手術糾正高原地區鏡面右位心合并法樂氏四聯癥孕產婦一例并文獻復習

王旭，張朋賓，盧曉峰，李勇男，高秉仁

蘭州大學第二醫院心臟外科，甘肅 蘭州 730030

鏡面右位心是心臟的主要部分位于右側胸腔，心尖指向胸腔的右側，心室、心房和大動靜脈的位置和正常心臟如鏡中像的一種臨床上較為罕見的先天性心血管疾病。本文報道一例手術糾正高原地區鏡面右位心合并法樂氏四聯癥伴腹腔臟器反位經產婦，同時復習近年國內外相關文獻，結合文獻進行歸納總結，以期為臨床醫師對此疾病的診治提供參考。

1 病例簡介

患者，女，40 歲，因“發現先心病15 年”于2016年2 月3 日入院，患者15 年前臨分娩時行超聲檢查示：先天性心臟病，建議行手術治療，因家庭經濟原因拒絕手術，分娩2.6 kg 健康女嬰后出院。入院查體：體溫36.3℃，脈搏58 次/min，呼吸20 次/min，血壓102/67 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，身高160 cm，體質量65 kg，口唇及四肢末梢發紺，發育正常，營養中等。心前區無異常隆起及凹陷，右鎖骨中線第4 肋間可見心尖搏動，未捫及震顫，心界在正常范圍，心音有力、律齊，在胸骨右緣的第3～4 肋間可聞及收縮期3/6級吹風樣雜音。血常規：紅細胞(RBC)6.28×1012/L，血紅蛋白(HGB)170 g/L。心電圖示：右位心心電圖。胸部X線(圖1)示：心尖指向胸腔的右下方且右側胸腔可見大部分心影，右側膈下可見胃泡。超聲檢查(圖2)示：(1)左肺動脈內徑15 mm、右肺動脈內徑12 mm、降主動脈穿膈肌裂孔處內徑18 mm、左心舒張末期容量(EDV) 108 mL、心輸出量(CO) 5.6 L/min、心指數(CI)3.4 L/(min·m2)、射血分數(EF)68%；(2)二維及M型超聲心動圖示：心房反位，心室左袢，室間隔缺損18 mm(嵴下型)，房間隔連續完整；肺動脈瓣增厚，回聲增強，開放受限；(3)多普勒超聲檢查示：心室水平雙向分流(收縮早期左向右分流，收縮中、晚期右向左分流)、重度肺動脈瓣狹窄(跨瓣壓差89 mmHg)。心臟及鄰近血管CTA(圖3)示：心臟房室反位，嵴下型室間隔缺損(大小約2.0 cm)，右向左少量分流，主動脈內徑增寬，騎跨于缺口，肺動脈與右室相連，右心房、室增大，左心房減小，房間隔連續完整。腹部CT(圖4)示：腹腔臟器反位、右上腹可見脾臟，左上腹可見肝臟。患者手術指征明確，于全身麻醉、低溫、體外循環下行“法樂氏四聯癥根治術”。

圖1 術前胸片示：右位心及典型靴狀心

圖2 術前超聲示：心房反位，心室左袢，室間隔缺損

圖3 術前CTA示：室間隔缺損，主動脈騎跨于缺口

圖4 術前腹部CT示：腹腔反位臟器

2 手術及預后

胸骨正中切口進胸，探查見心臟為鏡面右位心，主動脈直徑與肺動脈直徑之比大約為2：1。常規建立體外循環，切開右心房，見肝靜脈直接匯入右房。探查室間隔缺損位于室上嵴下，約20 mm 大小，切開右室流出道探查發現右室流出道肌性狹窄，僅能通過9#探子，切除肥厚的肌束。取戊二醛固定過的自體心包片修補室間隔缺損，并行跨肺動脈瓣瓣環補片加寬右室流出道，可順利通過20#探子。升主動脈根部排氣，開放循環，心臟自動復跳、縫合右房切口，至循環穩定后逐一停機、拔管，魚精蛋白中和肝素，嚴密止血，放置心包、縱隔引流管，逐層關胸，術后轉CICU 行監護治療，術后第1 天未行抗凝治療。術后第2 天，心包、縱隔引流管突發引流出鮮紅色液體約330 mL，給予對應處理后血壓仍進行性下降，患者出現室性心律、意識喪失，考慮心包填塞或有活動性出血急診行開胸探查術。術中見胸骨前、后膜無明顯出血，縱隔腔未見出血，剪開心包縫合線，涌出大量暗紅色不凝血，徹底吸引積血，有創血壓迅速回升至正常水平，自心底部及左室側壁清理出中等量凝血塊，仔細探查見左心室后壁有活動性出血點，縫合出血點，多次檢查術野無明顯出血后，留置引流管，逐層關胸。患者術后恢復良好，3個月后心臟彩超結果示：右心室流出道和肺動脈瓣速度：121 cm/s，室壁運動幅度正常，心室水平未見分流，右室流出道及肺動脈瓣流速正常范圍，心功能正常。術后一年復查心臟彩超示：EF 60%，心功能正常。術后3年復查心電圖、心臟彩超提示：竇性心率，未見傳導阻滯；心臟形態結構及瓣膜活動大致正常，右位置心，左室射血分數(LVEF)61%，心功能Ⅰ～Ⅱ級。

