脂質(zhì)沉積性肌病合并腕管綜合征1例報告

趙佃果， 陳金波， 馬文彬 ， 鄭 麒， 霍穎倩

脂質(zhì)沉積性肌病(Lipid storage myopathy，LSM)是一組因脂肪代謝障礙導(dǎo)致的肌纖維內(nèi)脂肪沉積為病理特征的肌病，臨床表現(xiàn)為進行性肌無力和運動不耐受，病程可有波動性[1]。

該病也可以同時累及其他部位，如周圍神經(jīng)、心臟、骨骼系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、眼睛等[2,3]，但合并周圍神經(jīng)損害的未見報道。現(xiàn)報道1例脂質(zhì)沉積性肌病合并腕管綜合征的病例，并結(jié)合文獻分析總結(jié)如下。

1 臨床資料

患者，女，64歲，2020年5月無明顯誘因出現(xiàn)右肩部疼痛，呈酸脹感，由肩部逐漸向手掌延伸，伴手掌麻木及腫脹，上肢抬舉費力，行頸椎CT示：頸椎退行性變，C2-3-4-5椎間盤突出，未治療。2020年6月出現(xiàn)左上肢疼痛，癥狀及性質(zhì)同右上肢，完善肌電圖示：左側(cè)正中神經(jīng)損害(可符合左側(cè)輕度腕管綜合征)。就診于我院風濕免疫科，行抗鏈O：271.01 IU/ml(0～200 IU/ml)，C反應(yīng)蛋白、類風濕因子、肝功等均正常，給予藥物治療(具體藥名不詳)，癥狀未緩解。后逐漸出現(xiàn)雙下肢疼痛無力，上肢疼痛無力加重，上肢平舉及蹲起困難，翻身起床困難，夜間疼痛明顯，感肢體僵硬需活動后稍緩解，嚴重影響睡眠。行走約100米后需休息，持物只能持續(xù)約1 min左右，影響日常生活。于2020年8月27號就診于我院神經(jīng)內(nèi)科，再次行肌電圖檢查示：雙側(cè)正中神經(jīng)損害(可符合雙側(cè)腕管綜合征合并軸索損害)，為明確診治收入院。否認家族遺傳史。入院查體：體重49 kg，神志清楚，顱神經(jīng)未見異常，頸無抵抗，雙上肢肌力3級，雙下肢近端肌力4級，遠端肌力5級，肌張力正常，病理征陰性。……