肺動脈吊帶的經胸超聲心動圖診斷價值及臨床預后分析

谷慧慧 王丹 劉楊 陳慧敏 費瑞林

鄭州大學附屬兒童醫院河南省兒童醫院鄭州兒童醫院超聲醫學科 450000

肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）指主肺動脈（main pulmonary artery，MPA）直接延續為右肺動脈（right pulmonary artery，RPA），左肺動脈（left pulmonary artery，LPA）全部或部分起源于RPA，環繞氣管或右主支氣管到達左肺門，常合并其他畸形［1］。由于氣道受壓、局部變窄，患兒可出現相關呼吸道癥狀甚至窒息，多數需要外科矯正LPA 壓迫引起的呼吸道梗阻，因此早診斷、早治療十分重要。由于本病少見，臨床經驗相對不足，對PAS并氣道狹窄的治療仍存在較高風險［2］。本文回顧性分析本院經CT 血管造影（computed tomography angiogram，CTA）證實PAS 患兒的影像及臨床資料，旨在探討經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）對PAS 的診斷價值以及影響患兒術后的高危因素。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2013 年10 月至2018 年2 月本院確診的PAS 患兒26 例，男15 例，女11 例。發病年齡范圍1 d～12 歲，發病年齡（6.51±3.25）月，20 例（76.92%）1 歲以內發病，6 例（23.08%）1 歲以后發病。臨床主要表現呼吸急促、喘憋、咳嗽、吞咽困難等，部分表現為發熱、發紺或無臨床癥狀。所有患兒均行TTE及CTA，并經CTA證實，15例行纖維支氣管鏡檢查。PAS 的診斷標準參考《小兒心臟手術學》［3］：胸部CT 明確顯示RPA 正常起源于MPA，而LPA 起源于RPA后上方，環繞氣管或右主支氣管，從氣管與食管間向左走行入左肺門。本組22 例行外科手術，術后隨訪。本研究經本院倫理委員會批準，并在患兒家屬知情同意前提下進行。

1.2 檢查方法 ⑴TTE：應用Philips EPIQ 7C、Philips iE Elite 彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1、S8-3 探頭，探頭頻率1～8 MHz。患兒需在安靜狀態下、平穩呼吸時檢查，對于不能配合者需熟睡或予以鎮靜。取仰臥或左側臥位，常規切面觀察心臟及大血管，如果發現MPA 或分支異常，需多切面多角度掃查，仔細觀察MPA、LPA、RPA 大小及走行，觀察RPA 遠端有無異常走行的血管。應用彩色多普勒血流成像（CDFI）判斷血流來源及走向，頻譜多普勒觀察流速，判斷血流性質。⑵其他輔助檢查：CTA 采用Philips Brilliance 256 排螺旋CT。對比劑采用碘海醇（350 mgl/ml）及生理鹽水10～30 ml經肘靜脈1.0～2.0 ml/s注射。觀察MPA、LPA、RPA 大小及走行，評價氣道管腔狹窄指數、是否合并其他心臟畸形及用于氣道情況隨訪。纖維支氣管鏡觀察氣道內部解剖，判斷氣道狹窄、黏膜情況及是否存在完全性軟骨環。

1.3 評價指標 ⑴氣道狹窄指數：（氣道狹窄段直徑／氣道狹窄段長度）×100%，作為評價氣道狹窄程度的量化指標，狹窄指數與狹窄程度呈反比［4］。⑵預后指標：LRA 吻合口通暢，臨床癥狀明顯緩解或消失，無吞咽困難為治愈；LRA 吻合口狹窄，臨床癥狀未緩解，仍存在吞咽困難為效果不佳；死亡為未治愈。

1.4 統計學方法 運用SPSS 20.0軟件，正態分布計量資料采用均數±標準差描述，組間比較采用t檢驗，計數資料組間比較采用Fisher 精確概率法，P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 輔助檢查結果 本組26 例，包括25 例完全性PAS，1 例部分性PAS。TTE 確診23 例，準確率88.46%。完全性PAS 影像表現為MPA 直接延續為RPA，正常LPA 起始處無顯示，RPA 1級分支前發出LPA向左肺門走行，CDFI顯示RPA 血流進入LPA，進入左肺門（圖1），伴LPA 狹窄時頻譜多普勒可錄及高速血流。部分性PAS 影像表現為MPA分出左上肺動脈（left up pulmonary artery，LUPA），左下肺動脈（left lower pulmonary artery，LLPA）起自RPA，向左肺門走行（圖2）。CTA 發現26 例均有氣道受壓，并存在不同程度氣道狹窄。TTE誤診2例，漏診1例，漏誤診率11.54%，其中2 例誤診為左肺動脈缺如，1 例僅診斷卵圓孔未閉。纖維支氣管鏡檢查15 例，以氣道狹窄為主要表現，其中完全性軟骨環5 例。本組12 例合并其心內畸形（46.15%），其中房間隔缺損或卵圓孔未閉8 例、動脈導管未閉6 例、永存左上腔靜脈5 例、室間隔缺損5 例、中位心2 例；3 例合并心外畸形（11.54%），其中喉裂1 例、左腎缺如1 例、左手并指畸形1例。

2.2 治療及預后 22 例氣道狹窄較重者行手術治療，其中單純LPA 重建術5 例，17 例同時行其他手術，包括其他心內畸形修補術及氣道成形術。術后16 例順利撤機，康復治療及肺部護理后出院。隨訪3～24個月，其中13例治愈，3例治療效果不佳，因反復肺部感染多次入院，復查CT發現仍存在氣道狹窄。另外6例術后始終無法撤機，其中3例死于氣道狹窄無法糾正、家屬放棄繼續治療，2 例死于吻合口瘺并多器官衰竭，1 例氣道成形術后出現嚴重低心排血量，搶救無效死亡。最終存活組16 例（72.73%），死亡組6 例（27.27%）；進行相關臨床因素單因素分析，兩組氣道狹窄指數及合并完全性軟骨環差異有統計學意義（均P＜0.05），見表1。

