嗜鉻細(xì)胞瘤合并冠狀動(dòng)脈非阻塞性心肌梗死及腸梗阻穿孔1 例

孫英皓 譚 虹

（廣東省人民醫(yī)院·廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·廣東省心血管病研究所，廣東 廣州510080）

1 診治過(guò)程

患者男性，56 歲，主因“腹痛伴多汗4d”于2020 年4 月15 日入院。患者于4d 前出現(xiàn)左下腹絞痛，伴多汗，伴惡心、嘔吐，伴氣促，無(wú)胸悶、胸痛、心悸、頭暈，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“急性胃腸炎”，予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。2d 前上述癥狀再發(fā)，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，血壓80/57mmHg，心率114 次/min，心電圖提示下壁導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高，肌酸激酶同工酶（CKMB）158U/L，考慮“急性心肌梗死”，予雙聯(lián)抗血小板，后轉(zhuǎn)我院進(jìn)一步診治。

既往史：1 年前發(fā)現(xiàn)血壓波動(dòng)大，最高時(shí)200/109mmHg，最低為59/53mmHg，腎上腺CT：考慮右側(cè)腎上腺腺瘤（34mm×31mm），當(dāng)時(shí)皮質(zhì)醇節(jié)律、醛固酮/腎素比值、24h 尿香草扁桃酸均未見明顯異常，患者未進(jìn)一步治療。

2020-4-14 急診心電圖提示下壁導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高

2019-1-23 腎上腺增強(qiáng)CT 考慮右側(cè)腎上腺腺瘤

入院體格檢查：體溫36℃，脈搏116 次/min，呼吸22 次/min，血壓143/89mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。神清，雙肺呼吸音稍粗，雙下肺可聞及少許濕性啰音。心界叩診無(wú)擴(kuò)大，心率116 次/min，律齊，心音正常，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腹部未觸及明顯包塊。雙下肢無(wú)水腫。

入院心電圖：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF 導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高約0.01mV。入院實(shí)驗(yàn)室檢查：CKMB 127U/L，肌酸激酶（CK）9147U/L，肌鈣蛋白2789ng/L，肌紅蛋白381U/L，N 端B 型腦鈉肽前體（NT-proBNP）12528ng/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）1.46 mmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）1022U/L，總膽紅素23.2μmol/L，肌酐198μmol/L，C 反應(yīng)蛋白118mg/L，PCT9.92μg/L，D 二聚體3460ug/L，糞便隱血陽(yáng)性。血常規(guī)、電解質(zhì)、凝血功能、甲狀腺功能、血淀粉酶、尿常規(guī)基本正常。胸部+上腹部CT 平掃：考慮右上肺炎性肉芽腫；右腎上腺占位（43mm×34mm）。

入院診斷：急性下壁抬高型心肌梗死（Killip 2級(jí)）、肝功能不全、腎功能不全、腎上腺腺瘤（性質(zhì)待排），予低分子肝素抗凝、利尿、護(hù)肝對(duì)癥。4 月15日夜間患者氣促加重，血氧下降，血壓波動(dòng)大，復(fù)查NT-proBNP 21867 ng/L，考慮急性心衰發(fā)作，予加強(qiáng)利尿、雙水平正壓通氣（Bipap）輔助呼吸，轉(zhuǎn)心內(nèi)監(jiān)護(hù)室進(jìn)一步治療。

監(jiān)護(hù)室進(jìn)一步查皮質(zhì)醇節(jié)律異常，醛固酮/腎素比值正常，24h 尿香草扁桃酸64.36μmol（0.0-60.48μmol），4 月16 日血標(biāo)本外送廣州金域醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中心查血漿甲氧基腎上腺素類物質(zhì)（三項(xiàng)）返回結(jié)果：3-甲氧基酪氨0.33（參考范圍<0.18nmol/L），甲氧基腎上腺素10.38nmol/L （參考范圍≤0.50nmol/L），甲氧基去甲腎上腺素20.55nmol/L（參考范圍≤0.90nmol/L）。胸片示雙肺廣泛滲出。彩色超聲心動(dòng)圖：左室節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常（側(cè)壁、前壁、前間隔中間段心肌搏動(dòng)稍減弱，左室舒張末內(nèi)徑44mm，左室射血分?jǐn)?shù)50%）。4 月17 日行冠脈造影：冠脈系統(tǒng)呈右優(yōu)勢(shì)型，左主干未見明顯狹，左前降支近中段遠(yuǎn)未見明顯狹窄，第一對(duì)角支開口狹窄60%，前向血流TIMI3 級(jí)，回旋支未見明顯狹窄，前向血流TIMI3 級(jí)，右冠未見明顯狹窄，前向血流TIMI3 級(jí)。完善腎動(dòng)脈造影：雙側(cè)腎動(dòng)脈未見明顯狹窄，壓力差基本一致。診斷：冠心病，單支血管病變。

綜合患者臨床表現(xiàn)，考慮修正診斷為：嗜鉻細(xì)胞瘤、冠脈非阻塞性心肌梗死、肺部感染、肝功能不全、腎功能不全，予α 受體阻滯劑（多沙唑嗪）、抗凝、改善冠脈痙攣、利尿、抗感染（哌拉西林他唑巴坦）、護(hù)肝對(duì)癥。經(jīng)治療，4 月21 日CKMB 正常，TNT、ALT 明顯好轉(zhuǎn)，肌酐正常，CRP 正常，PCT 1.71μg/L。

