肝內膽管囊腺瘤一例

徐凌翔，熊彬，李鉞

（重慶醫科大學附屬第二醫院 肝膽外科，重慶 400010）

腺瘤的管腔中有分泌物潴留呈囊狀擴張者稱為囊腺瘤。由于被覆內壁的腺上皮細胞的增殖，形成多數大小不一的房室，內容物可有漿液、黏液、假黏液、膠質等多種物質。囊腺瘤以卵巢最為多見，此外也見于乳腺、腎臟、胰腺，發生于肝臟的囊腺瘤較少見?，F就我院肝膽外科收治的1 例肝內膽管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma，IBC）報道如下。

病例

患者女性，26 歲，因“右上腹疼痛6 個月”入院。6個月前出現無明顯誘因右上腹疼痛，呈間歇性隱痛，程度較輕，可自行緩解，多于久坐及體位改變后出現，自訴右中上腹可觸及一較大包塊，伴腹脹、食欲下降，當地醫院行上腹部CT檢查提示：肝右葉巨大囊性占位病變。未予特殊處理，期間上述癥狀反復發作。為求進一步治療，于我院就診。既往無特殊病史。入院查體：右中上腹膨隆，可觸及大小約10 cm×10 cm包塊，質軟，不能移動，有壓痛，無反跳痛及肌緊張，其余查體無特殊。輔助檢查：血常規、肝功能、腫瘤標志物等實驗室檢查均未見異常。腹部彩超示：肝內探及一巨大囊性腫塊，主要位于肝左葉及右前葉，腫塊邊界清楚，邊緣規則，其內可見帶狀等回聲漂浮，并可見多個小囊樣結構堆積，呈“囊中囊”征，囊性腫塊未見血流信號（圖1）。上腹部CT示：肝左葉見巨大囊狀液性密度影，突出于肝下緣，大小約13 cm×11 cm×20 cm，其內可見線狀分隔，增強掃描囊壁及分隔似輕度強化，未見壁結節（圖2）。初步診斷：肝左葉巨大囊性占位：囊腺瘤？包蟲?。繐衿谛虚_腹探查術+部分肝切除術，術中見：肝臟左葉可見一巨大半透明不規則囊性占位，大小約15 cm×15 cm，表面光滑，質軟，與肝臟顏色相似，與周圍組織無明顯粘連（圖3），充分保護切口及周圍組織后打開囊壁，囊內見大量透明黏液及囊樣結構，未見明顯可活動結節（圖4），考慮囊腺瘤可能性大，完整切除腫瘤后送冰凍檢查示：多囊性病變，黏液性囊腺瘤可能。術后病理檢查提示囊性包塊，切面呈多房，壁厚0.1 cm，囊內為清亮液體，病理診斷為（肝內膽管）黏液性囊腺瘤（圖5），最終診斷：肝黏液性囊腺瘤。術后1個月，復查相關實驗室檢查未見異常，上腹部CT示：肝左葉部分缺如，術區見少許積液；肝實質內未見明顯異常密度及異常強化灶。

圖1 腹部超聲：巨大囊性腫塊，邊界清楚，邊緣規則，其內可見帶狀等回聲漂浮，并可見多個小囊樣結構堆積，呈“囊中囊”征，未見血流信號。

圖2 囊腺瘤CT：巨大囊狀液性密度影，突出于肝下緣，大小約13 cm×11 cm×20 cm，其內可見線狀分隔，囊壁及分隔似輕度強化，未見壁結節。

圖3 術中探查：肝臟左葉可見一巨大半透明不規則囊性占位，大小約15 cm×15 cm，表面光滑，質軟，與肝臟顏色相似，與周圍組織無明顯粘連。

圖4 術中探查：囊內見大量透明黏液及囊樣結構，未見明顯可活動結節。

圖5 囊腺瘤病理切片（HE，×40）

討論

IBC是一種較罕見的起源于膽管上皮組織的良性囊性占位性病變，發病率不足肝囊性腫瘤的5%[1]。該病具有轉變為肝內膽管囊腺癌的潛能，多分布于肝內膽管，與膽管不相通[2]；多發生于中年女性，約占85%；與肝囊腫、肝包蟲病等其他肝內囊性占位性疾病鑒別困難，最終診斷依靠病理學檢查[3]。目前IBC的發病機制未明，根據Kovacs MD等[4]報道，可能與胚胎時期肝膽管發育異常有關，亦可能來源于殘存的胚胎前腸或卵巢組織。

