二尖瓣重度狹窄合并罕見巨大左房1例

曲昊楠 向道康,△ 胡馗 向龍,

(1.遵義醫科大學，貴州 遵義 563000；2.貴州省人民醫院心外科，貴州 貴陽 550002)

風濕性二尖瓣病變患者常合并有左心房增大，顯著增大的左心房不僅會擠壓臨近器官，同時心肌的重構更是長期二尖瓣病變患者合并房顫的主要原因。此外，右房、右室、左室等因受到左房的壓迫，導致右心衰，左室低心排等嚴重情況；因此，巨大左房是二尖瓣手術術后并發癥及死亡的獨立危險因素。據早期文獻[1]報道，合并巨大左房的二尖瓣手術死亡率高達8%～23%。本文報道1例二尖瓣重度狹窄患者合并罕見巨大左房的手術治療。

1 病例資料

患者女性，47歲，因“勞累后心悸、氣促10 年，加重2年”入院。入院時查體：體溫36.5°C，心率100次/min，呼吸21次/分，血壓96/52 mmHg，典型二尖瓣面容，體型消瘦(37 kg)，口唇輕度發紺，頸靜脈充盈，雙下肢輕度水腫，心界向兩側擴大，心尖搏動于第6肋間左鎖骨中線外側2 cm處，心尖部第一心音減低，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音。心電圖提示：房顫心律，雙房增大；心超提示雙房增大，左房內徑43 mm×113 mm×81 mm，左房內可見稍強回聲附著團塊，較厚處約38 mm，位置固定，二尖瓣增厚，舒張期瓣口開放受限，呈“魚鉤樣”改變，解剖面積0.6 cm2，關閉欠佳，左心室射血分數66%。胸部X線片提示心影明顯增大，心胸比約0.8(圖1A)。心臟大血管CT示左心房顯著增大，內徑大小約164 mm×113 mm，左心室明顯受壓變小，內徑30 mm×28 mm，右心房受壓變窄，上下腔靜脈受壓，左心房內見大片低密度充盈缺損影，考慮左房內附壁血栓，二尖瓣膜增厚(圖1B～D)。經積極完善術前檢查，改善心功能后行手術治療。手術采用胸骨正中切口，術前CT提示增大的左心房緊貼胸骨后壁，因此開胸時必須小心操作，避免損傷增大的左房；進胸后探查見左心房顯著增大，右房、右室及左室均明顯受壓，增大的左心房甚至覆蓋上腔靜脈，使得上腔靜脈無法套帶，下腔靜脈更是無法暴露。經主動脈根部及右房插管建立體外循環后開始轉機，放空心臟后再行上下腔靜脈套帶。采用4：1含血停跳液經主動脈根部灌注停跳，切開右房后見冠狀靜脈竇回流良好，心臟表面冰泥局部降溫；小心切開房間隔，吸凈左房血液，見大量陳舊性附壁血栓，予以清除，大量生理鹽水沖洗左房后結扎左心耳。探查見二尖瓣瓣膜增厚，交界融合，后瓣部分鈣化，腱索縮短、融合，瓣口重度狹窄，切除明顯增厚的二尖瓣瓣葉，剔除后瓣鈣化灶，保留部分后瓣，置換25號Carbomedics雙葉機械瓣。術中采用了綜合折疊的方法處理左房，首先采用4-0 prolene折疊二尖瓣瓣環旁即二尖瓣瓣環上緣、肺靜脈下緣及左心耳開口處的左房壁；再切除部分房間隔同時折疊肺靜脈右側部分房壁，通過綜合折疊的方法顯著減小左房容積。手術過程順利，術后呼吸循環穩定，第二天拔除氣管插管，術后24 h引流量約300 mL。術后未出現低心排綜合征、呼吸衰竭、室性心律失常、栓塞等并發癥；臨床癥狀較入院時明顯改善，復查心臟彩超示左房顯著減小，內徑43 mm×113 mm×81 mm，患者于術后第15天順利出院，術后4個月隨訪心功能明顯改善。

注：A.胸部X線片顯示心影明顯增大，心胸比約為0.8；B.心臟大血管CT冠狀面顯示左房顯著增大，上下腔靜脈、左室受壓，左房內血栓形成(箭頭所示)；C.心臟大血管CT橫斷面顯示左房顯著增大，左室受壓，二尖瓣瓣口重度狹窄，左房內血栓形成(箭頭所示)，左房內血液淤滯，呈云霧狀；D.三維重建顯示左房顯著增大，左室明顯受壓。圖1 胸部X線片及CT顯示顯著增大的左心房

2 討 論

巨大左房定義為左心房內徑≥65 mm[2]。單純巨大左房的發病機制尚不清楚，大多數伴發于風濕性二尖瓣病變[3]，尤其常見于病程較長的患者。除了風濕性心臟病本身引起的臨床癥狀外，增大的左房對周圍臟器的壓迫會加重心臟癥狀或引起其他相應癥狀，如壓迫氣管、支氣管引起呼吸困難，壓迫食管引起吞咽困難，壓迫左肺引起胸悶等；顯著增大的左房還會壓迫腔靜脈、右房，引起右心衰的表現；壓迫左室則引起左心室排出量降低，出現左心衰的癥狀。房顫是風濕性二尖瓣病變的常見合并癥，文獻報道其發生率約40%～60%[4]，即使接受了二尖瓣手術，大部分患者術后房顫仍會存在，其發病機制中最主要的一個原因是二尖瓣病變引起血流動力學改變，進一步引發左房重構，導致房顫的發生。巨大左房的患者心肌重構更為顯著，有研究報道其房顫的發生率甚至高達100%[5]。顯著增大的左房加上合并的房顫心率以及對左心室的壓迫使得術后發生惡性室性心律失常的風險明顯增加。

巨大左房對心肺功能產生顯著影響，是風濕性心臟病瓣膜手術的高危因素。文獻[1]報道，對該類患者若只進行心臟瓣膜手術而未處理左房，術后出現低心排綜合征發生率高達70%，呼吸衰竭的發生率高達40%。而同期行左房折疊減容術不僅顯著降低上述并發癥的發生，而且可以改善患者術后早期和遠期的心肺功能，降低術后早期病死率，提高遠期療效[6]。因此，對于指征把握恰當的患者，左房折疊減容術的療效是確切的，這取決于對患者具體病情的判斷和折疊方式的選擇。常用左房折疊的方法有：二尖瓣環旁折疊術、左房上半部折疊術、左心房右側壁切除術、原位心臟移植術及綜合折疊術。本例患者左房明顯擴大，通過綜合折疊法行同期處理左房，術后左房容積顯著減小，術后對右房、左室的壓迫得以解除，降低了術后低心排等嚴重并發癥發生的風險。同時對肺的壓迫也顯著減輕，使得術后得以早期脫機，避免呼吸相關并發癥。左房容積的減小加上左室壓迫的解除，大大降低了術后惡性室性心律失常的發生風險。因此，采用綜合折疊的方法顯著減小左房容積對該類患者術后的順利恢復具有重要意義。