3 討論

在正常人體中，心臟位于縱隔內，心尖朝向左側，其2/3凸向中線的左側。右位心是一種心臟大部分位于右半胸，其基底至心尖軸指向右側的罕見的心臟位置異常，據報道發病率約為1/12 000[1-2]。右位心可分為先天性右位心和繼發性右位心。根據心房和體腔臟器的位置，先天性右位心通常分為以下三種類型：鏡像右位心、單發右位心或右旋心、未定型右位心[3]。有些繼發性心外因素，如右肺葉切除術后，右肺發育不良、左側胸腔大量積液、橫膈、胸膜等疾病可導致心臟大部分被迫移至胸腔右側，在診斷右位心時，以上因素應排除。

大多數右位心常伴內臟反位，而據報道只有3%～10%的右位心合并復雜的心血管畸形[4]。法洛四聯癥在先天性發紺型心臟病中居首位[5]，患者自幼出現發紺癥狀，隨后出現進行性青紫和呼吸困難。劉勇等[6]曾報道11例鏡面右位心患者，其中3例合并法樂四聯癥。冀亞琦等[7]曾報道手術治療8例鏡面右位心，其中1例患者合并法樂四聯癥。曹勇等[8]曾報道手術治療3例先天性右位心合并復雜心內畸形，其中1 例為鏡面右位心合并法樂四聯癥的患者。上述文獻及后續的鏡面右位心合并法樂四聯癥的個案報道均未報道過高原地區合并腹腔臟器反位的孕產婦患者[9]。本例患者長期生活在高原地區，缺氧耐受性逐漸增加，血紅蛋白水平明顯高于平原地區，患者缺氧癥狀出現的時間較晚。最近一項納入3 295例先天性心臟病孕婦患者(其中1 059 例患者懷孕前未經手術糾正先心病)的隊列研究顯示：與孕前接受手術糾正的先心病患者相比，未手術的先心病孕婦死亡率和孕期心力衰竭發生率明顯增高[10]。BOLCAL等[11]指出右位心伴血管畸形積極手術糾正，可有效降低后期妊娠死亡率及并發癥。故應對鏡面右位心合并復雜心內畸形女性患者孕前實施手術矯正。本例患者雖合并腹腔臟器反位，但腹腔臟器功能良好，完善相關檢查后行“法洛氏四聯癥根治術”手術順利，術后出現心包填塞，可能與患者在高原低氧情況下代償性高血紅蛋白、高凝狀態隨之抗凝過量，增加術后出血風險，導致心包填塞。

對于鏡面右位心患者，首先應明確是否合并心血管畸形，作為一種無創的診斷手段，與其他影像學方法相比，超聲心動圖可作為首選或篩選方法，右位心合并先天性心血管畸形的治療結果很大程度上取決于心血管病變的復雜性。若未合并心血管畸形，則心臟血流動力學及心功能可完全正常，無需特殊處理，預期壽命和正常人相仿。鏡面右位心合并心血管畸形則為外科治療的指征。未經手術而存活至成年的鏡面右位心合并法樂四聯癥患者，唯一可選擇的治療方法為手術糾正畸形。對于鏡面右位心合并法樂氏四聯癥伴腹腔臟器反位的患者，可以按照診治法洛氏四聯癥的程序和方法制定該類患者的手術程序，明確手術適應證，制訂個體化的手術方案。矯治法樂四聯癥的手術方法有多種，首選根治術。由于鏡面右位心特殊的組織結構極可能存在與此相關的傳導束走向異常，手術操作的難點及挑戰是注意防止冠狀動脈損傷和避免殘留畸形以及避免損傷傳導束。其次，心臟空間結構的改變在很大程度上對手術也是一種挑戰，按照左位心手術入路行法樂四聯癥根治術時，需特別注意左心室后壁操作，本例患者二次開胸見左心室后壁有活動性出血點。

西北地區屬于高原缺氧地區，在低氧環境下，機體易發生低氧血癥，削弱了機體對心臟手術的耐受力與應激能力。有研究報道高原地區心臟手術的死亡率及并發癥較平原地區高[12]。因此，需在圍術期實施特殊管理，以取得良好的預后效果。術前應給予間斷低流量吸氧，伴有中重度肺動脈肺動脈高壓則用硝普鈉降壓。呼堿代酸是高原地區患者的共同特點，手術更加劇了這種代謝性中毒表現，術前給予碳酸氫鈉(NaHCO3)糾正這種代謝異常。同時予改善循環藥物及極化液并保持水電解質平衡，增強手術耐受性。此外，也應注意加強術前心理疏導，西北地區患者與醫生溝通交流較南方地區少，醫生術前應給予患者充分關心及疏導，使其保持良好的心理狀態，提高手術治療效果。高原地區患者有高紅細胞比容、高粘滯性、高凝狀態等特點，術中可加大肝素用量為3.5 mg/kg，本例患者可能由于抗凝過度出現心包填塞。另外，注意監測中心靜脈壓、血氣、氧飽和度、尿量、嚴格控制輸液量，熟練手術步驟，縮短體外循環時間，可減少手術并發癥。術后患者放于暖床上，環境溫度維持在30°C左右。密切觀察患者神志、瞳孔、血氧飽和度，適當控制補液量，以減輕心臟負擔，預防肺水腫，繼續硝普鈉降壓，及時注意血氣變化，調整NaHCO3用量。

總之，對于高原地區鏡面右位心合并法洛四聯癥伴腹腔臟器反位的患者，臨床應根據患者心內畸形的復雜程度，制訂個體化的手術方案，同時依據高原獨特的特點，給予特殊的圍手術期處理，積極糾正心內畸形后，患者一般可實現較好的預后。