中樞神經系統神經上皮囊腫臨床特征及其MRI鑒別診斷研究

韓寶麗 張國富 崔二峰 王 剛 王嘯江

河南科技大學附屬許昌市中心醫院影像科(河南 許昌 461000)

神經上皮囊腫是一組中樞神經系統囊腫，起源于神經上皮。這些囊腫包括室管膜囊腫、脈絡叢囊腫、脈絡膜裂囊腫、脈絡叢上皮囊腫，屬于一種非腫瘤性囊性病變，其有一共同特征，即均有神經上皮[1-2]。臨床上多采用影像學檢查進行診斷。近年來，隨著CT、MRI等影像學技術的不斷發展，使得該病的檢出率不斷提升[3]。其中MRI檢查由于具有高軟組織分辨率、圖像質量清晰等優勢，使其在中樞神經系統神經上皮囊腫診斷上具有一定地位[4-5]。故本研究選取了27例中樞神經系統神經上皮囊腫作為研究對象，結合既往文獻資料，對其病因、臨床特征、病理及MRI表現等進行了分析，現將研究結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取我院2017年2月至2020年3月收治且經手術病理證實的27例中樞神經系統神經上皮囊腫作為研究對象。27例患者中，男性15例，女性12例，年齡16～71歲，平均年齡(38.01±7.32)歲，病程：6個月～8年。病變部位：骶管7例，脈絡膜裂囊腫7例，顱內13例。臨床癥狀表現為腰部不適、感覺障礙、發作性意識喪失、頭暈、頭疼等。

納入標準：所有患者均接受MRI檢查，并在本院進行手術；MRI圖像無丟失或缺損；未合并其他臟器嚴重疾病；未安裝心臟起搏器、節育環等金屬物品。排除標準：妊娠期或哺乳期孕婦；凝血功能差者；合并精神障礙者；合并嚴重心肺腎功能障礙者。

1.2 方法檢查儀器：美國GE Discovery MR750W 3.0TMRI。MRI掃描參數：SE序列T1WI參數，射頻脈沖重復時間(TR)600ms，回波時間(TE)25ms，層厚6mm。T2WI序列參數，TR/TE為4000ms/101ms，層厚6mm。DWI序列參數：掃描層數為36層，TR/TE為3100ms/100ms，層厚6mm，FOV為40cm×20cm。FLAIR序列參數：掃描層數為22層，TR/TE為5500ms/110ms，層厚6mm，FOV為24cm×24cm。先進行常規平掃，平掃完成后利用造影劑進行增強掃描。造影劑Gd-DTPA試劑，注射劑量0.1mmoL·kg-1，流速3mL/s。

1.3 觀察指標MRI掃描圖像由兩名或兩名以上放射科診斷組醫師(其中至少有一名職稱為副主任級別以上)采用雙盲法進行閱片，獲得統一意見。重點觀察病灶部位、直徑、形態、MRI掃描信號、強化方式及病灶周圍有無水腫等特征。

1.4 統計學方法本研究數據均采用SPSS 18.0軟件進行統計分析，計量資料采用(±s)描述；計數資料通過率或構成比表示；以P＜0.05為差異具有統計學意義。

2 結 果

2.1 影像學特征分析27例患者中，13例病灶位于顱內，其中兩側腦室后角8例，橋小腦角池3例，額葉2例。腫瘤直徑：4.59～9.01cm。MRI掃描可見T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，內部信號均勻，FLAIR序列呈低信號，囊壁較薄；DWI上囊內液體信號較腦脊液高，囊壁顯示更為清晰，有明顯占位效應。8例位于側腦室后角者中2例右側側腦室后角擴大、變形，無附壁結節，發生在該部位的神經上皮囊腫較為少見，且信號強度與腦脊液又基本一致，術前被誤診為蛛網膜囊腫。增強掃描無明顯強化。2例位于額葉的患者，MRI掃描1例囊腫內信號混雜，可見分隔，呈低信號，周圍可見含鐵血黃素環，亦呈低信號，增強掃描無明顯強化。其余1例患者內部信號均勻，T1加權像呈高信號，T2加權像呈略高信號，FLAIR序列與DWI均呈低信號。周圍無水腫，占位效應不明顯。骶管7例神經上皮囊腫直徑較大，其中4例經椎間孔向前突然盆腔，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，信號不均勻，內部可見分隔，增強掃描強化不明顯。脈絡膜裂囊腫7例MRI掃描T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，FLAIR序列呈低信號；DWI上擴散無限制，邊緣清晰，腫瘤直徑不超過1.64cm。

