胸膜結締組織增生性小圓細胞腫瘤1例

林曉強，韓 濤，景夢園，鄧靚娜，張 斌，周俊林

(蘭州大學第二醫院放射科 蘭州大學第二臨床醫學院 甘肅省醫學影像重點實驗室，甘肅 蘭州 730030)

圖1 胸膜結締組織增生性小圓細胞腫瘤 A.矢狀位CT重建圖像示右胸寬基底腫物，局部肋骨骨質不連續(箭)； B.橫斷位增強CT圖像(箭示腫物)； C.病理圖(HE，×100)

患者男，33歲，體檢CT發現右側胸腔占位性病變2周；查體及實驗室檢查未見明顯異常。胸部CT：右胸4.7 cm×4.2 cm×4.0 cm類圓形軟組織腫物，寬基底，與胸膜成鈍角，增強后均勻強化(圖1A)；右第4前肋局部骨質不連續，肺血管受壓移位(圖1B)；診斷為右側胸膜惡性間皮瘤。SPECT骨顯像示右第4前肋局限性放射性攝取增高。行胸腔鏡下右胸腫物切除術，術中見壁層胸膜下寬基底腫瘤，與肋間肌肉及肋骨關系緊密。術后病理：光鏡下見豐富結締組織基質內存在大量小細胞巢團(圖1C)。免疫組織化學：CD57(部分+)，Bcl-2(+)，STAT6(-)，EMA(+)，Vim(核旁點狀+)，Des(核旁點狀+)，Ki-67(約15%+)。病理診斷：(右側)胸膜結締組織增生性小圓細胞腫瘤(desmoplastic small round cell tumor， DSRCT)。

討論DSRCT多見于青年男性，好發于腹部及盆腔，原發于胸膜者罕見；轉移途徑多為直接種植，患者5年生存率低于15%。2020年WHO軟組織腫瘤分類中將DSRCT歸為起源未定腫瘤，既往認為其來源于原始間皮細胞或具有多系分化潛能的祖細胞，并以此解釋其兼具上皮/間皮、肌肉和神經分化特征。DSRCT具有特異的分子生物學標記物t(11；22)(p13；q12)，即具有衍生功能的EWS-WT1融合基因，可能與其分化特征相關。影像學上 DSRCT多表現為團塊狀軟組織腫物，沿漿膜擴散生長，增強掃描呈輕-中度強化，病灶內可見低密度區(壞死、出血或纖維組織)。本例DSRCT病灶密度均勻，考慮與其體積較小有關。鑒別診斷：①間皮瘤，多有石棉接觸史，局限型多為類圓形或分葉狀腫物，邊界光整，以寬基底與胸膜相連，與胸壁呈鈍角；彌漫型可見胸膜呈結節狀增厚，單側胸腔積液或累及縱隔時可見縱隔固定，增強后呈均勻或不均勻強化；②孤立性纖維瘤，多為均勻光滑橢圓形腫物，增強后輕度漸進性強化。胸膜原發DSRCT臨床及影像學表現不典型，最終確診仍需依靠病理學檢查。