臂叢神經和橈神經叢狀神經鞘瘤超聲表現1例

張淑敏，陳 濤

(北京積水潭醫院超聲科，北京 100035)

患者女，27歲，7年前發現右頸部拇指大小腫物，無疼痛，不伴右上肢麻木，進行性增大，右手伸指漸困難；既往無特殊疾病。查體：右肩關節及肘關節活動度正常，右掌指關節屈曲畸形，右手內在肌萎縮；右尺側腕伸肌、指伸肌、拇長伸肌、拇長展肌及拇短伸肌肌力0級。超聲：右鎖骨上區臂叢神經走行處7.6 cm×7.0 cm×4.2 cm不均勻低回聲實性腫物(圖1A)，邊界尚清，可見囊性結構，內見少量血流信號；右側橈神經主干及深支多發梭形低回聲腫物(圖1B)，最大5.0 cm×2.5 cm×1.5 cm，呈長約10.5 cm串珠樣排列，邊界清，內見少量血流信號；考慮右側臂叢神經和橈神經神經源性腫瘤。MRI：C6～C7、T1～T2椎管右內、右外側神經走行區占位性病變，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，鄰近組織受壓移位，部分病變侵及右側胸廓內；右臂叢神經走行處多發大小不等類圓形腫物，邊界較清，T2WI呈高信號；考慮右側臂叢神經和橈神經多發神經纖維瘤。于局麻下行右側臂叢神經+橈神經腫物切除術，術中見不規則實性腫物來源于C6～C8右側臂叢神經根，侵入椎間孔內，上方與C5神經根緊密相連，下方凸入胸腔；右側橈神經多個串珠樣排列腫物，包膜完整。病理：光鏡下見梭形腫瘤細胞呈柵欄狀或漩渦狀不均勻排列，以密集分布為主，細胞大小較一致，未見明顯異型性(圖1C)；病理診斷：右側C6～C8臂叢神經叢狀神經鞘瘤，右側橈神經叢狀神經鞘瘤。

圖1 叢狀神經鞘瘤 A.超聲聲像圖示臂叢神經叢狀神經鞘瘤(箭)； B.超聲聲像圖示串珠樣橈神經叢狀神經鞘瘤(箭)； C.病理圖(HE，×200)

討論叢狀神經鞘瘤約占神經鞘瘤的2%～5%，多見于皮膚及皮下淺表部位，眼部、喉部咽旁間隙、舌部及外周神經亦曾見報道，少數可伴神經纖維瘤病、神經鞘瘤病或腦膜瘤。外周神經叢狀神經鞘瘤CT表現為軟組織密度腫塊；MRI可見多結節、多分葉或神經廣泛增粗等，可同時存在叢狀和典型神經鞘瘤病灶。病理學上，叢狀神經鞘瘤以細胞致密區(Antoni A區)為主，其內梭形腫瘤細胞交錯短束狀排列，較普通神經鞘瘤富于細胞性。本例病變同時累及臂叢神經及橈神經，超聲均表現為沿神經呈串珠樣排列的實性回聲腫物，但皮膚未見牛奶咖啡斑，可與神經纖維瘤病鑒別。叢狀神經鞘瘤一經完整切除少有復發。