應對IgA腎病：有的放矢，分型治療

●東部戰區總醫院腎病科主任醫師、教授 王金泉

關于IgA腎病的2點新認識

早年認為，IgA 腎病主要臨床表現為血尿，伴或不伴少量蛋白尿，但病程進展緩慢，預后良好。經過40多年的臨床實踐，對IgA 腎病的認識已有了深刻的變化，主要體現在下面2個方面。

一是原發性IgA 腎病的共性是腎小球系膜區有彌漫性的IgA 沉積，但臨床表現五花八門，從單純的鏡下血尿，鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿，到高血壓、水腫、大量蛋白尿、腎功能不全等，幾乎所有腎小球疾病的臨床癥狀和表現均可以出現。顯微鏡下腎小球病理形態改變也多種多樣。

目前，很多學者認為IgA 腎病不是一種單一的疾病，而是由各種不同損傷機制所帶來的具有共性組織反應的一組疾病統稱。

二是隨著研究的不斷深入和大量的研究發現，本病的臨床過程并不像初期人們的認識那樣樂觀，部分患者可在病程中出現不同程度的腎功能減退甚至衰竭。而最初認為IgA腎病臨床呈良性過程，病情進展緩慢，極少發生腎功能不全。

在臨床上，醫生和患者對IgA 腎病應給予足夠的重視，盡早發現引起不良預后的因素，積極干預。

有的放矢的采取分型治療原則

由于IgA 腎病的發病機制尚未十分明了，當前還無法針對確切病因采取有效治療措施，現階段強調根據患者的臨床表現、腎臟病理改變的不同，有的放矢的采取分型治療原則。

1.孤立性鏡下血尿型

此型患者常在體格檢查中發現，臨床上僅表現為鏡下血尿，無蛋白尿、高血壓及腎功能不全，顯微鏡下腎小球及腎小管間質病變均較輕，甚或正常。絕大多數患者病情長期穩定，因此不需要特殊治療。

事實上，糖皮質激素、雷公藤多苷等藥物對此病也無效，反而會帶來藥物不良反應。但必需定期隨訪，一旦出現高血壓、蛋白尿，需按相應的類型進行治療。

2.尿檢異常型

為最多見的一種IgA 腎病類型。起病隱匿，近1/4 的患者在體檢中發現，確切的病程不易明確。主要表現為鏡下血尿和中、少量蛋白尿。本型的病理改變和臨床表現較輕，往往不被患者重視。

根據長期臨床觀察，此型患者多數預后較好，少數后期發展為慢性腎功能不全。此型患者治療原則是抑制腎小球系膜病變（包括系膜細胞增生及基質增多），減少蛋白尿、血尿，延緩腎小球、腎小管慢性病變和腎功能不全的發生與發展。在血管緊張素轉換酶抑制劑（商品名如洛汀新、蒙諾等）/血管緊張素受體拮抗劑（商品名如代文、安搏維、科素亞等）治療的基礎上，雷公藤多苷聯合大黃素（藥品名：保腎片、新保腎片和新腎炎膠囊）和血管緊張素轉換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑的三聯療法，對IgA 腎病尿檢異常型患者的蛋白尿有更好的療效。

3.反復發作肉眼血尿型

此型患者起病年齡較輕，多見于兒童及青少年，大多數預后良好。可見肉眼血尿，表現為小便顏色的改變，洗肉水樣、濃茶色、可樂色、醬油樣等；發作與感染（如扁桃體炎、腸道感染及膽道感染）密切相關，多數患者在起病時有上呼吸道感染或發熱，勞累等誘因，多在咽炎發作的同時出現肉眼血尿，醫學上稱之為咽炎同步性肉眼血尿。

發作性肉眼血尿持續時間短，大多數在3 天以內，一般不超過一周。肉眼血尿發作間歇期可以有持續尿檢異常，包括鏡下血尿和少量蛋白尿（一般不超過1.5 克/24 小時）。在肉眼血尿發作半月之內作腎活檢，常可發現腎組織中有少量新月體，一般為小新月體（不超過腎小球包曼囊周徑的一半）。

