低級別與高級別腹膜假性黏液瘤的臨床病理與超聲特征分析

陳治光，王學梅

（中國醫科大學附屬第一醫院超聲科，遼寧 沈陽 110001）

腹膜假性黏液瘤（Pseudomyxoma peritonei，PMP）在臨床中較少見，2010 年WTO 根據免疫組化結果有無細胞核分裂象及細胞異型性將其分為高級別PMP 和低級別PMP，前者有明顯的細胞異型性及核分裂象，而后者僅有輕度細胞異型性和罕見的核分裂象[1]。目前對兩者超聲表現的報道相對較少，本研究旨在探討高級別PMP 與低級別PMP 的超聲表現，以提高術前超聲醫師對PMP 分型的認識。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析近20 年于我院超聲科行腹膜穿刺活檢取得明確病理結果的44 例PMP 患者的聲像圖與超聲報告，根據病理類型將其分為低級別PMP（19 例）組與高級別PMP（25 例）組。高級別PMP 組男11 例，女14 例，年齡44～81 歲，中位年齡65 歲。低級別PMP 組男14 例，女5 例，年齡36～79 歲，中位年齡66 歲。分別統計患者的腹膜厚度、腹膜回聲、腹膜結構、腹膜結節、腹膜血流和腹水量、腹水回聲以及“肝邊緣扇形壓跡”等超聲征象。

1.2 儀器與方法

采用HITACHI Preirus 超聲診斷儀，凸陣探頭3～7 MHz，線陣探頭5～12 MHz；Supersonic Aix Plorer 凸陣探頭3～7 MHz，線陣探頭4～15 MHz。

1.3 超聲征象

腹膜結構：根據增厚腹膜內無回聲的分布，將其分為呈網狀分布的無回聲（圖1a）與呈單個分布的小無回聲（圖1b），以及腹膜結構呈蟲蝕狀改變（圖1c）。腹水回聲：腹水回聲是否均質，不均質腹水內可見點狀或/和片狀高回聲沉積，流動性差（圖2）。肝脾邊緣扇形壓跡：即膠凍樣腹水或腹膜組織壓迫肝臟或脾臟邊緣形成扇貝樣的壓跡（圖3）。

圖1 腹膜結構。圖1a：增厚腹膜內無回聲呈網狀分布；圖1b：增厚腹膜內可見小無回聲區，CDFI 無血流顯示；圖1c：增厚腹膜呈蟲蝕狀改變。圖2 腹水回聲呈膠凍樣。圖3 肝表面扇形壓跡。圖4 病理結果。圖4a：低級別PMP；圖4b：高級別PMP。Figure 1. Peritoneal structure.Figure 1a:In the thickened peritoneum,the imaging showed reticular distribution of anechoic area;Figure 1b:In the thickened peritoneum,there was a small anechoic area and CDFI showed no blood flow;Figure 1c:The thickened peritoneum showed wormhole like changes.Figure 2.The ascites showed jelly like changes.Figure 3. The liver surface is fan-shaped.Figure 4.Pathological results(HP).Figure 4a:Low level PMP;Figure 4b:High level PMP.

1.4 統計學方法

采用SPSS 23.0 統計學軟件進行分析，計量資料以均數±標準差（）表示。分別對兩組患者年齡、腹膜厚度及腹水量進行獨立樣本t 檢驗，對兩組患者腹膜回聲、腹膜結構、腹膜結節、腹膜血流、腹水回聲以及“肝邊緣扇形壓跡”進行χ2檢驗（Fisher’s 精確檢驗），以P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

手術及病理結果：所有PMP 患者均經超聲引導下腹膜穿刺活檢病理證實，其中低級別PMP 組2 例患者行手術治療，術中見腹腔、盆腔、肝周、脾周遍布大量黃綠色膠凍狀黏液，大網膜、腸系膜明顯增厚水腫，鏡下見大量黏液樣成分，局部見少許上皮細胞或（和）少量異型細胞或（和）纖維脂肪，術后病理結果與穿刺病理結果一致（圖4a）。高級別PMP 組1 例患者行手術治療，術中見盆腹腔內充滿淡血性黏稠液體，其內漂浮膠凍樣物，盆腹腔腹膜、腸管及腸系膜表面可見黏液腫瘤種植，大網膜縮短，子宮萎縮，表面見黏液腫瘤種植，鏡下見腫瘤細胞呈團巢狀、條索狀、不規則腺管樣排列并漂浮于黏液中，細胞核大，異型性明顯，術后病理結果與穿刺病理結果一致（圖4b）。

高級別PMP 組與低級別PMP 組患者年齡、腹膜增厚程度以及腹水量間差異無統計學意義（t 值分別為-1.05、1.54、0.26）。

PMP 腹膜血流顯示率為81.82%（36/44），無“肝邊緣扇形壓跡”的顯示率為22.73%（10/44），腹膜呈網狀無回聲改變占45.45%（20/44），腹膜內見單發小無回聲者占15.91%（7/44），腹膜結構呈蟲蝕狀改變及腹膜結節僅見于高級別PMP 組，占16.0%（4/25）。

