右上肺奇葉合并右下肺肺癌1例

劉桂付，謝家政，柯永勝*

（1.皖南醫學院弋磯山醫院心血管內科，安徽 蕪湖 241001；2.呼吸內科）

奇葉是肺部少見的一種解剖變異類型，國外已有肺奇葉肺癌［1］及肺奇葉相鄰肺癌的報道［2］，但發現國內肺奇葉與肺癌同時存在的病例報道較少。本文對1例70歲男性右上肺奇葉合并右下肺肺癌的病因、臨床表現、診斷、鑒別診斷及治療進行報道。

1 病例資料

患者，男，70歲，2020年9月23日因“咳嗽咳痰20余天”為主訴就診。20余天前患者因勞累受涼后出現咳嗽咳痰，呈白痰，量少，伴有活動后輕微胸悶，無痰中帶血，無咯血，無發熱、無胸痛氣喘，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，15 d前曾于鄉鎮衛生院靜脈滴注抗生素1周（具體用藥不詳），上述癥狀未見明顯好轉。既往有30年吸煙史，平均每天20支，無飲酒史，已切除膽囊2年，否認家族性遺傳性疾病史。入院查體：氣管居中，未觸及頸部淋巴結腫大，右中下肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音；心率86次／min，心音有力，律齊，未聞及雜音；腹平坦，肝脾未觸及。輔助檢查：外院胸部CT示：（1）右肺下葉后基底段肺癌伴肺門淋巴結轉移、中葉及下葉阻塞性肺炎；（2）右上肺奇葉，橫斷位肺窗呈C型弧形條索影（圖1A），橫斷位縱隔窗示奇靜脈跨越右肺上葉匯入上腔靜脈（圖1B）；左肺內未見明顯異常；縱隔內見小結節影； （3）所掃及肝臟見多發類圓形低密度影。入院診斷：（1）肺占位性病變；（2）右上肺奇葉。

圖1 1例70歲右下肺占位性病變男性患者的CT影像

完善術前檢查，排除凝血功能障礙及嚴重心肺功能障礙等禁忌證后于2020年9月24日局麻下行支氣管鏡引導下活檢術。術后行右側氣管內活檢組織病理檢查，鏡下可見癌細胞成片、成巢團狀排列；細胞異型性大、細胞大小和形態不一、核大、深染、個別癌細胞可見角化珠，見圖2，病理診斷為鱗狀細胞癌。免疫組化結果顯示：癌細胞p40（＋），p63（＋），AE1／AE3（＋），CK7（部分＋），NapsinA（－），TTF－1（－），Ki－67（＋，80%），見圖3。2020年9月29日為明確患者有無全身轉移，行全身PET－CT檢查，結果示：（1）右下肺門區高代謝腫塊，考慮肺癌伴阻塞性肺炎，右肺下葉轉移；右側鎖骨上區、縱隔及兩側肺門多發淋巴結轉移； （2）肝臟多發囊腫；兩腎多發囊腫，左側腎上腺鈣化灶。確診為“右下肺鱗狀細胞癌”。征得患者及家屬同意后，予以臨時重組人血管內皮抑制素（山東先聲生物制藥有限公司，批號：202003019）210 mg泵入1次、多西他賽（江蘇恒瑞醫藥股份有限公司，批號：200907AM）120 mg靜脈滴注（d1）、奈達鉑（先聲藥業有限公司，批號：11－201209）40 mg靜脈滴注（d1－3）的聯合化療方案行抗癌治療。化療結束患者無惡心嘔吐、無腹痛腹瀉，咳嗽咳痰較前好轉，一般情況良好予以辦理出院，出院診斷：（1）右下肺鱗狀細胞癌；（2）肺部感染；（3）右上肺奇葉；（4）肝臟囊腫（多發）； （5）腎囊腫（多發）；（6）膽囊術后。告知患者及家屬出院后3～5 d內復查血常規，定期來我院化療，周期為21 d。至2020年12月18日共完成4次化療，目前患者一般情況良好，有輕度化療后骨髓抑制。

圖2 1例70歲右下肺占位性病變男性患者的病理組織學表現（HE染色）

圖3 1例70歲右下肺占位性病變男性患者右側氣管內活檢組織免疫組化染色（箭頭所示）

2 討論

肺解剖結構最常見的畸形之一是人體肺奇葉。這種畸形最早在1778年由Heinrich Wrisberg描述［3］，其總體發生率約為0.2%～1.2%［4］，健康人體檢中發生率為0.05%～0.4%［5］，并且多發生于右肺上葉。

目前仍不十分清楚奇葉發生的原因，有研究指出其解剖及形成基礎為胚胎時期奇靜脈下移至肺尖內側，奇靜脈下移過程中受到肺組織向上發育的阻礙，肺組織仍沿奇靜脈周圍向上發育，奇靜脈被嵌入到右肺尖部，形成奇裂，而右肺上葉內側被奇靜脈分隔部分即為奇葉。肺奇葉不是真正的副葉，因為它沒有自己的支氣管或血液供應，不對應特定的支氣管肺段，并且由于右后主靜脈（奇靜脈的前體之一）的穿透而形成，而不是在胚胎發生過程中正常遷移到肺的頂部［6］。

單純的肺奇葉一般無臨床表現，若是肺奇葉合并其他疾病，如肺部感染、肺癌，則有合并疾病的臨床癥狀。本例患者是因咳嗽、咳痰到醫院行胸部CT檢查偶然發現的右上肺奇葉合并右下肺肺癌伴阻塞性肺炎。

肺奇葉具有典型的CT特征，在胸部X線片上和解剖標本的發現率分別占0.4%及1%［7］。胸部CT對于肺奇葉具有較高的診斷價值［8］，比胸部X線片更準確。當患有肺奇葉的患者發生氣胸時，胸部X線片檢查可能會漏掉奇葉［9］。本例患者具有典型的肺奇葉CT影像學表現（橫斷位肺窗呈C型弧形條索影，邊界清晰，略向外凸；橫斷位縱隔窗顯示奇靜脈跨越右肺上葉匯入上腔靜脈），肺奇葉診斷明確。肺占位性病變經病理活檢免疫組化確診為肺鱗狀細胞癌。右肺奇葉在胸部X線片上可被誤診為腫瘤、肺膿腫或肺大皰［10］，若胸部X線片未見奇靜脈弓時，可借助CT來判斷奇靜脈的位置，確認奇葉的存在與否，發現潛在的病變［11］。雖然大皰壁或氣胸中看到的胸膜線的外觀可能會與奇靜脈所形成的弧形條索影相混淆。但是，尚無因這種混淆而引起的不良事件或結果的報道［12］。

單純的肺奇葉以多一葉為表現，結構完整，對肺功能無多大影響，無需特殊治療。有文獻報道過奇葉引起的原發性肺癌的病例，這種情況下若考慮手術治療，會增加外科手術切除早期非小細胞肺癌的難度，在開始手術之前，應使手術外科醫生了解這種解剖學變化，避免并發癥的發生，另外，奇葉患者可觀察到其他系統異常［13－14］。結合該例患者全身PET－CT檢查結果證實：肝臟多發低密度灶為肝臟多發囊腫，并有兩腎多發囊腫，是否表明可能是先天發育異常導致肺奇葉的產生。此外，該例患者為右上肺奇葉合并右下肺鱗狀細胞癌，兩者是否有所關聯，尚不知曉，需要收集并分析更多的臨床相關病例去證實。