劉麗萍 鄭哲嵐
二葉式主動脈瓣膜畸形(BAV)是一種常見的先天性心臟瓣膜畸形,占尸檢人數的1%~2%[1],可單獨發生,也可伴發其它類型心臟病。BAV可以有瓣膜正常的啟閉功能,隨著年齡的增長,易發生纖維化鈣化,引起瓣膜的狹窄或(和)關閉不全,導致心室收縮及舒張功能受損。但一旦心功能失代償,發生充血性心力衰竭,則病情迅速惡化,若不治療多在2~3年內死亡,并有猝死的危險[2]。BAV患者行主動脈人工瓣置換術(AVR)可有效地降低左心室容量和壓力負荷,使擴大的心腔回縮、肥厚心肌消退、提高心功能并改善臨床癥狀。本研究運用超聲心動圖評估包括BAV患者在內的主動脈人工瓣置換術者手術前后的心臟結構及功能變化,以及主動脈人工瓣置換對心室重構的阻止過程,中遠期評估手術效果及差異,為臨床提供參考價值。
1.1 臨床資料 收集2014年4月至2015年12月浙江大學醫學院附屬第一醫院行AVR患者77例,其中男45例,女32例;年齡 20~77歲,平均(56.68±13.75)歲。(1)納入標準:根據2014AHA/ACC《心臟瓣膜病患者管理指南》,均有主動脈瓣置換的手術指征。(2)排除標準:患有馬凡綜合征、原發性高血壓、冠心病、肺心病、心肌病、肝腎功能不全等;經胸超聲心動圖檢查圖像質量不佳者。依據術前診斷分為3組,AI組(單純主動脈瓣關閉不全)27例,AS組(單純主動脈瓣狹窄)20例,BAV組(二葉式主動脈瓣膜病)30例;同時選取健康者25例作為對照組。BAV組中存在≥中度主動脈狹窄病變16例(53%),存在≥中度主動脈瓣關閉不全10例(33%),存在≥中度主動脈瓣狹窄和中度及以上主動脈瓣關閉不全4例(13%),有感染性心內膜炎病史4例(13%)。
1.2 觀察指標 于術前、術后1周、術后3個月,術后1年、2年、3年、4年對所有AVR患者進行經胸超聲心動圖檢查。采用Philips iE33超聲心動圖儀,探頭頻率1~5 MHz,采集患者的主動脈竇部內徑(Ao-s)、升主動脈內徑(Ao-asc),左室舒張末期內徑(LVDd)、左室收縮末期內徑(LVDs),室間隔舒張期厚度(IVSd),左室后壁舒張期厚度(LVPWd)、左室射血分數(LVEF)、左室短軸縮短率(FS)。
1.3 統計學方法 采用 GraphPad Prism 6.0統計軟件。計量資料以(±s)表示,采用t檢驗;計數資料以n表示,采用χ2檢驗。以P<0.05 為差異有統計學意義。
2.1 AVR術前各組超聲心動圖指標比較 見表1。
表1 AVR術前各組超聲心動圖指標比較(±s)

表1 AVR術前各組超聲心動圖指標比較(±s)
注:與對照組比較,*P<0.05,**P<0.01,△P<0.001
組別 n AO-s(mm) Ao-asc(mm) IVS(mm) LVPW(mm) LVDd(mm) LVDS(mm) FS(%) (EF%)AI組 27 35.81±1.726△ 37.89±0.9803△ 10.19±0.3114△ 10.30±0.2815△ 61.19±1.393△ 41.19±1.721△ 33.07±1.191△ 60.89±1.825 AS組 20 29.56±0.8253 38.28±1.345△ 11.89±0.5477 △ 11.39±0.4654△ 47.94±1.691 * 29.67±1.578 37.44±1.444 66.56±1.842 BAV組 30 31.90±1.010 ** 41.60±1.481△ 9.867±0.2945△ 9.967±0.2514△ 53.80±1.945△ 35.03±1.615△ 35.60±1.103 * 64.03±1.667對照組 25 28.40±0.5538 29.92±0.6375 7.760±0.1558 7.840±0.1376 44.48±0.6736 26.84±0.5706 39.04±0.8376 69.36±1.042
2.2 AI組、AS組、BAV組患者AVR術后3個月超聲心動圖指標與術前比較 見表2。
表2 AI組、AS組、BAV組患者AVR術后3個月超聲心動圖指標與術前比較(±s)

表2 AI組、AS組、BAV組患者AVR術后3個月超聲心動圖指標與術前比較(±s)
注:與術前比較,*P<0.05,**P<0.001
時間 AO-s(mm) Ao-asc(mm) IVS(mm) LVPW(mm) LVDd(mm) LVDS(mm) FS(%) EF(%)AI組術前 35.81±1.726 37.89±0.9803 10.19±0.3114 10.30±0.2815 61.19±1.393 41.19±1.721 33.07±1.191 60.89±1.825 AI組術后3個月 31.70±0.9531 * 35.81±0.7280 10.26±0.2537 10.26±0.3139 49.89±1.101** 33.04±1.049** 34.37±0.8272 63.59±0.9875 AS組術前 29.56±0.8253 38.28±1.345 11.89±0.5477 11.39±0.4654 47.94±1.691 29.67±1.578 37.44±1.444 66.56±1.842 AS組術后3個月 29.56±1.097 36.00±1.423 10.72±0.6458 10.17±0.5317 46.06±1.156 29.22±0.8539 36.28±1.333 65.61±1.582 BAV組術前 31.90±1.010 41.60±1.481 9.867±0.2945 9.967±0.2514 53.80±1.945 35.03±1.615 35.60±1.103 64.03±1.667 BAV組術后3個月 30.67±0.9605 38.43±1.017 10.00±0.2197 9.867±0.2183 48.27±0.8788 * 31.17±0.9554 * 35.60±1.103 64.33±1.541
2.3 AI組、AS組、BAV組患者術后4年超聲心動圖指標與術后3個月比較 見表3。
表3 AI組、AS組、BAV組患者術后4年超聲心動圖指標與術后3個月比較(±s)

