一例艾滋病合并腦內脫髓鞘假瘤影像表現

邴雨，苗延巍

病例資料患者，男，58歲，以“性格改變伴言語不利2個月余”入院。體格檢查示意識清楚，言語不利，理解力正常，雙側瞳孔等大正圓，四肢肌力正常，肌張力正常，無肢體抽搐，頸軟無強直，Kerning征及Brudzinski征均陰性。實驗室檢查：HIV抗原抗體聯合檢測201.51 s/Co(參考值<1)。CD3+CD8+(Ts)細胞占有核細胞百分比：55.65%(參考值15～44)。CT檢查：左側額葉白質區見片狀低密度影，范圍約4.8 ×3.5 cm，CT值15 HU，邊界模糊不清，左側額葉腦溝形態正常，左側腦室未見受壓，中線結構居中。MRI及增強：左額葉白質見大片狀T1WI低信號、T2WI及FLAIR稍高信號影，范圍5.1 cm×4.2 cm，內信號不均，見散在小片狀T1WI低信號、T2WI高信號影，病變邊界模糊不清，灰質未見受累，增強后病灶未見明顯強化表現(圖1～6)。診斷為左額葉脫髓鞘假瘤可能性大，其他炎性病變不除外。

圖1 CT平掃示病變位于左側額葉皮層下白質區，呈均勻低密度，無占位效應(箭)。圖2 T1WI示左側額葉片狀低信號，內見小片狀更低信號影(箭)。 圖3 T2WI示病變呈片狀高信號，內見更高信號小片狀影(箭)。 圖4 T2-FLAIR示病變呈明顯高信號，邊緣模糊(箭)，左側腦室旁白質未見受累。 圖5 T1WI增強掃描示病變仍呈低信號未見強化(箭)。 圖6 矢狀面T1WI增強掃描示額葉腦灰質未見受累(箭)。

術中及病理表現：行顱內腫瘤切除術，術中見左額葉皮層局部血管擴張，觸之質硬，完整切除腫瘤。病理肉眼見送檢組織為一大小5.5 cm×5.5 cm×2.0 cm團塊，切面灰白色、局部略呈膠凍樣，質軟。鏡下見細胞形態多樣，核大小不一，深染，胞漿粉染或富含脂質、泡沫樣(圖7)。免疫組化結果GFAP：(+)，S-100：(+)，ATRX：(部分+)，IDH1：(-)，Ki-67(+5%)，MGMT：(部分+)，Olig-2(少量+)，p53(野生型)，EGFR：(-)，Vimentin(+)，CD68：(格子細胞+)，NeuN：(神經細胞+)，NF：(神經軸索+)，Syn：(神經細胞+)。病理診斷：腦脫髓鞘假瘤(圖7～9)。

圖7 病理示病灶內見多量的泡沫細胞聚集伴有膠質細胞增生(HE×400)。 圖8 免疫組化學示組織細胞CD68染色陽性(+，免疫組化學sp法×400)。 圖9 免疫組化學示GFAP染色陽性(+，免疫組化學sp法×400)。

討論脫髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor,DPT)被認為是一種介于多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一種特殊類型疾病，可能與基因及自身免疫機制相關[1]。典型DPT影像表現多為發生于腦內白質區類圓形病灶，MRI呈T1WI低信號、T2WI高信號，邊緣模糊，伴中央壞死、出血或囊變，增強后無強化或不均勻強化，呈“開環”樣強化表現[2]。本病例因患者有獲得性免疫缺陷，缺少典型特征性征象，病變呈片狀、占位效應不明顯，且增強后無強化，很容易誤診。

鑒別診斷①膠質瘤：少突膠質細胞瘤為低級別膠質瘤，好發于額葉，向皮層生長，大腦皮層受累，病變呈不規則斑片狀或類圓形，多伴囊變壞死，CT見鈣化；高級別膠質瘤內多見出血、壞死，病灶周圍水腫更明顯，沿白質纖維束浸潤性生長可跨過中線，增強后多明顯強化，呈結節狀、片狀或厚薄不均“花環狀”強化。②腦梗塞：病變范圍常與顱內供血血管分布區域相一致，同時累及供血區腦灰質及白質，因明顯水腫會出現腦溝明顯變窄，并可推擠腦室及中線移位。③病毒性腦炎：常累及顳葉，單發或多發，病變信號均勻、界限清，見“刀切”征，增強后無或輕度強化。④腦轉移瘤：常為顱內多發病灶，見少量實性成分，周圍水腫明顯(常與腫塊大小不匹配)，增強后實性成分呈明顯強化。⑤原發性腦淋巴瘤：多位于中線深部結構或皮層下類圓形病灶，常為T1WI 等、T2WI等信號，少有壞死、出血，增強后明顯均勻強化，病灶邊緣見“臍樣”切跡；DWI及DCE-MRI對其鑒別診斷具有重要參考價值[3-5]。DPT除有上述磁共振常規平掃結合增強序列表現外，在DWI序列上表現為高信號，其ADC值減低不明顯[6]。

總之，DPT與自身免疫性疾病相關，影像表現多樣，當出現不典型影像表現時，結合臨床實驗室檢查結果及MRI各個序列有助于確診。