空腸巨大異位胰腺一例

吾紅光 張興 吳方華 周淑霞 溫家柱

異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺，是在正常胰腺以外生長的，與正常胰腺組織之間無任何解剖、血管和神經聯系的孤立的胰腺組織，稱為異位胰腺，是一種先天畸形。異位胰腺發生率較低，臨床通常在胃鏡檢查或上腹部手術時意外發現。本文報道巨大空腸部位的異位胰腺1例。

1 臨床資料

患者 女，52歲，農民。因“中上腹不適伴消瘦2個月余。”于2020年4月10日入院。患者2個月前無明顯誘因下開始出現中上腹不適，無嘔吐，感反酸、燒灼不適，肛門排氣排便存在，大便正常，伴體重逐漸下降，體重下降約5 kg，偶感胸悶，無咳嗽咳痰，無畏寒發熱，無胸痛心悸。既往史：一般健康狀況良好，2019年7月外院胃鏡診斷“胃潰瘍”。入院查體：T 37.1 ℃，P 97次/min，R 20次/min，BP 124/84 mmHg，神志清、腹平坦、軟，全腹部無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未捫及腫大，腸鳴音4次/min，神經系統檢查正常。入院檢查：血常規及大小便常規正常，肝腎功能及血糖正常，甲胎蛋白，糖類抗原125，糖類抗原199，糖類抗原153，神經元特異性稀醇酶正常。腹部彩超：肝膽脾胰腺正常。腹部CT示：左中腹部見條片狀異常強化影，考慮良性病變可能大，異位胰腺待排（見圖1）。胃鏡檢查：慢性非萎縮性胃炎。膠囊內鏡：小腸未見明顯異常。為明確腹部條片狀病灶性質，經醫院多學科診療小組（MDT）會診：普外科專家認為患者腹部病灶性質不明，建議腹腔鏡或剖腹探查；影像學專家會診意見認為患者根據病史結合腹部CT及MRI表現，考慮腹部病灶從影像學角度考慮：（1）間質瘤；（2）巨淋巴結增生癥；（3）異位嗜鉻細胞瘤。消化內科專家認為腹部病灶不能排除間質瘤可能？黏膜下腫瘤？考慮腔外性間質瘤或淋巴瘤可能，腫瘤科專家考慮淋巴瘤？間質瘤？最后MDT專家會診一致意見認為：患者腹部病灶考慮性質不明，最終診斷可能需要取得病理學依據，但患者病灶在腹部較深部位，活檢下無法取得組織，建議腹腔鏡或剖腹手術探查。在取得患者知情同意后決定予以腹腔鏡探查，2020年4月20日腹腔鏡探查見：腹腔內無明顯積液，探查見距屈氏韌帶約30 cm處空腸一腫塊約3.0 cm×2.0 cm，呈黃色，位于黏膜下外生性生長（見圖2、3）。探查腹膜、大網膜、腸系膜未見明顯異常，肝膽脾胰腺、十二指腸、小腸、結腸未見異常。需行空腸部分切除術，遂中轉開腹，取腹部正中切口長約5 cm，切口保護套保護切口，將腫瘤及部分腸管從切口提出，游離小腸系膜，距腫瘤兩邊2 cm離斷腸管，完整切除腫瘤，病理快速冷凍切片報告：空腸腸壁胰腺組織異位。予以小腸端端吻合。術后標本剖視情況：部分空腸（約5 cm，腫塊兩端約2 cm，腫塊大小約3.0 cm×2.0 cm，質軟，黃色，切開類似胰腺組織表現）。病理觀察：小腸一段長約3.8 cm，周經3.2 cm，腸壁面可見一腫塊3.5 cm×3.2 cm×3.0 cm，切面灰白灰黃。鏡下觀察見病變由胰腺腺泡、導管、胰島、間質、十二指腸Brunner腺、幽門腺樣黏液腺和平滑肌組成，成片分布于黏膜下層、肌層及漿膜。病理診斷：（空腸腫塊）胰腺組織異位（I型）（見圖4）。患者術后第1天訴腹部手術切口輕微疼痛，無發熱畏寒，無肛門排氣排便。囑適當下床活動，促進胃腸蠕動，預防腸粘連。1周后患者無明顯不適，術后恢復良好，予以出院隨訪。臨床診斷：（空腸）巨大異位胰腺。

圖1 白色箭頭所示病灶

圖2 術中所見

圖4 病理標本HE（×10）

2 討論

異位胰腺于1729年由Jean-Schultz首次報道，其定義為在與胰腺無解剖學或脈管聯系的其他部位出現胰腺組織結構。異位胰腺發病率男性略高于女性，其形成機制目前尚不明確。有研究認為，在胚胎發育時期胰腺胚芽細胞在前腸轉位以及腹背側融合過程中遺留在原腸壁，隨后在原腸發育化過程中被帶入相應器官［1］。也有研究認為，異位胰腺是位于胰腺以外組織器官內的原始干細胞出現異常分化導致的［2］。

異位胰腺常無癥狀。70%～87%的異位胰腺患者發生于胃及十二指腸，其他如空腸、回腸等部位均可發生［3］。小腸異位胰腺多見于近端空腸［4］。異位胰腺被認為是一種先天性病變，但大多數患者則是成年后出現癥狀，推測出生時異位胰腺病變微小，幾乎無臨床癥狀。隨著年齡增加，異位病灶逐漸增大，并有可能引起臨床癥狀而就醫，病灶最后才被發現確診［5］。54%的異位胰腺位于黏膜下層，23%的病灶貫穿黏膜下層和肌層，8%發生于肌層，11%位于漿膜下，另有4%可累及腸壁全層［6］。異位胰腺在多層螺旋CT平掃下多呈圓形或卵圓形，密度多均勻，邊界不清楚，病灶中央凹陷（臍凹征）為典型表現［7］。如是胃部的異位胰腺在胃鏡下可以表現為病灶中央凹陷。

異位胰腺病理學上按Heinrich分型［8］：根據腺泡導管及胰島有無可以分為三型，該患者為I型。由于本病缺乏特異性臨床表現，易誤診。近年本院承擔區域內早期胃癌篩查工作，該患者通過基層衛生服務機構初步篩查，符合早期胃癌高風險人群。該患者入院后通過胃鏡，腹部彩超等輔助檢查方法發現可疑病變，通過外科手術探查取得病理學依據，最終確診為空腸異位胰腺。但該患者的異位胰腺發生部位為少見的空腸部位，且腫塊較大，手術中發現腫瘤位于黏膜下層。凌人［9］報道最大的空腸部位異位胰腺約2.5 cm×0.5 cm，而該患者空腸異位胰腺較文獻報道的更大，達3.5 cm×3.2 cm×3.0 cm，較為罕見。關于異位胰腺的治療需根據患者不同情況采取相應處理。偶然發現的無臨床癥狀異位胰腺患者，一般隨診觀察即可。對已出現癥狀的患者，可以根據超聲內鏡定位病灶的情況。如病變局限于黏膜及黏膜下層可選擇內鏡下剝離病灶。如病變達到肌層甚至漿膜層，則首選外科手術完整切除。對＞4 cm的異位胰腺應注意有惡變可能，需要積極處理。惡性轉化被認為是一種罕見的事件，發病率為0.7%～1.8%。