表3 AI組、AS組、BAV組患者術后4年超聲心動圖指標與術后3個月比較(±s)
注:與術后3個月比較,* P<0.05
時間 AO-s(mm) Ao-asc(mm) IVS(mm) LVDd(mm) EF(%)AI術后3個月 31.70±0.9531 35.81±0.7280 10.26±0.2537 49.89±1.101 63.59±0.9875 AI術后4年 32.33±0.9784 36.37±0.7321 9.741±0.2174 50.26±1.011 64.11±1.474 AS術后3個月 29.56±1.097 36.00±1.423 10.72±0.6458 46.06±1.156 65.61±1.582 AS術后4年 29.83±0.9191 36.61±1.304 10.17±0.5438 47.00±1.268 68.17±1.302 BAV術后3個月 30.67±0.9605 38.43±1.017 10.00±0.2197 48.27±0.8788 64.33±1.541 BAV術后4年 33.83±0.9943 * 41.37±0.9959 * 9.500±0.1497 49.37±0.7232 66.90±1.217
2.4 AS組、AI組Ao-asc≥40 mm的檢出例數與BAV組比較 見表4。

表4 AS組、AI組Ao-asc≥40 mm的檢出例數與BAV組比較
2.5 AVR術前AS組、AI組Ao-asc≥45 mm檢出例數與BAV組比較 見表5。

表5 AVR術前AS組、AI組Ao-asc≥45 mm的檢出例數與BAV組比較
2.6 AS組、AI組與BAV組患者AVR手術前后超聲心動圖指標變化趨勢 見圖1。

圖1 三組患者AVR手術前后超聲心動圖指標變化趨勢
主動脈瓣二葉化畸形是一種較為常見的先天性心臟發育異常疾病。隨著年齡的增長,一部分患者會發生主動脈瓣狹窄、關閉不全或感染性心內膜炎。此外,主動脈瓣二葉化畸形還可并發主動脈縮窄[3]、主動脈夾層動脈瘤[4],及升主動脈瘤破裂,嚴重危及患者生命。本研究BAV患者30例,其中中度及以上主動脈瓣狹窄16例,中度及以上主動脈瓣關閉不全10例,中度及以上主動脈瓣狹窄合并中度及以上主動脈瓣關閉不全4例;感染性心內膜炎4例。30例BAV患者中升主動脈內徑≥40 mm有16例,升主動脈內徑≥45 mm有12例,明顯多于AI組與AS組。相關研究統計,BAV患者升主動脈擴張的發病率為 20%~80%[5-7],此差異與研究人群、評估方式、主動脈大小閾值的不同,以及疾病本身的異質性有關。ERGIN等[8]認為,二葉主動脈瓣的組織學改變為動脈中層囊性壞死,是主動脈中層血管平滑肌細胞調節通路異常導致,造成基質中斷、彈性蛋白及彈力纖維層分裂,加速血管平滑肌細胞(SMC)的凋亡和中層結構的破壞,削弱了主動脈結構的完整性和彈性。
主動脈人工瓣置換術是治療主動脈瓣二葉化畸形的常用方法,能有效糾正血流動力學紊亂,減低壓力及容量負荷,促進擴大和肥厚的左室恢復,改善心功能,對于合并嚴重升主動脈擴張者還需同時行升主動脈手術。本研究人工瓣膜置換術后早期,BAV組和AI組左室內徑較術前明顯縮小接近正常水平,LVEF也明顯提高至正常水平。BAV組升主動脈內徑在AVR術后較術前縮小,但通過4年的隨訪發現又有擴張的趨勢,其中有18例升主動脈內徑≥40 mm(60%),發生率明顯高于AS組和AI組。MATSUYAMA K等[9]發現,BAV患者在主動脈瓣置換術后發生升主動脈擴張(內徑 40~55 mm)的概率為 57%,并指出升主動脈內徑達40~50 mm者要考慮同時行主動脈手術,以防止術后主動脈并發癥。HORN等[10]發現,BAV 患者死亡率與升主動脈內徑有關,即使手術糾正了瓣膜的功能異常,仍可發生主動脈瘤或夾層動脈瘤,繼續威脅生命。因此,運用超聲心動圖長期隨訪BAV患者,檢測升主動脈內徑的變化,識別是否傾向擴張,評價其與主動脈夾層形成的關系,為臨床醫生提供參考,及時采取措施阻止或延緩升主動脈擴張的進展,降低患者死亡率。二葉式主動脈瓣患者常出現主動脈狹窄或關閉不全,左心室不同程度的肥厚增大,升主動脈不同程度擴張,AVR能夠有效阻止心室重構,但術后依然有發生升主動脈擴張的概率,因此應定期進行超聲心動圖隨訪,關注心臟及大血管變化。