雙側射精管異位開口于苗勒管囊腫2例報告

胡 昕，吳宏飛，林建中，李久明，吳偉力，于洪波

(南京醫科大學附屬明基醫院泌尿外科,江蘇南京 210019)

精道異位開口屬罕見的先天畸形，南京醫科大學附屬明基醫院泌尿外科先后診治2例雙側射精管異位開口于苗勒管囊腫患者，現報告如下。

1 病例報告

病例1，男性，35歲，因“結婚5年未育，常感性生活后會陰部脹痛不適”來診。外院多次精液常規檢查示無精子，本院2次精液常規均示無精子，精液體積0.8 mL，精漿果糖0 g/L。體檢見雙睪丸大小正常，雙附睪均勻性增大，無結節。直腸指檢:前列腺后上方可捫及囊性包塊。經腹B超示膀胱后下見135 mm×38 mm囊性結構，計算機斷層掃描(computed tomography,CT)示前列腺后上方囊性占位。初步診斷：精道異位開口于擴大的前列腺囊。為進一步明確診斷于局部麻醉下行經陰囊皮膚穿剌輸精管精道造影術，見雙射精管遠端異位開口于囊腫體部(圖1A、B)，無造影劑反流至膀胱。逆行尿道造影未見囊腫顯影;尿道膀胱鏡檢查見尿道通暢，精阜處隆起，直腸指診按壓囊性包塊見局部隆起增大，無液體流出。于精阜中央試插輸尿管導管，見無開口，改行囊腫穿剌，抽出乳白色液體，實驗室檢查見死精子。經穿剌針注入500 g/L泛影葡胺見囊腫顯影，診斷為雙射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部。行經尿道苗勒管囊腫前壁電切開窗引流，術后恢復好，囊壁病理檢查示內襯假復層柱狀上皮。隨訪12個月，會陰脹痛不適消失，精液常規示：精液體積2 mL，弱精子癥，精漿果糖1.2 g/L。

A:病例1右射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部;B:病例1雙精道造影示雙射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部，無造影劑返流至膀胱;C:病例2尿道膀胱鏡下穿剌囊腫造影圖像證實為苗勒管囊腫;D:病例2苗勒管囊腫電切術中延遲攝片，見有造影劑反流至雙側精道。圖1 雙側射精管異位開口于苗勒管囊腫患者精道造影圖像

病例2，男性，30歲，結婚2年未育。門診精液常規檢查2次均示無精子，精液體積1 mL，精漿果糖0 g/L。體檢示雙睪丸附睪大小正常，直腸指檢觸及前列腺后上方囊性包塊，經直腸B超示膀胱后囊性結構，大小31 mm×28 mm;CT示前列腺后上方囊性占位;精道造影見雙射精管遠端異位開口于囊腫體部，無造影劑反流至膀胱，回抽獲少許液體，實驗室檢查見死精子。初步診斷:雙射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部。硬膜外麻醉下尿道膀胱鏡檢查，見精阜中央無開囗，穿剌囊腫造影見囊腫顯影(圖1C)，未見造影劑反流至精道，診斷為雙射精管遠端異位開囗于苖勒管囊腫體部。行囊腫前壁電切開窗引流，電切術中延遲攝片見雙側精道顯影(圖1D)。術后恢復好，囊壁病理檢查示內襯假復層柱狀上皮，免疫組化示ER(+)、PR(+)。隨訪18個月，未育，精液常規示：精液體積2.8 mL，少弱精子癥，精漿果糖1.5 g/L。

2 討 論

1939年MCKIENNA等[1]首次報告射精管異位開口于苗勒管囊腫，但至今均為個案報吿[2-5]。1988年RITCHEY等[6]將前列腺區的苗勒管殘留囊腫分為擴張型和囊腫型,擴張型即擴大的前列腺囊(enlarged prostatic utricle，EPU),囊腫型即苗勒管囊腫。前者多見于小兒,90%伴有尿道下裂.隱睪或兩性畸形,囊腫開口于精阜中央,與后尿道相通,另常有肛門、直腸畸形等;后者多見于成年男性,有正常外生殖器,囊腫與后尿道不通,這種分型己被廣泛接受[7-8]。