圖1 女，完全性PAS。A：TTE 肺動脈長軸切面示MPA 分叉消失，RPA 分出LPA。B：CDFI 示LPA 血流起自RPA。C：CTA 示LPA走行于氣管后方。D：CTA三維重建直觀顯示LPA氣道的位置關系

圖2 男，部分性PAS。A：TTE 胸骨旁大動脈短軸切面示LUPA 起自MPA，形態細小，RPA 發出LIPA。B：CTA 示LUPA 仍與MPA延續，LIPA向左后下走行，包繞支氣管

表1 手術治療患兒預后因素分析

3 討 論

PAS 最早于1897 年被發現并報道，是一種少見的先天性心血管畸形，為胚胎期LPA 或RPA 與第6 弓連接障礙而形成異常血管環，絕大多數發生于左側［5-7］。LPA 全部起源于RPA 稱為完全性PAS；LUPA 起源于MPA，LIPA 起源于RPA則稱為部分性PAS，較完全性PAS少見［8-9］。

PAS 可單發，也可合并其他心內或心外畸形，臨床表現常取決于氣道狹窄的程度及其他并發癥情況，部分輕癥患兒無明顯臨床癥狀。本組13 例患兒因氣道受壓導致呼吸困難及肺部感染就診，7 例因發紺、心率快等癥狀行TTE 發現，1 例因左手并指畸形、1 例因左腎缺如術前檢查發現，4例無明顯臨床癥狀，于體檢發現。

胸部平片可顯示肺炎、肺不張及肺氣腫等呼吸道梗阻征象，但無法直接觀察肺血管情況，不具特征性。TTE 費用低、無電離輻射，如能清晰顯示MPA、LPA及RPA走行，就可以 準 確 診 斷PAS［10］。本 組TTE 確 診23 例，準 確 率 達 到88.46%，說明TTE 對于PAS 具有較高的診斷效能。另外，TTE 便于移動，可重復性強，在PAS 術前診斷及隨訪評估中起著重要作用。PAS 患兒氣道狹窄輕微時，多無明顯臨床癥狀，容易漏誤診。本組TTE誤診2例，漏診1例。2例患兒誤診為左肺動脈缺如，分析原因為2 例患兒均伴重癥肺炎，呼吸機輔助通氣加重了肺氣干擾程度，胸骨旁大動脈短軸切面LPA 顯示不清，加之超聲檢查醫師對本病認識不足，忽視了對LPA自多個切面、多個角度進一步探查而誤診。1例漏診患兒僅診斷為卵圓孔未閉，分析原因為患兒以發紺癥狀就診，同時咳喘伴呼吸困難，肺氣干擾嚴重，肺動脈分支未顯示清晰，超聲檢查醫師只注意了對心內畸形的篩查而漏診，之后CT 檢查示左主支氣管狹窄，又行CTA 證實為PAS。這也說明了TTE的缺點，即對氣道情況的判斷存在局限性，診斷結果受檢查者主觀因素影響較大。CTA 可以清晰顯示LPA及RPA的起源及走行，以及與氣管、支氣管的位置關系，判斷有無氣道受壓及狹窄，是診斷PAS 的最佳選擇［11］。本組26 例PAS 均經CTA 證實，且患兒均有氣道受壓，并存在不同程度氣道狹窄，但CTA 具有電離輻射，不適用于重建血管的隨訪，且對其他心內畸形的判斷，尤其是對瓣膜病變的檢出不及TTE。纖維支氣管鏡可準確判斷氣道狹窄、黏膜情況、是否存在氣管支氣管軟化及完全性軟骨環，也可間接判斷氣道狹窄是否因血管搏動發生變化等，但其屬于有創檢查，也存在一定弊端。

手術是PAS 尤其是氣道狹窄較重患兒的主要治療方法，目的是解除LPA 壓迫，修補其他心內畸形，患兒預后差異很大。本組22例行手術治療，最終13例治愈，3例治療效果不佳，6 例死亡。筆者參考其他研究引入了氣道狹窄指數［3］這個概念，綜合考慮了氣道狹窄直徑與狹窄段長度，對狹窄程度的判斷更為準確。對存活及死亡患兒進行分組分析，發現兩組氣道狹窄指數及合并完全性軟骨環差異有統計學意義（均P＜0.05），而兩組患兒性別、發病年齡、是否合并其他心內畸形及術式差異無統計學意義。分析原因，氣道狹窄指數與氣道狹窄程度呈反比，指數越低者由于氣道狹窄更重，狹窄段氣道血供較差，易造成術后早期吻合口裂開，形成吻合口瘺等并發癥，導致手術失敗。完全性軟骨環引起的氣道狹窄可能導致患兒術后氣道分泌物滯留，呼吸道管理困難，死亡風險加大。

綜上所述，PAS 發病率低，臨床表現取決于氣道狹窄程度及其他并發癥情況。隨著診斷技術的提高、外科治療的進步，PAS 的病死率已經大幅下降，但預后差異仍較大。TTE 適用于本病的篩查及隨訪。超聲醫師在進行檢查前，應詳細了解患兒病史及臨床表現，檢查中應重視肺動脈分支的掃查，多切面、多角度仔細探查，如果LPA 起源正常，但內徑小時，還要探查RPA遠端是否另有分支向左肺門走行，結合CDFI 可更好地診斷本病。TTE 的缺點在于無法直觀判斷氣道情況，往往需結合CT 及纖維支氣管鏡來全面判斷。

利益沖突：作者已申明文章無相關利益沖突。