睪丸胚胎型橫紋肌肉瘤的MRI表現

王斐斐，張 焱，王岸飛，孟 云，王曉娟,程敬亮

鄭州大學第一附屬醫院磁共振科 鄭州 450052

橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是起源于肌祖細胞的高度惡性腫瘤[1]。2013年WHO軟組織腫瘤分類將RMS分為4個亞型，即胚胎型、腺泡型、多形型、梭形細胞或硬化型[2]。胚胎型RMS好發于兒童及青少年，發生在睪丸的RMS極為罕見[3]。目前，RMS國內外相關文獻均為散發個例報道，影像學表現尚未統一，臨床易誤診；作者回顧性分析了5例睪丸胚胎型RMS的MRI表現特點，現總結報道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料收集2016年3月至2019年11月在鄭州大學第一附屬醫院就診的具有完整臨床、MRI和病理資料的5例睪丸胚胎型RSM患者，均為男性，年齡16～21歲，均經病理及免疫組化檢查證實。臨床病程2個月～1 a，表現為無明顯誘因增大的睪丸腫物，2例伴疼痛，1例有腰部不適。?？茩z查：睪丸體積大，觸及腫物，無明顯壓痛，質地硬，活動度差；4例睪丸、附睪及精索未探及，1例腎區叩擊痛，1例繼發于鼻腔鼻竇RMS切除術后。5例超聲檢查均提示睪丸體積增大，形態失常，內回聲不均，見多個片狀低回聲區，可見少量血流信號。CT檢查提示陰囊內不規則團塊狀軟組織腫塊，呈高低混雜密度，強化密度不均勻；4例見患側精索增粗。胸腹部超聲及CT檢查提示1例左側輸尿管上段擴張及左腎積水；4例腹股溝及盆腔內多發腫大淋巴結，其中3例合并腹膜后多發腫大淋巴結，1例合并脊柱、肋骨及骨盆多發骨轉移。

1.2檢查方法5例均行3.0 T MRI常規平掃、擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)和動態增強掃描。常規平掃包括矢狀位T2WI、冠狀位 T2WI、橫軸位脂肪抑制T2WI和T1WI序列(層厚5 mm，層數25)；DWI掃描為橫軸位(b值為0和800 s/mm2)；動態增強掃描為橫軸位3D T1WI(層厚3 mm，層數80)，延遲增強分別行橫軸位、矢狀位和冠狀位T1WI(層厚3 mm)。

1.3MRI圖像處理與分析

1.3.1 DWI圖像處理 所得DWI原始圖像輸入后處理工作站，獲得表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient，ADC)圖，結合T2WI和T1WI圖像，在ADC圖上選擇腫瘤實性低信號區，手動勾勒圓形感興趣區域(region of interest，ROI)，獲得ADC值，測量3次，取平均值。

1.3.2 動態增強T1WI圖像處理 在后處理工作站對動態增強T1WI原始圖像進行時間-信號強度曲線(time intensity curve，TIC)的處理，ROI放置在早期明顯強化的腫瘤實性區，避開血管結構，獲得TIC類型，同時記錄并計算腫瘤增強前信號強度(SIpre)、動態增強過程中最大信號強度(SIpeak)、達峰時間(Tpeak)、最大對比增強率(maximum contrast enhancement ratio，MCER)。Tpeak為SIpeak出現的時間，Tpeak反映腫瘤微觀情況，血管越豐富，Tpeak值越小；MCER=(SIpeak-SIpre)/SIpre×100%；MCER小于100%為輕度強化，大于100%小于200%為中度強化，大于200%為明顯強化。TIC類型分為3型[4]：Ⅰ型[流入型(Tpeak>120 s)]、Ⅱ型[平臺型(Tpeak≤120 s，下降值小于15%)]和Ⅲ型[流出型(Tpeak≤120 s，下降值大于15%)]。

1.3.3 圖像分析 所有圖像和數據由2名副主任及以上職稱的醫師共同觀察并處理，MRI圖像評估內容包括腫瘤部位、側別、形態、邊界、最大徑線、T1和T2信號強度及均勻度、病灶內有無囊變、壞死、出血、分隔、病灶周圍結構情況、有無其他結構受累、轉移、腫大淋巴結、DWI信號、ADC圖表現、動態增強及延遲增強表現特點。結果由2名副主任及以上職稱的醫師討論后達成一致性意見。

1.4結果

1.4.1 MRI平掃表現 5例RMS均位于睪丸內，為單發，其中2例位于左側，3例位于右側。腫瘤體積大，形態不規則，長徑5.2～15.0 cm；與對側正常睪丸相比，病變側睪丸結構消失，代之以混雜囊實性信號腫塊，腫塊內囊變壞死呈長T1、長T2信號，腫塊實質部分呈等T1、稍短T2信號，內見多發條狀及網格狀短T2分隔。有2例合并出血，出血區呈片狀稍短T1、長/短T2信號(圖1A～C)，病變邊界欠清晰，向上累及同側附睪及精索。4例可見盆腔內、腹股溝多發腫大淋巴結，其中1例行胸腹MRI檢查見腹膜后多發腫大淋巴結及脊柱、肋骨和骨盆多發骨轉移。