精道異位開口于苖勒管殘留囊腫的機制不明。在胚胎發生中,苗勒管末端與中腎管末端位置毗鄰,并無實質性隔膜將它們分開,因此有學者認為苗勒管末端與-側或雙側中腎管末端融合,是導致精道異位開口于苗勒管殘留囊腫的原因[9]。

精道異位開口分輸精管異位開口、射精管異位開口、單側輸精管+對側射精管異位開口3型;根據異位開口的器官不同分為精道異位開口于泌尿道(腎盂腎盞、輸尿管、膀胱和尿道)、苗勒管殘留囊腫(苖勒管囊腫和EPU)和直腸3類。

射精管異位開口于苗勒管囊腫的臨床表現取決于囊腫的大小。直腸指檢、B超、CT可見前列腺后上方囊性包塊;因囊腫與尿道不通,排出的精液潴留于囊內,故表現為不育、會陰部脹痛不適(尤以排精后癥狀明顯);精液檢查示無精子,精漿果糖0 g/L。囊腫較大者可出現排尿困難、射精痛,甚至排便困難等。

除上述表現外,明確診斷需進一步行經陰囊皮膚穿剌輸精管的精道造影,當見造影劑由精道進入此囊腫,且無造影劑反流至膀胱時,應高度懷疑為精道異位開口于苖勒管囊腫;進一步應行尿道膀胱鏡檢查,可見此囊腫在精阜中央無開口,并可行輸尿管導管試插來證實,同時行囊腫穿剌造影以進一步確認,此為苗勒管囊腫診斷的可靠方法。同時精道造影還可以明確是輸精管還是射精管異位開口,是射精管的前列腺外段、中間段還是遠端異位開口,以及開口于苗勒管囊腫的底部、體部還是頸部,為下一步治療提供有價值的資料。

苗勒管囊腫應與射精管囊腫、精囊囊腫、射精管異位開口于EPU相鑒別。精道造影時射精管囊腫者可見射精管口狹窄,其近側射精管囊狀擴張。而精囊囊腫者可見囊腫位于前列腺一側外上方的精囊區。射精管異位開口于EPU者,在精道造影時可見造影劑反流至膀胱。另可在作精道造影同時行尿道膀胱鏡檢查,此時由輸精管注射亞甲藍液,如見亞甲藍由精阜旁射精管口噴出,證明為射精管囊腫或精囊囊腫;如由精阜中央開口噴出,則證明此為射精管異位開口于EPU;如無亞甲藍噴出,則證明此為射精管異位開口于苗勒管囊腫。還可通過切下組織作免疫組化來鑒別囊腫性質,因射精管囊腫來源于中腎管,免疫組化示CD10和Muc6陽性;而EPU和苗勒管囊腫來源于副中腎管,免疫組化示ER(+)、PR(+)。

治療應根據癥狀、囊腫大小和合并畸形、精道異位開口于苖勒管囊腫的部位而定。對苖勒管囊腫較小或精道異位開口于囊腫底部或體部者,可經尿道行苗勒管囊腫電切開窗術,以恢復精液流出道通暢,本組2例均為射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部,行經尿道苗勒管囊腫電切開窗術,術后效果良好;對苗勒管囊腫較大且射精管異位開口于囊腫頸部者,可行開放或腹腔鏡下手術切除大部囊壁,并保護好精道在囊腫頸部的開口,同時應切開囊腫前壁使與尿道相通;對引流后仍不能生育者可行輔助生殖治療。

總之,雙側射精管異位開口于苗勒管囊腫罕見,患者多以不育、無精子、會陰脹痛不適等就診;精道造影和尿道膀胱鏡檢及囊腫穿剌造影是診斷本病的可靠方法。治療以恢復精液流出道通暢為原則,預后良好。但因術后囊腫與尿道相通,應注意有無逆行感染可能。