此型腎病治療的關鍵，在于積極尋找并去除誘因，如對反復發作扁桃體炎、扁桃體腫大者，切除扁桃體后多數患者肉眼血尿不再發作，尿檢異常（主要為鏡下血尿）可以明顯改善。

4.快速進展腎炎型

此為近年來認識的一類特殊的IgA 腎病，病理上有較多的腎小球新月體形成，伴或不伴腎小球毛細血管襻壞死，病變處單核細胞浸潤較多，具有血管炎的病理改變特征。典型者臨床表現有大量血尿，高血壓或伴有腎功能不全。病情進行性發展，不經治療，總體預后不佳。

對此型腎病，普遍認為需要積極應用免疫抑制治療。臨床證實，霉酚酸酯對此型IgA 腎病的療效肯定。在使用時，應監測血藥濃度與外周血淋巴細胞計數，并據此調整用藥劑量。由于霉酚酸酯抑制機體免疫功能，患者易患感染，尤其是使用霉酚酸酯的前三個月，用藥過程中若出現發熱、咳嗽、胸悶和呼吸困難需及時就診。

5.大量蛋白尿型

此型IgA 腎病患者以男性多見，部分患者可進展為慢性腎功能不全。臨床表現為大量蛋白尿（＞3.5克/24 小時），伴低血漿白蛋白（＜35克/升）和高膽固醇血癥。目前，對于合并大量蛋白尿的IgA 腎病患者，在治療時需要分清兩種情況：

一是臨床表現與病理改變和微小病變性腎病類似的IgA 腎病。這部分患者按微小病變性腎病治療，選用糖皮質激素。

二是臨床表現為大量蛋白尿，病理上有較多腎小球球性廢棄，中重度腎小管間質慢性化病變。這一部分患者臨床上往往同時有高血壓、腎功能不全。對于這類患者，糖皮質激素治療無效。雷公藤多苷聯合血管緊張素轉換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑能夠減少蛋白尿，延緩腎臟病進展。

特別提醒

★大多數IgA 腎病患者病情發展緩慢，預后良好，只要早期發現、堅持治療，許多患者可以達到臨床治愈（尿蛋白定量正常，尿沉渣紅細胞＜10萬個/毫升），亦或病情穩定。即使少部分患者最終仍然進入終末期腎功能衰竭（尿毒癥），積極的治療也可以推遲進入尿毒癥的時間，提高患者的生活質量，降低患者的治療費用。

★IgA 腎病有家族聚集傾向，患者的父母、同胞尤其應該關注IgA 腎病的早發現，早治療。

★許多研究發現，腎小球硬化多少、腎小管間質病變輕重、IgA 沉積于毛細血管襻、大量蛋白尿、血壓控制不佳等，是IgA 腎病預后不良的因素。

★IgA 腎病病情會發生變化，無論病情輕重都要重視自我監測，定期隨訪，如監測血壓；注意觀察尿量、夜尿、尿色變化；監測藥物的不良反應等。根據病情變化，及時在醫生指導下調整治療方案。

日常注意事項

一是飲食上注意五低一高，即低鈉、低磷、低鉀、低脂、低優質蛋白和高維生素。血清肌酐升高者應參考慢性腎功能不全飲食指南，控制主食與蛋白質的攝入。

二是注意預防感冒，感冒、發熱可誘發IgA 腎病患者出現肉眼血尿發作，尿檢異常加重。

三是慎用有損腎臟的藥物，盡量不用慶大霉素等氨基糖苷類藥物及四環素、保泰松、非那西丁、撲熱息痛等藥物。看病時，提醒醫生自己患有IgA腎病。

四是要勞逸適度，保持健康的生活方式，不能過于勞累（包括體力勞動和腦力勞動），以防病情加重。

五是避免接觸有機溶劑，如油漆、甲醛、粘合劑等，避免使用增白化妝品。