原發(fā)性雙側(cè)腎上腺小細(xì)胞癌1例

俞富龍，萬婭敏，呂東博，王雨璐，許 歌，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

圖1 雙側(cè)腎上腺小細(xì)胞癌 A.軸位CT平掃圖像； B.軸位動脈期增強CT圖像； C.軸位PET/CT融合圖 (箭示腫物)； D.病理圖(HE，×100)

患者男，53歲，上腹陣發(fā)性脹痛20余天，既往體健。查體：上腹部壓痛明顯，無反跳痛，雙腎區(qū)無隆起，無壓痛及叩擊痛。實驗室檢查：紅細(xì)胞計數(shù)3.6×1012/L，尿香草苦杏仁酸96.0 μmol/L/24 h。腹部CT：雙側(cè)腎上腺區(qū)見不規(guī)則軟組織影，左側(cè)約41.8 mm×56.4 mm，右側(cè)約33.2 mm×73.4 mm，其內(nèi)密度不均，可見低密度影；雙側(cè)腎上極輕度受壓改變，右側(cè)腫物與下腔靜脈及肝右葉分界不清；肝胃間隙及腹膜后可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)；增強后動脈期雙側(cè)腫物不均勻輕度強化，低密度區(qū)無明顯強化，靜脈期雙側(cè)腫物持續(xù)強化，整體呈漸進性強化(圖1A、1B)；診斷：雙側(cè)腎上腺占位，考慮轉(zhuǎn)移癌或皮質(zhì)腺癌。PET/CT：雙側(cè)腎上腺軟組織影，伴放射性攝取升高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(maximum standard uptake value， SUVmax)約11.8，考慮惡性病變(圖1C)；其他部位未見明顯異常。行雙側(cè)腎上腺腫物穿刺活檢術(shù)，病理結(jié)果：光鏡下見細(xì)胞明顯異型，核呈小圓形，深染(圖1D)。免疫組織化學(xué)：NSE(+)，Syn(+)，CD56(+)，CGA(+)，Ki-67(約90%+)。病理診斷：雙側(cè)腎上腺低分化小細(xì)胞癌(small cell carcinoma， SCC)。

討論SCC又稱燕麥細(xì)胞癌，是起源于神經(jīng)嵴或原始內(nèi)胚層的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；發(fā)病部位較廣，多原發(fā)于肺臟和肝臟，原發(fā)于腎上腺者較為罕見。原發(fā)性腎上腺SCC多單側(cè)發(fā)生，惡性度高，早期即可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，患者預(yù)后極差。神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物如NSE、CGA及Syn陽性可提示SCC。影像學(xué)上SCC多表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則軟組織腫物，體積多較大，密度不均，可伴囊變及壞死；增強后多呈不均勻強化，囊變及壞死區(qū)無強化。鑒別診斷：①腎上腺轉(zhuǎn)移瘤，多來自肺癌或乳腺癌轉(zhuǎn)移，積極尋找原發(fā)灶有助于鑒別；②腎上腺皮質(zhì)腺癌，多為單側(cè)不規(guī)則較大腫物，增強后呈不均勻明顯強化。在治療方面，對早期局限性SCC可行手術(shù)治療，存在廣泛轉(zhuǎn)移時則應(yīng)采用聯(lián)合放射治療及化學(xué)治療。本病最終確診依靠病理學(xué)檢查。