舌血管角皮瘤1例報道

雷利強，滿 城，江海濤，程 嬌，楊 森，蔣 練△

(1.遵義醫科大學，貴州遵義 563000；2.遵義醫科大學附屬口腔醫院口腔頜面創傷及正頜外科,貴州遵義 563000)

血管角皮瘤(AK)也稱血管角化瘤，是一種以真皮上部毛細血管擴張和表皮角化過度為特征的皮膚良性腫瘤[1]。該病好發于軀干、四肢下部、頸部，發生在舌部的極為罕見，查閱文獻，目前國外僅報道19例涉及舌部的病例[2]，國內文獻僅報道1例[3]。血管角皮瘤尚未有文獻報道存在地域差異性或種族遺傳性，發病年齡不一，部分存在性別差異。2019年11月16日，遵義醫科大學附屬口腔醫院收治舌背血管角皮瘤1例，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，7歲11月，因“右側舌背漸大性包塊7年”入院。患兒出生后發現右側舌背有一“米粒”大小無痛性包塊，舌背包塊無痛性緩慢增大，異物感強烈，進食等舌體活動時不適，按壓疼痛，未經任何治療，否認遺傳性疾病，家族成員無該病癥患者。

專科檢查：口腔右側舌背中份處見約1.0 cm×0.8 cm×0.3 cm包塊，突出舌體表面，似蒂連接，表面呈顆粒狀，部分色澤呈紫色(圖1)，質中，邊界清楚，稍壓痛，體位移動試驗陰性，無搏動感，舌體活動度良好，咽部無紅腫，口內黏膜無潰瘍、糜爛等癥狀。全身四肢、軀干、面部、耳部皮膚檢查未見異常表現。診斷：右側舌背包塊：(1)血管瘤？；(2)淋巴管畸形？；(3)舌癌？

圖1 術前照片

治療經過：入院后完善相關檢查，排除全麻禁忌，于2019年11月20日在全身麻醉下行“右側舌背包塊切除活檢術”，組織病理回示：表皮角化過度，棘層不規則增生，真皮淺層可見大小不等、形態不一的血管腔，腔內充滿紅細胞(圖2)。病理診斷：(舌背)血管角皮瘤。免疫組織化學結果顯示：CD31和CD34為陽性，CD45和D2-40為陰性(圖3、4)。

圖2 術后病理切片(HE×40)

圖3 血管角皮瘤免疫組織化學檢查(Envision×100)CD31陽性表達

圖4 免疫組織化學檢查(Envision×100)CD34陽性表達

2 討 論

血管角皮瘤又稱血管角化瘤，是一種良性的血管病變。1889年，米貝利在手指和腳趾上發現了首例血管角化瘤[4]。該病的發病機制尚不清楚，但一般考慮的因素有先天性、遺傳性、妊娠、外傷、感染、局部機械性刺激和放射性等。它可發病于任何年齡段，但少見于兒童，男女比為1∶3[5-6]。臨床上通常分為5型，包括肢端血管角化瘤、陰囊血管角化瘤、丘疹型血管角化瘤、局限性血管角化瘤和泛發性系統性彌漫性軀體血管角化瘤[1]。口腔黏膜受累最常見的是泛發性系統型-彌漫性軀體血管角化瘤，通常與Klippel-Trenaunay-Weber綜合征有關[7]。而舌部單發(無皮膚及代謝性疾病)罕見，臨床五類分型中無對應描述，現多認為是孤立性血管角化瘤。1997年，世界上第一例孤立的口腔血管角化瘤由LEUNG和JORDAN首先報道[8]。舌部血管角化瘤組織病理學表現與其他血管角化瘤類似，但臨床表現差異很大，病變顏色從黑色到暗紅色到粉紅色，表現為單發或多發有光澤的斑塊或丘疹，臨床上常被誤認為血管瘤、黑色素瘤、疣、痣、脂油性角化病，當病變出血時偶爾也會被誤認為惡性腫瘤[1]。

復習相關文獻報道發現，舌部包塊初步診斷為血管角化瘤較為困難，診斷難點在于該病的發病率低，表現不典型，臨床上主要與疣狀血管瘤、惡性黑素瘤鑒別[2,9]。血管角化瘤主要發生在表皮及真皮的淺層和乳突層，而疣狀血管瘤不僅發生在表皮和真皮，有時可延伸至皮下及皮下脂肪組織[10]。惡性黑素瘤由上皮樣黑色素細胞構成，瘤細胞呈單個或簇集呈巢，惡變者多見細胞異型性[11]。有相關文獻報道，血管角化瘤少數伴有腎臟、眼部、心臟等其他系統病變，其臨床癥狀不具備特征性，診斷相對復雜，綜合研究相對較少，愈后差[12-13]。因此，醫務工作者在進行臨床診斷時需結合局部與全身，便于制訂患者診療計劃。

血管角化瘤的治療尚缺乏統一方案，可采用手術切除、液氮冷凍、高頻電凝、普通CO2激光治療等方法。手術切除、液氮冷凍、高頻電凝、普通CO2激光治療會導致出血、色素沉著或留有瘢痕，難以達到患者想要的效果[14]。近年來使用氬離子激光，摻釹釔鋁石榴石激光和染料激光對血管角化瘤進行治療，效果理想而且不易遺留瘢痕[15]。而舌部單發(無皮膚及代謝性疾病)的血管角化瘤，通常采用手術切除，這對于組織病理學診斷和停止外傷性出血或不適以及尋找可能的病因是必要的[16]。本例患者治療方法采用手術切除，術后隨訪6個月，舌體活動度良好，未影響口腔功能及語音，無復發。