CT診斷嬰兒先天性膈膨升合并彎刀綜合征1例

馮倩倩，吳德紅，徐 霖

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院 十堰市太和醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，湖北 十堰 442000)

圖1 CDE合并SS A、B.冠狀位CT示右側(cè)橫膈局部升高(箭)，部分肝臟突入胸腔，右肺靜脈注入右心房； C.右肺中、下葉支氣管未顯示； D.橫斷位CT示右肺動(dòng)脈纖細(xì)，未見(jiàn)右下肺動(dòng)脈(箭)

女性患兒，10月齡，出生后即發(fā)現(xiàn)右膈膨升，之后反復(fù)肺部感染，偶有氣促；為進(jìn)一步診治入院。查體：右下肺呼吸音消失。超聲心動(dòng)圖示房間隔缺損；上消化道造影示右側(cè)膈膨升。胸部增強(qiáng)CT：右膈局部升高，部分肝臟突入胸腔(圖1A)；右肺靜脈匯入右心房(圖1B)；右肺容積縮小，右中、下葉支氣管未顯示(圖1C)；右肺動(dòng)脈纖細(xì)，未見(jiàn)右下肺動(dòng)脈(圖1D)；考慮右膈膨升合并彎刀綜合征(scimitar syndrome, SS)。行膈肌縫合術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右下肺萎縮，右側(cè)膈肌發(fā)育薄弱，肝臟突入胸腔。綜合診斷：右側(cè)先天性膈膨升(congenital diaphragmatic eventration, CDE)合并SS。

討論CDE、SS發(fā)病率均較低，二者同時(shí)發(fā)生罕見(jiàn)。CDE為胚胎第10周右側(cè)肌頸節(jié)未下降至橫膈，或分娩時(shí)膈神經(jīng)受損致肌層及膠原纖維層缺失，腹腔臟器經(jīng)橫膈薄弱處突入胸腔所致，右側(cè)多見(jiàn)，多以氣促就診；本例出生后反復(fù)肺部感染，偶有氣促。SS包括右肺靜脈部分或完全異位引流入下腔靜脈、右肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育不全、右肺異常體循環(huán)供血?jiǎng)用}，因引流靜脈形似土耳其武士所佩彎刀而得名“彎刀靜脈”。SS分為嬰兒型、成人型；前者死亡率高，常見(jiàn)表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染，多合并房間隔缺損，本例符合上述特征。

CDE的CT表現(xiàn)為橫膈抬高2～3個(gè)肋單元，輪廓光整、連續(xù)，腹腔臟器膨入胸腔；縱隔可向健側(cè)移位，患側(cè)肺多膨脹不全。SS的CT表現(xiàn)為右肺靜脈引流至下腔靜脈、右肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育不全、異常體循環(huán)動(dòng)脈為右肺供血，多為右下肺；亦可引流至右心房、門(mén)靜脈等。本例為部分性右肺靜脈異位引流入右心房，未見(jiàn)異常體循環(huán)動(dòng)脈，可能與右下肺萎縮有關(guān)；彎刀靜脈因膈膨升而受壓變形。

SS合并CDE病因尚未明確，本例右肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育不全可能與膈膨升壓迫肺組織有關(guān)。SS應(yīng)與肺靜脈曲張綜合征相鑒別，后者右下肺靜脈位置異常且紆曲，引流至左心房。CDE應(yīng)與先天性膈疝相鑒別，后者膈肌不完整，可見(jiàn)“狹頸”征。