成人應(yīng)激性心肌病1例

陳 鳳，陳 然（通訊作者）

（1湖南中醫(yī)藥大學(xué)研究生院 湖南 長沙 410007）

（2南華大學(xué)附屬長沙中心醫(yī)院心血管內(nèi)科 湖南 長沙 410007）

應(yīng)激性心肌病（stress cardiomyopathy, SCM）目前指嚴(yán)重精神或軀體應(yīng)激下出現(xiàn)一過性左心室功能障礙。該病是可逆性的，大部分患者心功能在短期內(nèi)可完全恢復(fù)。部分患者起病兇險(xiǎn)，并發(fā)嚴(yán)重心力衰竭、心律失常，甚至心源性猝死，目前其發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床表現(xiàn)與急性心肌梗死類似，容易漏診、誤診。現(xiàn)報(bào)道本院收治的1例SCM患者，分析其治療過程以及預(yù)后情況。

1.一般資料

患者女，60歲，因“突發(fā)胸悶1h”入院。患者情緒刺激后出現(xiàn)全身乏力，伴有胸骨后持續(xù)性悶脹感，并放射到背部，伴有心悸、出汗，休息后可緩解。入院完善首份心電圖示：下壁導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。入院查體：血壓：108/70 mmHg（去甲腎維持下），脈搏：90次/min，正常面容，神志清楚，雙肺呼吸音清，心率90次/min，律齊，未聞及心臟雜音，雙下肢無水腫。患者既往有高血壓病、糖尿病、子宮及附件切除病史，個(gè)人史、生育史、月經(jīng)史無特殊，家族中無特殊病史。詢問得知患者丈夫前1 d去世。急查肌鈣蛋白：4.17 ng/ml；血常規(guī)：白細(xì)胞：14.54×109/L；中性粒細(xì)胞：10.9×109/L；中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)：75.00；肝功能、腎功能、電解質(zhì)、凝血功能均未見明顯異常。入院后立即予以負(fù)荷劑量雙聯(lián)抗血小板治療，積極完善術(shù)前準(zhǔn)備后予以急診行冠脈造影示：左冠狀動(dòng)脈未見有臨床意義的狹窄性病變；右冠狀動(dòng)脈近段見彌漫性偏心斑塊，最重處狹窄75%，后三叉前狹窄50%，前向血流TIMI3級；左室造影示左室前側(cè)壁收縮減弱。結(jié)論：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，單支血管病變（RCA）。第2天完善心臟彩超示：二、三尖瓣返流（輕度），左室舒張功能減退，收縮功能正常（EF：53%）。BNP：790 pg/ml；復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞：10.39×109/L；血紅蛋白：113 g/L；中性粒細(xì)胞：7.19×109/L；中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)：69.20；肌鈣蛋白：1.9 ng/L；心肌酶：磷酸肌酸激酶：273 U/L；肌酸激酶同工酶：26 U/L。第3天完善心肌灌注顯像如圖1示：LVEF：63%，各室壁節(jié)段放射性分布欠均勻；靜息心肌顯像左室心肌未見明顯缺血影像改變；EDV、ESV、LVEF在正常范圍內(nèi)。復(fù)查心電圖：下壁導(dǎo)聯(lián)ST段稍抬高。第4天復(fù)查肌鈣蛋白：0.292 ng/ml；心肌酶學(xué)正常。第5天復(fù)查肌鈣蛋白：0.067 ng/ml，處于持續(xù)下降中。心電圖：大致正常心電圖。患者目前已無明顯胸悶等癥狀。予以擴(kuò)血管（尼可地爾）、拮抗RAAAS（重組人腦利鈉肽）、抗心肌重構(gòu)（纈沙坦）、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊（瑞舒伐他汀）、護(hù)心（美托洛爾緩釋片）、抗血小板聚集（阿司匹林腸溶片）、心理疏導(dǎo)、撫慰及對癥支持等綜合治療，患者癥狀明顯緩解后出院。

圖1 患者心肌灌注顯像

2.討論

應(yīng)激性心肌病（stress cardiomyopathy, SCM）是一種以左心室短暫節(jié)段性收縮功能障礙為特征的綜合征，1990年由Sato等在廣島市立醫(yī)院首次報(bào)道，并在全世界得到越來越多的認(rèn)可。由于該病患者心室造影可見左室心尖部收縮功能障礙，故又稱之為“心尖部球形綜合征”[1]。該病在臨床上并不罕見，由于其主要以胸部癥狀、心電圖改變以及肌鈣蛋白、心肌酶學(xué)的升高為臨床表現(xiàn)，酷似心肌梗死，在初診時(shí)常常會(huì)被誤診，據(jù)報(bào)道，最初被懷疑有急性冠脈綜合征的患者中，有2%最終被診斷為SCM[2]。該病的總體預(yù)后良好，但有一小部分患者在急性期即發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括惡性心律失常、急性心力衰竭、心臟破裂、血栓栓塞等，因此必須及時(shí)將其與急性心梗區(qū)分以進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹委熂半S訪。

