小兒先天性梨狀窩瘺影像學表現

徐守軍，干蕓根*，楊春蘭，杜端明，言偉強，劉龍平，盧 寧，趙彩蕾，羅 娜

(1.深圳市兒童醫院放射科，2.血液腫瘤科，廣東 深圳 518026；3.深圳大學第一附屬醫院 深圳市第二人民醫院介入治療科，廣東 深圳 518035；4.北京大學深圳醫院醫學影像科，廣東 深圳 518036)

表1 22例CPSF患兒影像學表現[例(%)]

先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula, CPSF)是先天性鰓裂畸形的一種，系胚胎發育過程中第三或第四咽囊閉鎖不全、鰓膜穿孔或頸竇未閉所致，在鰓裂異常中占比3%～10%[1-2]，好發于左頸部，主要臨床特點是反復發作的頸深部感染、膿腫形成及急性化膿性甲狀腺炎等[1,3]。本研究觀察小兒CPSF影像學表現。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年3月—2020年4月經喉鏡或病理證實的22例CPSF患兒，男12例，女10例；年齡8天～14歲，平均(6.4±3.8)歲，其中2例分別為出生后8天、11天的新生兒；臨床癥狀包括頸部紅腫、包塊伴疼痛或活動受限、發現體表瘺口流膿以及急性斜頸，病程最長9年；分別接受CT平掃及增強掃描(n=20)、MR平掃及增強掃描(n=2)及下咽部X線造影(n=3)，其中2例先后接受CT及MR檢查、1例先后接受CT及下咽部X線造影。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT 采用GE optima 680 64排螺旋CT機掃描行頸部掃描，管電壓80～100 kV,管電流120～180 mA，層厚及層間距均為5 mm，螺距0.969,自適應統計迭代重建。經右側肘靜脈以流率1.8～2.5 ml/s注射碘普羅胺(300 mgI/ml)2 ml/kg體質量，于注射后18、60和300 s行三期增強掃描，之后行多平面重建。輻射劑量為1.7～3.2 mSv/例。

1.2.2 MR 掃描前予不能配合患兒0.5%水合氯醛鎮靜(按0.5 ml/kg體質量，總量<10 ml)。采用Siemens Skyra 3.0T MR儀，頭頸相控陣線圈，定位后行頸部常規平掃及增強掃描。采用TSE DIXION序列，軸位T1WI：TR 747 ms, TE 12 ms；T2WI：TR 2 700 ms, TE 81 ms；冠狀位T2WI：TR 3 500 ms，TE 81 ms；矢狀位T2WI：TR 3 720 ms，TE 81 ms。掃描矩陣320×224，FOV 222 mm×222 mm，層厚4 mm。增強掃描：經肘靜脈推注釓噴酸葡胺0.2 mmol/kg體質量后采集軸位、冠狀位及矢狀位T1WI，TR 545 ms，TE 10 ms，矩陣、層厚及FOV同前。

1.2.3 X線造影 采用北京島津D-VISION Plus 50數字胃腸機，行下咽部造影(n=2)或經頸部體表瘺口造影(n=1)，對比劑為碘普羅胺(300 mgI/ml)，于透視下觀察并攝片。

1.3 圖像分析 由2名工作8年以上兒科放射診斷醫師獨立閱片，觀察病變密度/信號特點、形態、范圍、強化，有無膿腫形成、累及部位及其與甲狀腺的關系，氣管有無受壓、推移、變窄，咽旁間隙及梨狀窩有無受壓變淺、鄰近環甲間隙有無增寬、樞椎齒狀突是否居中及頸部淋巴結有無腫大等，并經討論達成一致。

2 結果

22例CPSF均為單側病變，21例位于左側、1例位于右側，其影像學表現見表1。

2.1 CT、MRI表現 18例兒童(左側17例，右側1例)患側甲狀腺體積增大、密度減低，T2WI呈高信號，10例患側甲狀腺膿腫形成(圖1)伴頸部軟組織蜂窩組織炎，其中8例顯示咽后壁膿腫形成；2例見梨狀窩瘺道；6例甲狀腺上極局部缺損(缺損征，圖2)；10例甲狀腺上極內側或其內側間隙見氣體影(圖2)。增強后病變區明顯不均勻強化，膿腫區見不規則環形強化。2例新生兒見左頸部與甲狀腺關系密切的不規則較大囊性占位，囊壁不均勻增厚，邊界清，囊內并見小泡影，增強后囊壁環形強化、囊內未見明顯強化；病變向咽后壁延伸，跨越中線達右頸部，右側頸動脈鞘受壓、推移；氣管明顯受壓、推移、變形(圖3)。

圖1 患兒男，2歲,發現左側頸部包塊5天 A～C.MRI示左側頸部不規則大片狀T1WI(A)低信號，軸位(B)、冠狀位(C)T2WI-Dixon水像高信號，與甲狀腺左葉分界不清，鄰近氣管受壓、推移，無明顯狹窄； D、E.軸位(D)、冠狀位(E)增強MRI示病變區明顯不均勻強化，其內有未強化低信號，為膿腫形成區； F.術后病理圖示梨狀窩瘺(HE，×40)

圖2 女性患兒, 4歲,發現左側頸部包塊2年 A～C.軸位(A)、冠狀位(B)及矢狀位(C)三維重建CT圖像示左側甲狀腺上極局部缺損，呈低密度影，內含少許氣體影(箭)； D.術中支撐喉鏡發現梨狀窩瘺

