多發性嗜酸性筋膜炎超聲表現1例

曹 燚，陳 濤

(北京積水潭醫院超聲科，北京 100035)

患者女，30歲，右側面部、前臂、大腿及左小腿硬腫6年，未接受系統治療；既往體健。查體：右面部、前臂、大腿及左小腿非凹陷性腫脹伴壓痛，肢體較健側增粗。實驗室檢查：嗜酸性粒細胞0.51×109/L。超聲：右下頜區咬肌、右前臂尺側腕伸肌、小指固有伸肌、指伸肌、拇長伸肌及示指固有伸肌、右大腿半腱肌及半膜肌、左小腿三頭肌廣泛增厚、腫脹，肌紋理顯示不清，回聲減低，周圍深筋膜增厚且回聲增強(圖1A)，肌筋膜內血流信號增多(圖1B)；右側半膜肌橫斷面呈旋渦樣(圖1C)；左側腘動靜脈、腓動靜脈及脛后動、靜脈管徑增寬，走行紆曲；超聲提示：右下頜區咬肌、右前臂伸肌群、右側半腱肌半膜肌、左小腿三頭肌及周圍深筋膜彌漫性病變，左小腿動靜脈擴張，結合臨床考慮嗜酸性筋膜炎。MRI：右前臂伸肌群、右側半腱肌半膜肌、左小腿三頭肌水腫，筋膜增厚，T1WI呈低信號、脂肪抑制T2WI呈高信號，左側腘血管、脛后血管粗大、走行紆曲。行右前臂、右大腿及左小腿部分病灶活檢術。病理：光鏡下見橫紋肌、深筋膜炎細胞彌漫性浸潤，膠原纖維增生(圖1D)。病理診斷：多發性嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis， EF)。

圖1 多發性嗜酸性筋膜炎 A.超聲聲像圖示左側腓腸肌與比目魚肌間筋膜增厚，回聲增強； B.CDFI示左側腓腸肌筋膜血流增多； C.聲像圖示右側半膜肌肌肉增厚，呈旋渦樣； D.病理圖(HE，×40)

討論EF是以肌筋膜膠原纖維增生、硬化及炎細胞浸潤為病理特征的罕見變態反應性結締組織病，好發于30～60歲男性，其病因及發病機制尚不明確，劇烈運動、創傷或輻射等為可能誘因，或與增多的IL-5促使嗜酸性粒細胞滲入筋膜并局部脫粒有關。EF多呈對稱性發病，但本例病灶多發，呈非對稱性；超聲多表現為肌筋膜增厚，回聲增強，血流增多，累及鄰近血管。本例超聲顯示右側半膜肌橫斷面呈“旋渦”樣改變，左小腿血管擴張，罕見報道，考慮前者與肌外膜、肌束膜及肌內膜廣泛增厚有關，后者為炎細胞浸潤破壞血管后代償所致。EF需與系統性硬皮病鑒別，后者超聲可見表皮及真皮明顯增厚、回聲增強。本病確診需依靠皮膚全層、筋膜和肌肉病理學檢查。超聲可全面清晰顯示病變，利于復查及隨訪，必要時引導穿刺活檢明確診斷。