兩組患者腹膜回聲、腹膜結構、腹水回聲以及“肝邊緣扇形壓跡”等超聲征象間差異有統計學意義，而兩組患者腹膜血流類型間差異無明顯統計學意義（表1）。

表1 低級別PMP 與高級別PMP 超聲征象比較

3 討論

PMP 是一種腹膜繼發性惡性病變，以黏液樣腹水及腹膜表面黏液性物質種植為特征，臨床中較少見，發病率僅約百萬分之一，其中闌尾黏液性病變破裂后種植來源約占20%，也可見于卵巢、胃腸道、乳腺等組織器官黏液性病變[2]。Ronnett 等[3]于1995 年根據組織學特征將其分為3 型，即傾向于良性的腹膜腺黏液蛋白沉積病（Disseminated peritoneal adenomucinosis，DPAM）、傾向惡性的腹膜黏液蛋白癌病（Peritoneal mucinous carcinomatosis，PMCA）和兩者中間的過渡型（PMCA-I/D）。DPAM 與PMCA 超聲表現均可出現增厚腹膜內大小不等的多發無回聲及膠凍樣腹水的改變[4-5]。2010 年WHO 將其分為低級別及高級別PMP。增厚腹膜內呈網狀分布的無回聲為其超聲特征性表現，同時“星爆”征及“肝邊緣扇形壓跡”在診斷PMP 中也有較高的靈敏度，但特異度較低[6]。CT 表現為病變腹膜呈“腹膜餅”樣改變，且以惡性PMP 多見，也可出現“肝邊緣扇形壓跡”等征象，但特異性均較低[7]。目前PMP 診斷的金標準為病理學檢查，超聲引導下穿刺活檢是一種安全、有效、創傷小的取材方法[8-9]。有研究表明[10]超聲對PMP 患者術前腹膜癌指數評分后能較好預測腫瘤的可切除性。

本研究中增厚腹膜內出現無回聲者占61.36%（27/44），該征象診斷PMP 的特異度為100%。低級別PMP 中腹膜內無回聲呈網狀分布多見，并且“肝邊緣扇形壓跡”的發生率也明顯高于高級別PMP。低級別PMP 增厚腹膜以低回聲為主，以點條狀血流多見。這主要是因為低級別PMP 細胞呈單排排列，異型性輕，多具有分裂黏液的功能，因此當累及腹膜時，被腹膜增生的纖維結締組織包裹成大小不等的半透明狀囊泡，而呈典型的網狀無回聲改變，受無回聲區的壓迫使殘留腹膜組織血管受壓變形或移位，致使血流顯示多為點條狀[11]。由于細胞的高分泌功能，過多的黏液物質積聚腹腔形成流動性差的膠凍樣腹水，且受腹膜黏液性腫物的壓迫，肝臟或脾臟等實質性器官周圍更容易出現“扇形”壓跡[12]。

高級別PMP 患者增厚腹膜內可出現結節，而增厚腹膜也可呈蟲蝕狀改變，這與低級別PMP 在超聲表現上有較大差異。高級別PMP 增厚腹膜也可出現無回聲區，占36%，且多出現較小的單發無回聲，腹膜血流呈分支狀表現的明顯高于低級別PMP。其病理過程多為其他組織器官的黏液腺癌破裂后直接播散或經血行轉移至腹膜，腫瘤細胞彌漫性浸潤腹膜組織，細胞內黏液成分多少不等，而且呈重度異型增生，使腫瘤細胞易于聚集形成癌結節或侵蝕腹膜組織使其呈蟲蝕狀改變，因腫瘤細胞的彌漫浸潤，可使腹膜組織血供豐富而呈現出分支狀血流[13-14]。

在臨床工作中，高級別PMP 超聲表現與大腹膜轉移癌表現有一定重疊，后者增厚腹膜多表現為低回聲，蟲蝕狀，伴結節，腹水回聲不均，可見點絮狀回聲漂浮，但流動性可[15]。而低級別PMP 則因腹膜內網狀分布的無回聲及膠凍樣腹水易與大腹膜轉移癌相鑒別。本研究中，病變腹膜血流顯示率與以往報道不符，可能是因為在觀察腹膜血流時使用的探頭設置條件不同，本研究中多在高頻條件下進行腹膜血流的檢測。

本研究有一定的局限性，首先是患者量少，近20 年的病例在超聲描述及圖像留存方面存在一定差異。其次是大多數患者（93.18%，41/44）僅以穿刺結果為診斷標準，可能會存在取材不足等情況。

總之，低級別與高級別PMP 超聲表現有差異，低級別PMP 較高級別PMP 更易出現網狀分布的無回聲區、膠凍樣腹水及“肝邊緣扇形壓跡”，而高級別PMP 中可見腹膜結節及較小的單發無回聲區。