原發性腎上腺淋巴瘤的CT征象及誤診分析

顏艷芳 夏振元 莫欣鑫 李偉雄

廣西醫科大學第二附屬醫院放射科

原發性腎上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma，PAL)是一種極為罕見的腎上腺惡性腫瘤，發病率不足惡性腫瘤的0.9%[1]。本病惡性程度高、病情發展快、預后差，早期正確診斷對制定相應治療方案，延長患者生存期有著重要意義[2]。由于本病發病率低，對其影像學表現缺乏全面認識，易導致誤診。本研究通過回顧性分析經病理證實的10例PAL患者的影像資料，旨在分析總結其CT特征，以提高對本病的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集廣西醫科大學第二附屬醫院2010年至2019年經病理證實的10例PAL患者資料，其中男7例，女3例，年齡37～62歲。主要臨床表現為：發熱5例、腰腹痛3例、消瘦伴乏力6例、1例腎上腺皮質功能減退。

1.2 MSCT檢查采用通用電器公司GE-64排螺旋CT掃描儀。掃描參數：管電壓120kV，管電流200～250mA，螺距1mm。增強掃描：經肘前靜脈高壓注入非離子型碘對比劑[碘海醇，300mg(I)/mL]80～100mL，注射流率3.0mL/s，劑量為1.5mL/kg。注射對比劑后間隔約28～35s后行動脈期掃描，約63～75s后行靜脈期掃描。原始數據在后臺工作站重建冠、矢狀位，重建層厚2mm，間隔2mm。

1.3 征象分析由2名中級職稱的放射診斷醫師在未知病理結果的情況下，對病變部位、形態特征、密度特點、強化程度、與周圍組織關系及有無腫大淋巴結等方面進行分析，結論不一致時，通過協商討論達到一致。強化程度評估以病變在該期相對于平掃期CT凈增值(△CT值)為指標：△CT值10～20HU，輕度強化；△CT值21～40HU，中度強化；△CT值≥41HU，明顯強化。徑線測量：分別在病灶的軸位、冠狀位及矢狀位圖上測得病灶的最大前后徑、最大左右徑及最大上下徑。

2 結 果

10例患者7例雙側發病，3例單側發病，共17個病灶，最大徑均為上下徑，范圍約3.6～14.7cm，其中密度均勻11個(圖1)，邊界清晰13個(圖2)，類圓形12個，不規則狀2個，冠狀面呈三角形8個(圖3)，3個類腎上腺腫塊(如圖4～6)，10個內側緣平直脊柱(圖9)，10個包繞血管[2個包繞下腔靜脈，8個包繞同側腎動、靜脈(圖9)]；13個不伴有附近淋巴結腫大，4個伴有同側附近淋巴結腫大及邊界模糊(圖11)；平掃：實質區CT值34～48HU。增強掃描：實質區動脈期45～62HU，靜脈期58～91HU，輕度強化14個，中度強化3個，6個病灶內伴有條索狀強化(圖2)。骨髓穿刺活檢、血液學檢查及全身增強CT檢查均未發現同型細胞白血病、結外器官受侵、外周血及骨髓病變；10例腎上腺淋巴瘤鏡下均為彌漫性大B細胞淋巴瘤(圖12)。

圖1 ～圖3 雙側PAL，平掃密度均勻，CT值約45HU，邊界清晰，周圍組織稍受壓，冠面呈“三角形”，病灶內緣與脊柱平直，靜脈期輕度不均勻強化，可見條索狀強化。圖4～圖6 雙側PAL，雙側腎上腺增粗，輪廓存在，雙側大小約(上下徑×左右徑×前后徑)左：4.5×3.0×2.7cm 右：3.6×3.2×1.6cm，邊界清晰，平掃密度均勻，靜脈期呈輕度均勻強化，誤診為腎上腺增生。圖7～圖9 左側PAL，平掃密度欠均勻，靜脈期呈中度強化，可見壞死區，誤診為皮質癌，但病灶包繞左腎動脈，內緣與脊柱平直，且未見周圍組織侵犯等惡性征象。圖10～圖12 雙側PAL，平掃雙側病灶密度欠均勻，可見壞死區，邊界模糊，腹主動脈旁可見腫大淋巴結，誤診為轉移瘤，但病灶體積偏大，包繞雙側腎血管且未見狹窄，靜脈期呈輕度強化；圖12為10×10HE：中等大小異型淋巴樣細胞彌漫性浸潤。

3 討 論

3.1 原發性腎上腺淋巴瘤(PAL)的臨床特點PAL是一種可能起源于腎上腺固有造血組織的、不伴有其他部位同型病變的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)，病因不明，可能與EB病毒(EB virus，EBV)、人類皰疹病毒8(human herpes virus 8，HHV-8)感染以及其他因素所致的免疫缺陷有關[3-4]。本病臨床罕見，好發于中老年男性，以雙側發病為主，患者常以發熱、腹痛、乏力及食欲不振等非特異性表現就診，部分PAL可引起原發性腎上腺皮質功能低下，也可無臨床癥狀[5]。腰腹痛主要由腫瘤壓迫局部組織器官引起。PAL無內分泌功能，但當腎上腺皮質被破壞約90%時，可出現食欲減退、乏力、皮膚色素沉著等皮質激素分泌減少或節律紊亂等皮質功能不全的表現[6]。大部分患者血乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase，LDH)有不同程度升高，也可作為判斷預后的指標[5]。本研究病例中，發熱5例、腰腹痛3例、消瘦伴乏力6例、1例腎上腺皮質功能減退，5例血乳酸脫氫酶升高，主要臨床表現與文獻報道基本相符。

