反復引起腦膜炎的顱內表皮樣囊腫一例

曾光，朱紅敏，邵劍波

病例資料患兒，女，10歲7個月。過去4年多經歷7次“腦膜炎”，每次均有相似臨床表現。首次起病因“口角向左歪斜半個月，發熱伴眼球運動受限1d”入院，查體示雙眼向右凝視不能，右側眼瞼輕度閉合不全，頸強直(約4橫指)，腦脊液檢查示WBC:2900×106/L，以中性粒細胞為主，GLU 2.19 mmol/L，PROT 0.39 g/L，腦脊液染色陰性，涂片見疑似革蘭氏陽性球桿菌，腦脊液培養陰性，提示細菌感染。頭顱MRI示橋腦延髓交界處(腦干)不規則囊性病灶，呈長T1長T2信號影，DWI呈低信號，囊壁輕度強化，周圍腦實質水腫(圖1a～c)。影像提示感染或囊性占位病變，臨床診斷為化膿性腦膜炎，予美羅培南+萬古霉素治療10 d后癥狀和體征消失，復查腦脊液WBC:6×106/L，復查頭顱MRI示腦干病灶明顯縮小(圖1d)，繼續治療4d后患兒出院。此后6次病程患兒癥狀、體征及恢復過程與第1次幾乎相似，但不同的是患兒顱內病灶MRI表現在不斷變化，病灶逐漸擴大，MRI表現由長T1長T2及DWI低信號逐漸轉變為短T1長T2及DWI高信號(圖1e～f)。患兒至外院行手術治療，病理結果為表皮樣囊腫。術后患兒未再出現特殊不適，于本院定期隨訪。

圖1 腦干表皮樣囊腫。首次起病。a)橫斷面T2WI示病灶呈高信號(箭)；b)橫斷面T1WI增強示病灶邊緣輕度強化；c)DWI未見彌散受限表現。治療10d后；d)橫斷面T2WI示病灶較前縮小(箭)。第5次起病；e)橫斷面T1WI示病灶呈高信號，范圍較前明顯擴大(箭)；f)DWI示病灶為高信號。

討論表皮樣囊腫(epidermoid cyst，EC)是起源于外胚層組織罕見先天性病變，由胚胎發生第3～5周神經管閉合期間外胚層殘留物發育而來。顱內EC最常見部位是橋小腦角池，也可出現在第四腦室、鞍區和鞍旁區。由于其鉆縫生長特點，罕見于大腦半球及腦干[1]。多數顱內EC無癥狀，常因上皮細胞脫落使角蛋白及膽固醇堆積壓迫周圍神經結構出現癥狀，而當囊腫破裂時囊內容物向蛛網膜下腔滲漏可引起無菌性腦膜炎[2]。

EC典型影像學表現主要包括CT掃描常呈邊界清楚低密度腫塊，類似于腦脊液。MR圖像呈現T1WI低信號和T2WI及DWI高信號[3]。無論是CT或MRI大多數EC不會出現強化，僅少部分病例會出現小的邊緣強化。非典型EC影像學表現是多種多樣的，如“白色表皮樣囊腫”具有CT高密度，T1WI高信號，T2WI低信號特點(與典型EC相反)[4]，這可能與囊腫內高蛋白濃度相關[5]。短T1WI信號亦可能與出血相關，雖然EC內容物包括膽固醇和甘油三酯，但它們從未高到足以在T1WI中產生高信號，然而當囊腫破裂，膽固醇沉積在囊腫外部，脂肪滴擴散至腦室或蛛網膜下腔時，可出現短T1WI及長T2WI信號影[6]。此外EC還可出現營養不良性鈣化，導致MRI信號改變[7]。

本文報道了一例影像學信號不斷變化的非典型表皮樣囊腫，對于此病例的臨床表現其原因可能為囊腫自發性破裂反復向蛛網膜下腔釋放內容物，導致復發性腦膜炎，而囊壁隨后可能閉合，間歇期患兒無特殊癥狀，待囊腫再次破裂后病情反復[2]。而其非典型影像學表現及前后影像學表現不同，可能原因如下：①囊腫破裂前，筆者認為其囊內成分以流動膽固醇為主，以至DWI上未出現彌散受限表現，這與文獻報道相一致[8]而具體原因需進一步論證，而囊腫破裂后反復向蛛網膜下腔釋放內容物，隨著蛋白質積累部分病變T1WI信號不斷升高，而T2WI表現為低信號，這符合“白色皮樣囊腫”MRI表現[5]；同時脂質成分堆積會出現短T1長T2信號影，這在抑脂序列中得到了印證。②T1WI信號增高可能是囊腫破裂出血所致，由于具體手術過程及鏡下病理表現不得而知，此處無法印證。③由于EC與皮樣囊腫病理學區別僅基于囊壁中皮膚附件的存在與否，當囊腫內層大多數為復層鱗狀上皮，僅有很小的皮膚附件區域時，它仍是一種病理性皮樣囊腫，在病變早期它可能表現為表皮樣囊腫外觀，隨著時間推移，它才會出現皮樣囊腫典型外觀[9]，本例患兒不能排除皮樣囊腫可能。

對于典型EC診斷不難，主要鑒別診斷包括蛛網膜囊腫、皮樣囊腫、膿腫、神經囊蟲病和囊性腫瘤[3]。由于蛛網膜囊腫信號與腦脊液相似，而在DWI上無彌散受限，FLAIR及DWI序列已被提出是鑒別EC及蛛網膜囊腫有力工具。而皮樣囊腫多位于中線位置，類似脂肪，常伴有鈣化，可與EC相區分。對于非典型EC，診斷往往會出現困難，目前手術切除仍然是治療顱內皮樣囊腫主要手段，然而因為囊壁可附著到相鄰的血管結構，完整切除并不簡單[10]。