本病的具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前比較公認(rèn)的假說是應(yīng)激致交感神經(jīng)過度興奮分泌超生理劑量兒茶酚胺對心臟的毒性作用；研究發(fā)現(xiàn)，SCM患者血液循環(huán)中兒茶酚胺的水平與正常人相比高10～20倍，且同樣高于急性左前降支閉塞和ST段抬高型心肌梗死的患者[3]。另一方面，像嗜鉻細(xì)胞瘤、急性甲狀腺毒癥等與高水平兒茶酚胺相關(guān)的疾病，均可能導(dǎo)致SCM[4-5]。此外，該病還與冠狀動(dòng)脈痙攣、冠狀動(dòng)脈微血管功能障礙、神經(jīng)遞質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白表達(dá)異常、基因突變和遺傳易感性以及雌激素缺乏等多方面因素相關(guān)[6]。

目前對于SCM的診斷還沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，臨床上常以美國梅奧標(biāo)準(zhǔn)作為診斷SCM的標(biāo)準(zhǔn)[7]，主要包括：（1）短暫性左室中段運(yùn)動(dòng)異常，有或無心尖受累；（2）超出單個(gè)心外膜血管分布的區(qū)域性室壁運(yùn)動(dòng)異常；（3）經(jīng)常但并非總是存在誘發(fā)因素；（4）無阻塞性冠狀動(dòng)脈疾病或急性斑塊破裂的血管造影證據(jù)；（5）新發(fā)的心電圖異常（ST段抬高和/或T波倒置）或肌鈣蛋白水平升高；（6）除外嗜鉻細(xì)胞瘤和心肌炎。其他診斷標(biāo)準(zhǔn)還包括ESC心力衰竭協(xié)會(huì)和國際SCM診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]。結(jié)合該病例的臨床特點(diǎn)，患者在情緒刺激后出現(xiàn)胸悶等癥狀，心電圖、心肌損傷標(biāo)志物均出現(xiàn)明顯的陽性結(jié)果，心肌灌注顯像未見明顯異常，參照梅奧標(biāo)準(zhǔn)可診斷為“應(yīng)激性心肌病”。由于SCM與冠心病可能并存，或者部分患者表現(xiàn)為非典型癥狀，臨床上對該病的認(rèn)識還尚不完整，均可能導(dǎo)致漏診誤診[9]。本病例報(bào)道患者則為SCM與冠心病并存，且合并有射血分?jǐn)?shù)保留型心衰。

綜上所述，該病的治療主要為消除誘因、緩解癥狀以及防治并發(fā)癥。患者一般需要住院治療，大約20%的SCM患者在急性期出現(xiàn)嚴(yán)重的心臟并發(fā)癥[10]。對于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者，若存在左室流出道梗阻，應(yīng)停用正性肌力藥；若無左室流出道梗阻，可考慮應(yīng)用左西孟旦等作為兒茶酚胺類的替代物，但由于證據(jù)有限，尚存在爭議[11]。對于難治性休克的SCM患者，如果沒有禁忌癥，應(yīng)考慮體外膜氧合和臨時(shí)左室輔助裝置。對于血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的患者，可使用利尿劑和血管擴(kuò)張劑（例如硝酸甘油、硝普鈉）來改善肺淤血；ACEI/ARB和（或）β受體阻滯劑可減少心臟負(fù)荷并控制血壓，減少復(fù)發(fā)。醛固酮受體拮抗劑（例如螺內(nèi)酯）或ARNI類藥物可能是有益的。另外，5.3%的患者左心室心尖部形成血栓，并可造成心腦血管事件，一些專家建議，應(yīng)該考慮預(yù)防性抗凝治療，直至左心室收縮功能恢復(fù)[12-15]。總體來說，SCM預(yù)后良好，95%的患者心臟功能可在數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)，同時(shí)，由于其年復(fù)發(fā)率為1.5%，6年累積復(fù)發(fā)率約為5%，因此建議出院后對患者進(jìn)行密切的隨訪。