圖1 ～圖2 MRI平掃示右側側腦室后角內可見囊狀長T1長T2信號。圖3 FLAIR序列呈低信號，右側側腦室后角擴大、變形，大小約21mmx19mm，邊界清。圖4 增強掃描示右側側腦室后角囊性病灶未見強化。

典型病例分析：患者女，48歲，右乳Ca保乳術后一年。影像診斷：右側側腦室后角囊性占位，考慮神經上皮囊腫。MRI影像圖見圖1～圖4。

2.2 手術病理情況27例患者光鏡下可見內層為扁平、立方或柱狀上皮。其中4例位于腦室的神經上皮囊腫鏡下可見囊內為出血壞死組織，間質內有大量炎癥細胞浸潤。

3 討 論

3.1 神經上皮囊腫臨床特征與病理神經上皮囊腫是臨床上較為少見的一類疾病，屬于一種囊性病變，病理上是良性內襯上皮病變，可見于神經軸索走行的任何部位，可發生在腦外或腦內，后者更多見[6-7]。腦內囊腫是先天性病變，其起源于白質發育過程中退化的胚胎神經管，可內襯室管膜上皮(柱狀上皮)或脈絡叢細胞(立方上皮)，與腦室或蛛網膜下腔不相通[8]。脈絡從囊腫多見于兩側腦室后角或三角區；室管膜囊腫以大腦實質內、額葉鄰近腦室部位多見。神經上皮囊腫多為單發病灶，多發較少見，典型的脈絡從囊腫有完整的基底膜，囊壁多由柱狀上皮組成[9]。室管膜囊腫可有無纖毛，囊壁可有柱狀上皮或立方上皮組成。臨床上該病可發生于任何年齡段，其中以青年較為多見，男性發病率略高于女性，腦室內的神經上皮囊腫其上皮具有內分泌功能，臨床表現多樣，無特異性，以頭痛為主要癥狀，其次包括嘔吐、抽搐及四肢無力等[10]。臨床上早期診斷主要依靠影像學檢查，但對其進行確診需靠組織學檢查。

3.2 神經上皮囊腫的MRI征象發生在腦室內的神經上皮囊腫具有其特征性征象，主要發生與兩側腦室后角或三角區。本研究病例中有8例兩側腦室后角，與上述一致。病灶直徑長短不一；囊內液體在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，FLAIR序列呈低信號，與腦脊液信號疾病一致，極少數病例在T2WI上信號稍高于腦脊液，這可能是因為囊液內的蛋白質濃度增高所致[11]。囊壁較薄，DWI上囊液信號有時可較腦脊液高，此時囊壁邊界較清晰，無附壁結節；有無囊壁是診斷神經上皮囊腫的關鍵。當病灶直徑較大時，脈絡叢可見移位現象。增強掃描多無強化，該征象是鑒別診斷腫瘤性、感染性囊性病變與神經上皮囊腫的關鍵[12]。

腦實質內的神經上皮囊腫較為罕見。本研究27例中，有2例病變位于腦實質內。囊腫形態呈類圓形，但因為囊內液體蛋白成分、出血等成分比例不同，在MRI上多呈混雜信號，與顱內腫瘤極其相似，增加了術前診斷難度。

脈絡膜裂囊腫是在胎兒發育時期，沿脈絡膜裂形成原始脈絡膜叢時發生障礙而形成的[13]。一般多發生于顳葉內下部脈絡膜裂處，MRI掃描可見類似腦脊液信號的腫物，邊緣多清晰，增強掃描強化不明顯。

3.3 鑒別診斷病灶位于腦室及蛛網膜下腔內的神經上皮囊腫，MRI信號特點具有其特異性表現，臨床診斷不難。但影像學表現不典型者需與以下疾病相鑒別：蛛網膜囊腫：與脈絡膜裂囊腫的密度或信號一致，但多位于顳葉前方或鄰近環池內[14]。表皮樣囊腫：多見于橋小腦角池，為匍匐樣或塑型狀生長，有見縫就鉆的特性，形態不規則，體積較大，密度或信號不均勻，FLAIR和DWI上均呈高信號：病灶內含有脂肪時，T1WI信號不均勻，部分呈現稍高信號，且在脂肪抑制后呈低信號[15]。血管周圍間隙：常見于患高血壓的老年人，是穿支動脈自蛛網膜下腔進入腦實質引起軟腦膜內陷造成的，其發生部位以前連合兩側、近大腦凸面半卵圓中心最多，直徑常小于5mm，常雙側對稱分布：另外矢狀位掃描多不呈后上至前下的斜行走行。

綜上所述， MRI檢查均有效顯示中樞神經系統神經上皮囊腫的影像學特征，結合患者臨床特征對比分析MRI征象可有效提高鑒別診斷準確率。