1.4.2 DWI表現 5例患者的DWI和ADC圖均呈不均勻高/低混雜信號，且ADC圖高信號區為腫瘤囊變壞死，低信號區為腫瘤實性部分(圖1D～E)。腫瘤實質區ADC值范圍為(0.649～1.072)×10-3mm2/s，平均ADC值為(0.848±0.187)×10-3mm2/s；對側正常睪丸ADC值范圍為(0.873～1.239)×10-3mm2/s，平均ADC值為(1.054±0.159)×10-3mm2/s，腫瘤平均ADC值低于正常睪丸。

1.4.3 動態增強表現 5例患者的動態增強TIC類型：Ⅰ型4例(圖1F)，Ⅲ型1例。Tpeak87～320(158.4±95.9) s；MCER 81.7%～154.6%(120.5%±35.5%)。延遲期增強T1WI顯示腫瘤呈輕中度不均勻條狀及網格樣強化，囊變壞死區不強化，呈“絲瓜瓤”樣改變(圖1G)，其中有1例合并骨轉移的患者腫瘤呈不均勻強化(圖1H)。

1.4.4 病理表現 5例均為胚胎型RMS。腫瘤大體觀呈灰白灰黃色，切面質軟到中，呈囊實性；合并出血者囊性部分含紅棕色液體；實性部分切面較硬；1例可見不完整包膜。鏡下見腫塊中心典型的橫紋肌母細胞，細胞核偏位，橢圓形，有中心核仁和嗜酸性胞漿，周圍可見疏松黏液樣區和壞死區(圖1I，HE染色)；免疫組化染色：Desmin、Myo D1(圖1J)、Myogenin均為(+)，細胞增殖指數(Ki-67)30%～100%，4例CD56為(+)，1例抑癌基因整合酶相互作用分子1(INI-1)為(+)。

患者，男，20歲。A：矢狀位T2WI，示左側睪丸內不規則團塊狀、大小約6.8 cm×9.7 cm×8.9 cm的囊實性腫塊，與右側正常睪丸相比，囊變壞死區呈高信號，實質區呈稍低信號，內見斑片狀低信號出血灶，同側附睪顯示不清；B：橫軸位脂肪抑制T2WI，示病灶呈不均勻混雜高及稍低信號，內見多發條狀及網狀低信號分隔影；C：橫軸位T1WI，示病灶囊變壞死區呈低信號，實質區呈等信號，內斑片狀稍高信號為出血灶；D、E：DWI和ADC圖，示病灶呈不均勻高/低混雜信號，ADC圖上，囊變壞死區呈高信號，實質區呈明顯低信號，實質區ADC值為0.649×10-3 mm2/s；F：動態增強TIC，呈Ⅰ型，Tpeak為124 s，MCER為154.6%；G：矢狀位脂肪抑制增強T1WI，病灶實質呈中度不均勻條狀及網格樣強化，囊變壞死區未見強化，呈“絲瓜瓤”樣改變；H：冠狀位脂肪抑制增強T1WI，示骨盆多骨不均勻強化；I：胚胎型RMS的病理結果顯示中心典型的橫紋肌母細胞，周圍見疏松黏液樣區和壞死區(HE染色)；J：Myo D1蛋白陽性表達(免疫組化)

2 討論

睪丸RMS非常罕見[5]，胚胎型RMS是其較為常見的病理亞型，好發于20歲以下的兒童和青少年，好發年齡呈雙峰分布，為5歲和16歲[6]，偶見于成人。本組病例最小年齡16歲，最大年齡21歲，中位年齡為18歲。睪丸RMS早期多無癥狀，表現為單側睪丸內無痛性腫塊，臨床易忽略、漏診及誤診；RMS惡性程度高，短期內可迅速增大，隨著腫物的增大，會侵犯、破壞正常睪丸結構。術前影像學檢查給予RMS較為明確的定位定性診斷非常重要。

正常睪丸在T2WI上表現為均勻一致的高信號。以正常睪丸作為對照，5例均表現為病灶側正常睪丸結構消失，代之以形態不規則的較大體積腫塊。腫瘤信號混雜，呈囊實性：在T1WI上，囊變壞死呈低信號，實質區呈等信號；在T2WI上，囊變壞死呈高信號，實質區呈稍低信號，內見條網狀低信號分隔；出血區呈T1WI高信號、T2WI高或低信號。腫瘤邊界欠清晰，可向上累及同側附睪及精索，合并淋巴結和(或)骨轉移。