4 月23 日患者出現(xiàn)發(fā)熱，熱峰38.4℃，血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）28.78×109/L，中性粒細(xì)胞比值（NEUT% ）94.6% ，C 反 應(yīng) 蛋 白 167mg/L，PCT2.55μg/L，考慮肺部感染加重，與升級(jí)抗感染方案（停哌拉西林他唑巴坦，改萬(wàn)古霉素）。4 月25日體溫降至正常，血常規(guī)、CRP、PCT 明顯好轉(zhuǎn)，考慮抗感染治療有效。4 月26 日復(fù)查胸部CT：腹腔游離氣體，未除外消化道穿孔可能，請(qǐng)結(jié)合臨床，建議進(jìn)一步檢查；右上肺小鈣化灶，同前；考慮右肺下葉少許炎癥。4 月27 日進(jìn)一步完善全腹增強(qiáng)CT：腹腔游離氣體，考慮胃腸道穿孔；左中腹包裹性積氣、積液，不除外合并感染可能；空腸不完全性梗阻，梗阻點(diǎn)位于左中腹病灶周圍，請(qǐng)結(jié)合臨床復(fù)查；右腎上腺占位，考慮腺瘤可能，較前相仿。考慮腸梗阻、腸穿孔，遂組織影像科、普外科、消化內(nèi)科、感染科、臨床藥學(xué)科、泌尿外科進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，根據(jù)會(huì)診意見，完善T-SPOT、腫瘤及風(fēng)濕免疫指標(biāo)未見明顯異常，考慮腹部包塊已形成包裹，腹腔游離氣體較前吸收，目前暫無(wú)外科急診手術(shù)指征，予舒普深聯(lián)合萬(wàn)古霉素繼續(xù)抗感染、停抗凝、禁食、腸外營(yíng)養(yǎng)、改善冠脈痙攣、α 受體阻滯劑、護(hù)肝、護(hù)胃，定期復(fù)查CT，待腹部病變穩(wěn)定后擇期行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)（延長(zhǎng)術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間至2 周），術(shù)后擇期完善消化內(nèi)鏡明確腸道病變。經(jīng)過(guò)治療，患者未再發(fā)熱，感染指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)，5 月2 日復(fù)查腹部CT：右側(cè)腎上腺占位（余腹部未見明顯異常）。5 月8 日，患者病情穩(wěn)定，患者及家屬表示仍需考慮手術(shù)時(shí)機(jī)，于5月8 日辦理出院。

2020-4-17 冠脈造影提示D1 開口狹窄60%，余血管未見明顯狹窄

2020-4-26 CT 提示膈下游離氣體，考慮腸穿孔（左）。經(jīng)治療，2020-5-2 復(fù)查CT 膈下游離氣體已吸收

2 病例總結(jié)

本病例患者為中年男性，急性病程。主要臨床表現(xiàn)為腹痛、多汗。根據(jù)腹痛、多汗、既往血壓波動(dòng)大等癥狀，以及影像學(xué)、內(nèi)分泌功能檢查來(lái)看，嗜鉻細(xì)胞瘤診斷明確。

根據(jù)心電圖下壁導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高，心功酶、肌鈣蛋白升高，急性心肌梗死診斷看似成立。但該患者無(wú)典型胸痛，下壁導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高不夠明顯（不除外基線偏倚），且復(fù)查心電圖下壁導(dǎo)聯(lián)未見病理性Q波，CKMB/CK 比例偏低（約1%），急性心肌梗死的診斷比較牽強(qiáng)。患者冠脈造影提示D1 單支病變，與心電圖不符。這種情況可考慮診斷冠脈非阻塞性心肌梗死（MINOCA）。根據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，嗜鉻細(xì)胞瘤合并MINOCA 并不少見[1]。根據(jù)2019 年美國(guó)心臟學(xué)會(huì)關(guān)于MINOCA 的科學(xué)聲明，MINOCA 需要根據(jù)病因治療[2]。本例患者存在嗜鉻細(xì)胞瘤，住院期間查血漿甲氧基腎上腺素類物質(zhì)明顯升高，考慮MINOCA 與嗜鉻細(xì)胞瘤誘發(fā)的冠脈痙攣與冠脈損傷相關(guān)。而通過(guò)使用α 受體阻滯劑及抗冠脈痙攣、抗心衰等治療，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，考慮治療有效。

患者住院期間發(fā)現(xiàn)腸梗阻及可疑腸穿孔，病因尚不明確。通過(guò)多學(xué)科會(huì)診，予升級(jí)抗感染方案，使腹腔感染得到及時(shí)控制，予擇期行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，擬外科術(shù)后再擇期完善胃腸鏡進(jìn)一步明確腸道病變?cè)颉；颊呷朐呵坝斜忝兀朐簳r(shí)的上腹部CT也可見腸管充氣，考慮腸梗阻可能在入院前已出現(xiàn)，入院后感染加重考慮為腸梗阻時(shí)間長(zhǎng)導(dǎo)致腸道穿孔。如此看來(lái)，腸梗阻也可能是嗜鉻細(xì)胞瘤的合并癥。

綜上，本病例為嗜鉻細(xì)胞瘤合并MINOCA 及腸梗阻穿孔，主要通過(guò)α 受體阻滯劑、抗冠脈痙攣、抗心衰、抗感染等治療，患者好轉(zhuǎn)康復(fù)。本病例具有很好的臨床教學(xué)指導(dǎo)意義。