無脂肪密度或信號顯示的闌尾脂肪組織瘤樣增生一例

宋瑩瑩， 胡道予

病例資料患者，男，48歲，因上腹部不適到院檢查。體格檢查無明顯下腹痛及壓痛，既往有甲狀腺乳頭狀癌病史，曾行雙側(cè)甲狀腺切除及中央組淋巴結(jié)清掃術(shù)，身體狀況良好。實(shí)驗(yàn)室檢查：血液常規(guī)未見異常，尿紅細(xì)胞(隱血)1+，癌胚抗原、糖鏈抗原19-9、糖鏈抗原72-4均正常；胃鏡示反流性食管炎及慢性糜爛性胃炎；腹部CT增強(qiáng)提示闌尾病變行結(jié)腸鏡檢，腸鏡示回盲瓣唇樣，闌尾內(nèi)口見大小1.5cm隆起；全腹CT增強(qiáng)示闌尾根部腔內(nèi)微小結(jié)節(jié)，輕度強(qiáng)化，病灶未見脂肪密度，回盲部MR平掃和DWI(多b值)除外間質(zhì)瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(圖1～3)；下腹部MRI示闌尾根部混雜長T2信號灶(圖4)，DWI示闌尾根部結(jié)節(jié)信號未見明顯彌散受限，多考慮良性病變(圖5)?；颊咝嘘@尾切除術(shù)，病理示闌尾脂肪組織瘤樣增生(圖6)，術(shù)后恢復(fù)良好，出院至今無明顯不良反應(yīng)。

圖1 CT增強(qiáng)動(dòng)脈期闌尾根部擴(kuò)張，見一結(jié)節(jié)影(箭)，病灶內(nèi)CT值65HU。 圖2 CT增強(qiáng)門靜脈期闌尾根部病灶(箭)CT值70HU，輕度強(qiáng)化。 圖3 冠狀面清晰顯示闌尾根部病灶(箭)。 圖4 MRI T2序列冠狀面闌尾根部增寬(箭)，其內(nèi)呈混雜信號。 圖5 DWI(b值1000)闌尾病灶(箭)未見明顯彌散受限。 圖6 病理診斷為闌尾壁內(nèi)脂肪組織瘤樣增生(HE 染色，×100)。

討論胃腸道脂肪組織瘤樣增生又稱脂肪瘤病或脂肪增生癥，指正常成熟的脂肪組織對稱性浸潤于胃腸道粘膜下層，而粘膜層完整，病變無完整纖維包膜[1]。胃腸道脂肪組織瘤樣增生可發(fā)生在胃腸道任何位置，回盲部較多見[2]。雖相關(guān)文獻(xiàn)較少，但實(shí)際發(fā)病率低可能與對疾病認(rèn)識不足有關(guān)，常誤診為脂肪瘤[3]或其他腫瘤性病變可能。

早期一般用普通X線檢查或腸鏡進(jìn)行診斷，特異性不高，無法與其他腫瘤或腫瘤樣病變相鑒別，所以該疾病術(shù)前診斷率一直很低，多為術(shù)后病理證實(shí)。多排螺旋X線斷層成像(multi-detector computed tomography，MDCT)出現(xiàn)后診斷率有所提高[4]。MDCT不但可顯示病灶形態(tài)還可通過測量CT值對病灶進(jìn)行定性[5]。脂肪組織瘤樣增生CT一般示為脂肪密度，強(qiáng)化不明顯，因此可通過脂肪密度顯示及無明顯增強(qiáng)特點(diǎn)與其他病變相鑒別。但本病例CT測量無脂肪密度，為非均質(zhì)密度，MR亦無脂肪信號，內(nèi)鏡下呈息肉樣改變，病理切片為灰白色，并非文獻(xiàn)所述黃色或灰黃色[6]。通過對比多個(gè)文獻(xiàn)病例病理圖片考慮可能與脂肪細(xì)胞增生數(shù)量有關(guān)。據(jù)脂肪細(xì)胞浸潤程度不同，病變可呈現(xiàn)黃色、灰黃色或灰白色，影像表現(xiàn)為脂肪密度或非均質(zhì)密度。Kwon[7]曾報(bào)道1例闌尾脂肪組織瘤樣增生CT表現(xiàn)為非均質(zhì)低密度灶且邊緣部分強(qiáng)化。鑒于本病可表現(xiàn)為有或無脂肪密度及信號，需與以下疾病相鑒別。

腸脂肪瘤：脂肪細(xì)胞呈不均勻性分布，即結(jié)節(jié)樣或團(tuán)塊樣，有蒂或無蒂，邊緣光滑，有明顯包膜[8]。病理切面呈黃色脂肪組織。因此，是否具有完整包膜及脂肪組織是否對稱性分布是鑒別關(guān)鍵。CT可通過病灶分布范圍及病灶與周圍組織關(guān)系來鑒別。

腸間質(zhì)瘤：起源于胃腸道壁間葉性腫瘤，小的間質(zhì)瘤密度或信號較均勻，大的病灶可發(fā)生壞死[9]。通過CT或MRI增強(qiáng)掃描及DWI相鑒別，間質(zhì)瘤一般強(qiáng)化且伴彌散受限，但脂肪組織瘤樣增生卻無以上表現(xiàn)。

腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤[10]：起源于胚胎神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物可產(chǎn)生多肽激素的腫瘤。病理據(jù)腫瘤核分裂象數(shù)量及Ki-67陽性指數(shù)將胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級并以此鑒別。影像學(xué)上病灶動(dòng)脈期較明顯強(qiáng)化，門脈期及靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，而脂肪組織瘤樣增生強(qiáng)化并不明顯。

胃腸道脂肪組織瘤樣增生由于發(fā)病率低且為良性病變，大部分患者無臨床癥狀而常被忽略。但部分患者癥狀隱匿呈漸進(jìn)性加重，部分患者可危及生命[11]。影像學(xué)檢查病灶微小隱匿且病灶可能因無脂肪密度和信號而易被漏診或誤診。因此識別該病影像特征及準(zhǔn)確術(shù)前診斷是非常必要的，可為患者選擇最理想的治療方法。