脛骨纖維組織細胞瘤1例

姚婷婷 劉繼寬 劉玉平 胡海洋 孫慶舉

山東成武縣人民醫院放射科 (山東 菏澤 274200)

纖維組織細胞瘤是細胞分化成纖維細胞和組織細胞而形成的腫瘤，發生于骨組織者少見，本例為發生于脛骨近端，病理示低度惡性。

1 臨床資料

患者青年女性，右小腿間斷疼痛1年，加重伴活動受限5d。

專科情況：雙下肢等長未見明顯畸形，右膝關節腫脹明顯，皮溫高，局部壓痛，皮膚無破潰，表淺靜脈無曲張。右膝關節活動受限，肢體遠端血運、感覺未見明顯異常。

X線表現：右側脛骨上端局限性密度減低區，邊界欠清，內見多條線狀高密度影，周圍骨皮質未見明顯連續性中斷。如圖1。

CT表現：右側脛骨近端膨脹性骨質破壞，骨皮質變薄，并可見骨皮質連續性中斷。骨髓腔內見低密度灶，內見條形殘留骨嵴。周圍軟組織略腫脹，內見點狀氣體密度灶。如圖2。

MR表現：右側脛骨近端骨質內團塊狀長T1長T2混雜信號灶，下緣邊界尚清，內可見條形長T1短T2信號；增強掃描呈明顯強化；周圍軟組織腫脹，內見條形壓脂高信號，關節腔內見液體信號灶。如圖3。

手術發現：脛骨近端骨皮質變薄如紙狀，并有骨折線，撬開皮質骨，顯露病灶，病灶內壞死灶較多，腫瘤呈黃色肉芽樣改變，將囊腔內組織刮除送快速冰凍。行右脛骨腫瘤刮除植骨內固定術，術后X線片如圖4。

病理結果：E1914558右脛骨上端：含巨細胞增生性腫瘤，首先考慮為纖維組織細胞瘤，可疑低度惡性。

免疫組化結果：P53(-)，P63(-)，CD68(+)，SATB2(-)，ki-67(10%)。

2 討 論

圖1 平片示右側脛骨上端局限性密度減低區，邊界欠清，內見多條線狀高密度影，周圍骨皮質未見明顯連續性中斷。

圖2 CT示右側脛骨近端膨脹性骨質破壞，骨皮質變薄，并可見骨皮質連續性中斷。骨髓腔內見低密度灶，內見條形殘留骨嵴。圖3 MRI示右側脛骨近端骨質內團塊狀長T1長T2混雜信號灶，下緣邊界尚清，內可見條形長T1短T2信號；增強掃描呈明顯強化。

(1)骨惡性纖維組織細胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma of bone，BMFH)是一種少見的來源于間葉組織的高度惡性腫瘤，約占骨原發性腫瘤的2.2%，占惡性骨腫瘤的0.5%～2%[1]。病理：CD68存在于骨髓和各神經組織的巨噬細胞，用于粒細胞白血病、各種單核細胞來源腫瘤，包括惡性纖維組織細胞瘤診斷(首選)。本病例CD68陽性，符合惡性纖維組織細胞瘤病理診斷。(2)影像學表現：X線平片表現仍然具有一定的特征性，主要為大塊狀骨質破壞，界限不清，無骨質硬化、腫瘤骨和骨膜增生，多發生于管狀骨，早期軟組織腫塊不明顯[2]。CT以不規則偏心性斑片狀、蟲噬狀溶骨性破壞為主，形態、范圍和程度不一；骨破壞區有致密殘留骨嵴，邊緣清楚或模糊；伴鄰近軟組織腫塊影。MRI以不均勻T1、T2信號為主，T1WI以等信號為主，其間有低信號骨嵴或硬化；T2WI以等高信號為主，夾雜骨嵴或鈣化形成的條狀、片狀低信號及腫瘤壞死液化形成的更高信號[3]。(3)鑒別診斷：

骨巨細胞瘤：該病發病年齡以20～40歲最為常見，膨脹性骨質破壞為主，肥皂泡樣改變為其典型表現，中心多無鈣化，邊緣骨質硬化少見。

動脈瘤樣骨囊腫：好發于股骨、肱骨近端，亦以膨脹性骨質破壞為主，其內常有骨性分隔，MRI液平為其較典型影像表現。

總之，纖維組織細胞瘤影像學表現缺乏特異性，好發年齡范圍較廣，臨床難以作出診斷，確診以病理結果為主。

圖4 術后平片，病灶切除，內固定。