圖3 患兒男，8天，生后發現左側頸部包塊 A～C.軸位(A)、冠狀位(B)及矢狀位(C)三維重建CT圖像示前上縱隔及左側下頜區含氣“囊腫”，囊壁稍厚，氣管明顯受壓、推移、變形，管腔變窄(箭)； D.術中支撐喉鏡發現梨狀窩瘺口

圖4 患兒男，13歲，左頸部反復紅腫9年 A.下咽部造影見左側梨狀窩小角狀對比劑集聚及自梨狀窩下角向下方延伸的“線樣”瘺管影(箭)； B.術中支撐喉鏡發現梨狀窩瘺口

2.2 造影表現 2例下咽部造影見左側梨狀窩小角狀對比劑集聚，對比劑自梨狀窩下角向下方延伸，呈線樣影，無明顯分支，瘺道遠端為盲端，長均2.60 cm(圖4)。1例經頸部體表瘺口造影顯示瘺道粗細不均，其上為盲端，約平齊C1水平，長8.20 cm，最寬處1.10 cm，最窄處0.40 cm(圖5)。

3 討論

3.1 胚胎發生學及局部解剖學 CPSF為胚胎發育至第4～7周，第3或第4鰓弓與鰓囊發育異常所致。源于第3鰓囊(或鰓裂)的梨狀窩瘺起自梨狀窩基底部側壁(頭端)，位于喉上神經上方，穿過甲狀舌骨膜向上走行于舌咽神經與舌下神經之間，環繞舌下神經轉向、下行于一側頸部，開口位于胸鎖乳突肌前緣；源于第4鰓囊(或鰓裂)CPSF瘺管起自梨狀窩尖部(尾端)，在喉上神經外支下方穿越環甲膜，下行至主動脈弓后部，向前繞過主動脈弓，于頸總動脈后方上行，環繞舌下神經后向下走行，開口位于胸鎖乳突肌前緣下部[4]。

90%以上CPSF發生在左側[1,5]，可能與左側CPSF源于第4鰓裂囊腫的瘺道通路相對較為復雜且較長有關；或與鰓弓不對稱發育(左側第4鰓弓形成主動脈弓，右側第4鰓弓形成鎖骨下動脈)、右側后鰓體缺失、退化有關[3-4,6]。

3.2 檢查方法 CPSF影像學檢查方法主要有超聲、X線造影、CT和MRI。超聲通常是頸部腫塊的首選檢查方法，但準確性較低[2]。對于年齡較大CPSF患兒，X線造影最為敏感[3,6-8]，可清晰顯示瘺管數目、走向、形態、長度及開口位置等[5]；而對新生兒CPSF，CT為首選檢查方法[4,6-7]，敏感度可達100%[9-10]。X線造影聯合CT可確診兒童CPSF[1,7]。MRI準確性較高，且無輻射，是診斷CPSF的可靠方法[11]，且顯示繼發性炎性改變優于CT[10]。

3.3 影像學特點

3.3.1 X線造影 本病特征性表現為經梨狀窩延伸的瘺道，陽性預測值達到100%[2]。本組3例均示瘺道顯影，與文獻報道一致。但因梨狀窩瘺道細小，且長短不一，需改變體位, 仔細觀察[2]。文獻報道檢查最佳窗口期為炎癥消退后6～8周[7]，因為炎癥急性期，瘺管內口水腫或分泌物會阻塞對比劑進入瘺道而延誤診斷。本組3例瘺道顯影均在炎癥消退6周以后。因此，對臨床懷疑本病的患兒，如檢查結果為陰性，則應間斷、反復進行X線造影檢查，以降低漏診率[12]。

3.3.2 CT與MRI表現 新生兒CPSF為頸部軟組織內與甲狀腺關系密切的單純囊性病變，密度/信號較均勻，壁稍厚，其內常有氣體或氣液平面，增強掃描囊內無強化，囊壁呈厚薄不均環形強化。頸部含氣囊性包塊是診斷新生兒CPSF的重要征象[8]；且新生兒氣道發育尚不成熟，張力較大囊性包塊壓迫易致其狹窄[13]；本組新生兒CPSF符合上述表現。兒童CPSF主要表現為與甲狀腺關系密切的頸部軟組織內異常密度/信號、急性化膿性甲狀腺炎及甲狀腺膿腫形成等[1,3,13]。胚胎發育時期，位于第4鰓弓腹側的后鰓體與甲狀腺融合繼而分化為分泌降鈣素的C細胞[14]。本組20例兒童CPSF均與患側甲狀腺關系密切，其中18例伴急性化膿性甲狀腺炎、12例形成甲狀腺膿腫。甲狀腺完整纖維包膜及豐富血供、淋巴引流、高碘水平使其具有較高的抗感染能力[15]，一般難以發生急性炎癥及膿腫；影像學發現甲狀腺炎可能是CPSF的有力證據[2]，尤其發生在左側時，應考慮CPSF可能[5]。

本研究的主要局限性：樣本量少，且為回顧性研究，難以避免偏倚。

綜上所述，影像學發現與甲狀腺關系密切的含氣囊性包塊，并氣管受壓、管腔變形是新生兒CPSF特征性表現；影像學發現小兒甲狀腺炎、與梨狀窩相通的瘺道或瘺管、甲狀腺上極缺損征及氣泡征，尤其見于左側時，應考慮CPSF可能。