IBC病程較長，早期無明顯臨床表現，易與其他肝囊性病變混淆。當腫瘤持續增大壓迫周圍組織器官時，可出現腹痛、腹脹、食欲下降、梗阻性黃疸、胃潴留等癥狀。大多數患者實驗室檢查均無異常。查體可觸及右上腹或中上腹質軟腫塊，活動度差，有輕壓痛。一般采用CT、MRI及腹部彩超等超聲影像學檢查結合臨床表現及查體的方式進行術前診斷。IBC的腹部彩超表現為：單發多房性邊界清楚、規則的囊性腫塊，其內可見多個小囊樣結構堆積，可表現為呈“囊中囊”征，內無明顯血流信號，囊腔分隔呈高回聲。IBC為乏血供的腫瘤，腹部CT表現為：（1）平掃常表現為肝內單發規則低密度團塊，邊界清晰，內見囊腔及囊液，囊腔可呈單房或多房形態[5]；（2）增強掃描可見囊壁、分隔及壁結節等實性成分多呈輕-中度均勻持續強化[6]。MRI表現根據囊液性質的不同呈現不同信號，大多數表現為：T1WI呈一囊性腫塊，為多房性，囊內可見纖細分隔，部分囊壁均勻性增厚，T2WI病變內以高信號為主，部分囊腔呈低信號，囊內分隔呈低信號，增強掃描動脈期囊壁、分隔及附壁結節部分強化，門脈期及延遲期繼續強化[7]。

術前查體、實驗室檢查、腹部彩超、增強CT等對IBC的臨床診斷有一定的幫助，但該病的最終確診依靠術后病理檢查[8]。IBC在病理學上以包膜完整的單發多房囊性病變為主，囊壁規則，厚度均勻，囊內可見透明黏液狀囊液，部分病例囊壁可見乳頭狀結節附著，鏡下囊壁內襯單層立方或柱狀上皮細胞，無明顯異型性，少數可見類似于卵巢間質的致密梭形細胞[9-10]。

IBC在臨床及影像學表現與其他肝囊性病變相似，需與下列疾病鑒別：（1）肝囊腫：超聲下囊壁薄且光滑，囊內無分隔，無壁結節，CT顯示囊液密度均勻，增強掃描無強化；（2）肝膿腫：常以肝區疼痛伴發熱為首發癥狀就診，實驗室檢查白細胞、降鈣素原等感染指標明顯升高，肝功能可呈現不同程度異常，超聲表現為壁厚，呈多房或蜂窩狀，CT提示周圍伴水腫帶，增強呈典型的“靶征”或“雙環征”[11]；（3）肝包蟲病：常有疫區生活史，進食未熟牛羊肉，實驗室檢查可見嗜酸性粒細胞升高，肝包蟲血清抗體陽性，囊腔破裂后患者可迅速出現嚴重過敏性休克，超聲下可見多發囊腔，母囊內可見子囊，可出現“囊中囊”“飄帶征”或“雙邊征”，部分病例囊內可見游離頭節，CT增強囊壁呈蛋殼樣鈣化[12]；（4）囊腺癌：患者常以腹痛就診，部分病例實驗室檢查CA199可升高，超聲表現為單房或多房的低回聲囊性腫瘤，內容物多為囊實混合性，囊壁可見多個實性結節向囊內突出，CT表現為低密度的多房囊性腫塊，內部含有不規則的分隔結構，囊壁通常較厚，多伴有壁結節或乳頭狀突起；增強后分隔、壁結節明顯強化[13]。IBC與惡性膽管囊腺癌鑒別較困難，CT及MRI對兩者的術前診斷具有較高價值[14-15]，但只有手術切除后病理檢查才能將其準確鑒別。

針對IBC有多種治療方法，例如：手術切除、射頻消融、無水酒精注射等。鑒于其潛在的惡性腫瘤特性，手術切除是首選的治療方法[16]。切除范圍包括腫瘤及部分肝組織，術中應盡量完整切除腫瘤，保證切緣鏡下陰性，若未完整切除腫瘤易導致復發或癌變[17]，必要時可擴大切除范圍，實施肝葉或半肝切除術。術后大多患者預后良好，復發率低。對于不能完全切除或無手術機會的患者可行射頻消融及無水酒精注射治療。

IBC少見，臨床癥狀與體征出現較晚，且無特異性，與肝內其他囊性疾病鑒別診斷困難，易誤診。當臨床中遇到中年女性肝區多房性囊性腫塊，且影像學表現符合囊腺瘤的基本特征時應考慮到該病可能，術后根據病理檢查明確診斷。在治療方面需根據患者實際情況綜合考慮選擇治療方案，盡可能選擇根治性切除術。治療后需定期隨訪，復查CT或MRI等明確有無復發、惡變。