兒童繼發性顱內血管炎一例的高分辨磁共振血管壁成像特征分析

馮潔萍，葉思婷，周婷，馬澤蘭

作者單位：廣東省中醫院影像科，廣州 510120

患兒女，11歲，13 d前發現左側肢體無力，繼日出現發熱， 體溫38.9 ℃，覺頭暈昏沉，于當地醫院對癥處理后體溫恢復，肢體癥狀無好轉；患者繼而于2018年12月13日到廣東省中醫院就診，并于當日收入院。查體：美國國立衛生研究院卒中量表(national institute of health stroke scale，NIHSS)評分為6分，右側鼻唇溝略淺，伸舌左偏，左上肢近端肌力2+級，遠端1 級，左下肢肌力4 級，右側肢體肌力5 級。左側肢體肌腱反射(+++)，右側肢體肌腱反射(++)，左側巴氏征、查多克征(+)，腦膜刺激征陰性。心電圖檢查：未見異常。實驗室檢查異常指標：白細胞計數13.38×109/L (升高)，中性粒細胞百分比84.7% (升高)，中性粒細胞計數11.34×109/L (升高)，氯離子96.8 mmol/L (降低)，總二氧化碳31.7 mmol/L (升高)，葡萄糖6.34 mmol/L (升高)，肌酐41 μmol/L (降低)。脈管炎四項：髓過氧化物酶IgG 抗體弱陽性。腦脊液潘氏蛋白試驗：1+，腦脊液葡萄糖2.63 mmol/L (降低)，氯106.8 mmol/L (降低)；腦脊液涂片未見異常；腦脊液基因檢測：核粒梭形桿菌。入院當天胸部CT 檢查示右肺中葉及左下肺少許纖維灶。2018 年12 月15 日常規磁共振及高分辨磁共振血管壁成像(high resolution magnetic resonance vessel wall imaging，HRMR-VWI)示：(1)右側放射冠、右側基底節區亞急性腦梗死(圖1A)；(2)右側頸內動脈C7 段、右側大腦中動脈M1、M2段管壁增厚，伴明顯強化，考慮血管炎，其中右側大腦中動脈管腔中度狹窄(圖1B～F)；(3)右側額頂顳枕部硬腦膜、大腦鐮明顯強化，考慮化膿性腦膜炎，右側顳部硬膜下積膿(圖1G、H)。

圖1 患兒女，11歲，細菌性腦膜炎伴顱內血管炎。A：DWI示右側基底節區腦梗死(白箭)；B：MRA示右側頸內動脈C7段、右側大腦中動脈M1、M2段管腔輕度-中度狹窄；C～H：高分辨磁共振血管壁成像，圖C、D分別為增強前、后的T1WI矢狀位圖，病變呈向心性增厚，伴明顯強化；圖E、F為增強曲面重建圖，右側頸內動脈C7 段、右側大腦中動脈M1、M2 段彌漫性管壁增厚伴明顯強化，強化范圍超過血管壁的邊緣；圖G、H 為增強T1WI冠狀位圖，圖G 示右側額頂部硬腦膜增厚伴明顯強化(白箭)；圖H示右側顳部腦膜增厚伴明顯強化，局部硬膜下積膿(白箭)Fig. 1 A 11-year-old girl suffers from bacterial meningitis and intracranial vasculitis.A: DWI showed cerebral infarction in the right basal ganglia region (white arrow). B: MRA image shows mild to moderate luminal stenosis in the C7 segment of the right internal carotid artery, M1 and M2 segments of the right middle cerebral artery.C—H: High resolution magnetic resonance vessel wall imaging,C and D are the sagittal view of pre-contrast and post-contrast T1-weighted images,the vessel lesions show concentric thickening with obvious enhancement. E、F are post-contrast T1-weighted images by curved planar reformation, which show that diffuse thickening of the right internal carotid artery (C7 segment) and the right middle cerebral artery (M1 and M2 segment) with diffuse significant enhancement,and the enhancement range was beyond the edge of the vessel wall; G and H are coronal post-contrast T1-weighted images, G shows the thickened right frontal-parietal meninges with obvious enhancement(white arrow).H shows the thickened right temporal meninges and local subdural apostema(white arrow).

主要以激素抗炎治療和抗生素抗感染治療，患者10 d 后癥狀好轉，帶藥出院，繼續行康復功能鍛煉。

討論 腦梗死是兒童細菌性腦膜炎重要的神經系統并發癥之一，據報道，約有1/3 發生急性細菌性腦膜炎的兒童并發腦梗死，且通常預后較差[1-2]。目前，細菌性腦膜炎導致腦梗死發生的機制尚不明確，研究認為可能存在以下三種機制，一是炎癥直接侵犯血管壁或經蛛網膜下腔累及腦血管壁，導致腦血管炎；二是促炎和促凝途徑的激活導致高凝狀態和彌漫性血管內血栓形成；三是血管痙攣[3]。在發生細菌性腦膜炎的患者中，多數并無發生腦梗死，而對于并發腦梗死的患者，出現腦梗死的時間存在較大差異[4]，若能進一步理解細菌性腦膜炎在腦卒中的發病機制，個體化指導臨床治療，將有助于改善患者預后。

傳統的管腔成像如CT 血管造影、數字減影血管造影、磁共振血管成像在腦血管炎診斷方面不具有特征性，腦組織活檢雖作為腦血管炎診斷的金標準，但此檢查風險高，且診斷敏感度僅為50%～75%[5]，以上原因導致腦血管炎的確診率遠低于實際發病率，也嚴重限制了該疾病的研究進展。

近年來，HRMR-VWI 在腦血管疾病方面顯示出巨大的應用價值，彌補了管腔成像的不足，該技術可清晰顯示顱內血管壁結構及管壁鄰近組織情況，在腦血管炎應用方面亦發揮著重要作用[6-8]。腦血管炎常累及不同位置、不同管徑的血管，相比2D 成像，3D HRMR-VWI 在腦血管炎評估方面具有更大的優勢，原因是3D 掃描可在短時間內獲得全腦血管圖像，并可通過多種重建方式更直觀地觀察病變血管。活動期腦血管炎病理上表現為血管壁結構的破壞和透壁性炎癥，在HRMR-VWI 上表現為光滑的環形、向心性管壁增厚，增強掃描呈明顯強化，強化范圍可超過血管壁的邊緣[9]。本例患者具有以上特征性表現，可推斷繼發于細菌性腦膜炎的腦血管炎是該患者發生腦梗死的原因，而不是單純的血管痙攣或管腔血栓所致，因此，該影像證據有助于指導臨床治療。同時，3D 增強HRMR-VWI 還可用于觀察腦膜的異常改變及硬膜下積膿，為全面評估患者的病情提供了重要信息。

顱內HRMR-VWI 作為無創、無輻射的成像方式，有助于明確腦血管炎的診斷，闡述腦梗死發生的病理機制，對顱內感染并發腦梗死患者的評估和監測具有巨大的應用價值。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。