本文以MRI常規平掃為基礎，同時行DWI和多期動態增強掃描。DWI是一種無創檢測活體組織內水分子擴散運動的MR功能成像技術，能夠定量評估組織內水分子擴散運動，對腫瘤的診斷及鑒別具有極高的準確性[7]。惡性腫瘤組織中，腫瘤細胞排列緊密，細胞密度高，水分子擴散明顯受限，ADC值偏小。Algebally等[8]得出的睪丸正常組織和惡性腫瘤的ADC值分別為(1.12±0.01)和(0.79±0.16)，且差異有統計學意義。本組5例RMS的ADC值為[(0.848±0.187)×10-3mm2/s]，低于正常睪丸的ADC值[(1.054±0.159)×10-3mm2/s]，與文獻報道一致。MRI動態增強掃描是一種利用順磁性對比劑在血管及組織內進出及其分布狀態，從而評價腫瘤內微血管情況的檢查方法，一定程度上反映腫瘤組織血流動力學信息，對良惡性病變的鑒別有一定的幫助[9]。文獻[10]報道，Ⅰ型TIC提示良性，Ⅱ型提示良惡性部分重疊，Ⅲ型提示惡性。目前國內外未見關于睪丸RMS動態增強掃描的TIC的相關研究報道，本組腫瘤TIC以Ⅰ型(良性)為主，但并不完全符合Ⅰ型曲線特征。臨床數據提示腫瘤血供不豐富，且呈漸進性強化，其主要原因可能為血-睪屏障能夠輕度阻礙血液循環中的某些物質滲透到曲細精管內，最終導致信號偏低。延遲期增強顯示腫瘤呈輕中度不均勻條狀及網格樣強化，囊變壞死及出血區不強化，呈“絲瓜瓤”樣改變，具有明顯特征性。

影像學上，RMS需與睪丸最常見的精原細胞瘤進行鑒別，后者好發于中青年，年齡較前者偏大，MRI以短T2信號為主(與睪丸對比)，邊界清晰，信號均勻，出血、壞死較少見[11]。睪丸畸胎瘤瘤內多伴有鈣化、脂肪信號及多囊性病灶，惡性畸胎瘤增強后實性成分明顯強化。間質細胞瘤、絨癌、類癌體積較小，呈中度以上明顯均勻強化。胚胎性癌多見于20～40歲男性，增強后實性成分明顯強化，AFP和β-HCG升高，有助于鑒別。睪丸淋巴瘤多由全身性淋巴瘤累及，好發于中老年男性，雙側、多發多見，信號均勻，中等強化，囊變、鈣化及出血極少見。

睪丸胚胎型RMS的最終確診需要依靠病理學診斷，其組織學特點主要為束狀交錯排列的梭形瘤細胞，其間夾雜著的小圓形幼稚的胚胎型瘤細胞，細胞核深染，有明顯的病理性核分裂；在生物學上，這種細胞越多，腫瘤的惡性程度越高。細胞排列緊密的致密區和疏松的黏液樣組織交替分布，不同病例疏松區和致密區含量不同，可見灶性壞死和出血，病理學基礎決定了MRI影像學表現。本組5例睪丸胚胎型RMS病理均符合上述特征，且免疫組化染色檢查中作為RMS較敏感的Desmin、Myogenin以及Myo D1蛋白均為陽性[12]，MRI表現與病理學表現一致。

超聲以往常是睪丸首選的影像檢查方法[13]。目前，隨著新技術的推廣應用，MRI軟組織分辨率高，無電離輻射，可多方位多參數成像，能夠提供直觀清晰的解剖信息和豐富的功能信息，有助于評估病變的部位、范圍、成分、血供、與周圍結構的關系、腹盆腔淋巴結和其他器官有無轉移等情況，從而獲得較為明確的診斷和鑒別診斷，因此對于睪丸病變，推薦術前常規首選MRI檢查[14]。

綜上所述，睪丸胚胎型RMS的臨床和MRI診斷要點主要包括：兒童和青少年單側睪丸內無痛性腫塊，MRI平掃見睪丸內巨大不規則團塊狀囊實性腫塊，呈混雜長/等T1、長/稍短T2信號，DWI呈混雜高/低信號，腫塊實質區ADC值多低于正常睪丸，囊變壞死區在ADC圖上呈明顯高信號，增強后腫塊血供不豐富，呈輕中度漸進性不均勻“絲瓜瓤”樣強化，TIC曲線以Ⅰ型曲線為主。由于胚胎型RMS惡性程度高，早期可發生轉移，術前應常規行胸腹部檢查排除轉移。根治性手術及化療是RMS的首選治療方法，術前對睪丸RMS進行明確的定位診斷以及評估鄰近結構及轉移情況，有助于臨床手術方案的制定。