3.2 原發性腎上腺淋巴瘤(PAL)的CT征象及病理學基礎PAL病理類型多為非霍奇金淋巴瘤，且以B細胞和T細胞型多見[1]，肉眼觀瘤體有包膜，質地細膩、柔軟易碎，鏡下為單一瘤細胞堆積，間質成分少。腫瘤細胞沿腎上腺間質彌漫性浸潤性生長[7]，早期表現為雙側腎上腺彌漫性增大，邊界清晰，密度均勻，呈類腎上腺腫塊；隨著瘤體生長，體積增大，腎上腺內、外肢相互擠壓、融合，病灶突破腎上腺原有形態，沿周圍組織間隙呈鉆縫樣生長，形成體積較大(＜10cm)的類圓形或分葉狀病灶，長軸與腎上腺肢體的長軸一致。由于腎上腺區脂肪間隙在冠狀面上呈三角形，故而形成了較為特征性的冠面“三角形”的形態特點。加之PAL質地柔軟，可塑性強，使其與肝緣、膈肌及脊柱等組織的接觸面光滑平直，包繞血管。PAL以上的病理組織學特點及生物學特性，使其最大徑線為上下徑，CT特征表現為密度均勻、邊界清晰、冠面呈“三角形”、類腎上腺腫塊、內緣(脊柱緣)平直、包繞血管等較為特征性的影像學表現。PAL血管間質成分少，屬于乏血供腫瘤，瘤體強化程度通常為輕中度均勻強化，低于其他腎上腺腫瘤強化程度[8]。當瘤體較大時可伴有局部細胞凋亡及腫瘤缺血性壞死[9]，增強掃描呈不均勻強化。本研究病例中，病灶最大徑均為上下徑3.6～14.7cm，其中密度均勻11個，邊界清晰13個，8個冠面呈“三角形”，3個呈類腎上腺腫塊，10個內緣平直脊柱且不引起骨質破壞，10個包繞血管；13個不伴有附近淋巴結腫大，4個伴有同側附近淋巴結腫大；增強掃描輕度強化14個，中度強化3個，6個病灶內可見條索狀強化。整體征象與其生物學特性表現一致。少數PAL可出現體積很大(＞10cm)，腫瘤突破包膜而邊界不清[10-11]，或伴有腹膜后及淺表淋巴結腫大等不典型征象，本研究病例中，4個病灶伴有同側附近淋巴結腫大，與王東俠等[7]報道一致，這可能與病變體積較大，引起周圍組織侵犯反應有關，但由于未進行手術切除，尚不能經病理學證實。本研究病例中6個病灶可見條索狀強化，有學者認為條索狀、細線狀或網格狀強化可作為鑒別PAL的特征之一[12-13]，但相關文獻描述較少，且相應組織學基礎尚不明確。

3.3 誤診分析及鑒別診斷本研究病例中3例誤診，回顧分析可能有以下幾點原因：(1)當病灶體積較小時，病灶表現為腎上腺彌漫性腫大，與腎上腺增生表現相似，難以鑒別，但當患者表現為雙側腎上腺彌漫性增大時，應考慮到PAL可能；(2)當病灶單發且體積較大時，可出現壞死、邊界模糊及周圍淋巴結腫大等惡性征象，易誤診為腎上腺其他惡性腫瘤，此時診斷應結合該腫瘤其他特點進行鑒別診斷。(3)醫師診斷經驗不足亦是導致本研究病例出現誤診的原因。在充分認識該病特征的基礎上，診斷時仍需與以下疾病相鑒別：(1)繼發性腎上腺淋巴瘤：與PLA影像學表現相似，鑒別困難，但繼發性腎上腺淋巴瘤多出現腹膜后及其他部位的淋巴結腫大，需行全面檢查有助于鑒別。(2)神經節細胞瘤：單側發病，多見于10歲以后兒童、青壯年，腫瘤體積較大時亦可包繞血管生長，增強掃描腫塊實質輕度強化，與PAL不易鑒別。莫利軍[14]認為MRI圖像上的旋渦狀征是神經節細胞瘤的特征性表現，這在一定程度上有助于兩者的鑒別。(3)腎上腺皮質癌：好發于老年男性，90%單側發生，常伴對側腎上腺萎縮。腫瘤體積較大，常因壞死、出血、鈣化而密度不均勻，壞死區常表現為瘤體中央星芒狀或“十”字形低密度區；瘤體邊界不清，侵犯脈管易形成癌栓；增強掃描實性部分明顯強化。(4)腎上腺轉移瘤：多發生于髓質，有原發病史，以肺癌最常見，50%雙側發病，腫瘤1～10cm不等，形態可不規則，較大者可伴有出血、壞死，但腫瘤實質區CT值接近或高于肌肉密度，增強掃描呈中度-明顯強化。

綜上所述，PAL影像學表現具有一定特征，表現為雙側好發，沿腎上腺浸潤性生長，當體積較小時，類似腎上腺彌漫性增生；當體積較大時，表現為密度均勻，邊界清晰，并具有冠面呈“三角形”，脊柱緣平直，包繞血管但不侵犯，增強掃描呈輕或中度強化等特征，充分認識以上征象，有助于臨床做出正確提示性診斷，減少誤診率。