息，回顧患者ICU 病情的變化，此措施是正確的。對于高危妊娠患者采取何種麻醉方式國內學者沒有統一的意見。國內一些研究表明，全身麻醉和腰硬聯合麻醉對新生兒Apgar 評分、母嬰血氣分析、新生兒神經行為測驗等比較，差異無統計學意義［11-13］。麻醉處理的重點是以提高氧合，改善組織缺氧為目的，適度降壓，避免形成肺動脈高壓而加重咯血，同時維持母體平均動脈壓60 mmHg 以上來保證胎盤血液灌注；本例患者麻醉過程中結合中心靜脈壓和血壓指導輸血補液，同時避免過多的晶體液攝入形成重肺水腫；患者術中相對平穩，術畢順利轉入ICU 進行后續的呼吸功能支持和DSA治療；術后隨訪，母嬰結局良好。

綜上所述，妊娠合并AVS 破裂圍術期處理要術前積極的內科治療、術中麻醉維持氣道安全和內環境的穩定、術畢及時有效的DSA治療。患者良好的妊娠結局除了需要患者本身的心肺功能對血流動力學改變的代償能力，更重要的是正確的臨床決策——分娩方式、時機和麻醉方式的選擇。