原發性食管惡性黑色素瘤1例

艾 莉，陳海霞，魯 宏

(1.重慶市第七人民醫院醫學影像科，重慶 400054；2.重慶理工大學藥學與生物工程學院藥學系，重慶 400054；3.重慶市巴南區人民醫院放射科，重慶 400054)

圖1 PMME A.軸位CT平掃圖像； B.矢狀位MR T2WI； C.軸位MR DWI(b=1 000 s/mm2)； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

患者男，57歲，因“吞咽梗阻感1個月”就診。查體：左側鎖骨上窩區觸及多個腫大淋巴結，無壓痛。實驗室檢查無明顯異常。胸部CT：食管中上段管壁明顯增厚，管腔狹窄，內見團塊狀軟組織影(圖1A)，密度欠均，邊界不清；增強后病灶輕中度不均勻強化，周圍脂肪間隙模糊，可見數個腫大淋巴結影，鄰近血管邊緣稍模糊；診斷：食管中上段腫瘤性病變，考慮食管癌。MRI：食管中上段管壁明顯增厚，管腔狹窄，內見結節狀混雜信號，邊界欠清，呈等T1稍長T2為主，短時間反轉恢復序列圖像呈高信號，彌散加權成像(diffusion-weighted imaging, DWI)呈高信號，鄰近血管邊緣毛糙；雙側鎖骨上窩區多發腫大淋巴結(圖1B、1C)；診斷：食管中上段腫瘤性病變，考慮食管癌或淋巴瘤；雙側鎖骨上窩淋巴結轉移可能。胃鏡于距離門齒20～26 cm處見隆起性病變，表面糜爛出血、充血水腫、凹凸不平，累及食管半周，質硬，觸之易出血；診斷：考慮食管癌可能。活檢病理：光鏡下見小圓細胞彌漫成片，核深染，可見異型性，局部細胞成空泡樣，可見細胞碎片及壞死，散在黑色素沉著(圖1D)。免疫組織化學：CK(-)，P40(-)，CD3(-)，CD5(-)，CD20(-)，TIA-1(-)，CD56(-)，GranB(-)，Ki-67(約40%+)，S-100(+)，SOX10(+)，HMB45(+)。病理診斷：原發性食管惡性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the esophagus, PMME)。

討論PMME來源于食管黏膜基底細胞層，侵襲性高，預后差，多見于老年男性，約90%～95%好發于食管中下1/3段，病灶多呈息肉狀腔內生長，可有或無色素沉著。本病發病機制尚不清楚，可能與食管炎致上皮基底層黑色素細胞增生有關。其臨床表現與食管癌相似，多為吞咽梗阻、胸骨后疼痛等。PMME早期易發生淋巴和血行轉移，確診時約40%～49%已發生轉移，淋巴結轉移占40%～80%。CT表現常為密度均勻、邊界清楚的腔內軟組織腫塊，罕見鈣化，增強后多明顯強化；典型MRI表現為稍短/短T1短T2信號，DWI呈稍高/高信號。本例影像學表現不典型，推測與瘤內存在壞死組織及黑色素含量少有關。影像學對不典型PMME診斷困難，確診需靠病理檢查結合免疫組織化學。HMB-45及S-100是PMME較敏感的標記物。