藏族先天性肌性斜頸患者臨床特點分析

李春林 彭超

1 西藏大學 2 西藏自治區人民醫院 西藏拉薩 850000

先天性肌性斜頸（CMT）是由胸鎖乳突肌發生纖維瘤性變引起的，多在出生時可在胸鎖乳突肌處觸及硬結，若硬結不消失，則會導致肌肉永久變形、萎縮導致斜頸。CMT 的危險因素有[1]：家族史、胎位不正（如臀圍產）、產傷、性別、有其他骨骼肌肉疾病（髖關節發育不良和馬蹄內翻足等）。若不及時診斷及治療，畸形可隨年齡的增長而加重，甚至導致頭面部畸形和骨骼畸形，進而造成不可逆病變，嚴重影響患者生活質量。現國內外治療方案為：根據患者年齡及畸形程度給予肌性斜頸患者保守治療或手術治療。本次研究收集了我院在2013 年1 月～2020 年12 月治療的79 例患者，均在我院行相關治療及完整隨訪（出院后3個月、6 個月、12 個月）的患者，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共納入了2013 年1 月～2020 年12 月來我院治療的CTM 患者79 例，均為藏族，其中男28 例，女51 例，年齡分布詳見表1，斜頸部位：右偏54 例，其中男15 例，女39 例；左偏25 例，其中男13 例，女12 例；合并先天性疾病37 例，共16 種疾病，具體見表2。治療情況：手術治療49 例，非手術治療30 例；住院天數3～21 天，平均11.77 天。

表1 先天性肌性斜頸患者年齡分布情況（n，%）

表2 先天性畸形斜頸合并其他1 種或多種先天性疾病患者（n，%）

1.2 納入及排除標準

入選病人均為我院骨科、兒科及其他臨床科室住院病人，診斷均由我院骨科主治醫師及以上具有豐富經驗的醫師診斷，影像學檢查來自我院影像科。

納入標準：①就診于我院的先天性畸形斜頸藏族患者；②病歷資料及隨訪資料完整者。

排除標注：①其他罕見原因導致的斜頸（如神經性、炎癥性、眼性、骨性斜頸）；②失訪及病歷資料不完整者。③非世居本地的藏族患者。

1.3 治療方法

1.3.1 保守治療[1]

針對1 歲以內的嬰幼兒未出現嚴重的偏斜及面部畸形者和年齡已超過14 周歲出現手術無法矯正的患者，治療方法包括：局部熱敷、按摩、理療和矯正支具固定等。

1.3.2 手術治療[2]

（1）遠端單極松解術：1～4 歲輕度畸形的患兒。在全身麻醉后患者取仰臥位，常規碘伏、酒精消毒后鋪巾，在鎖骨止點近端以上做橫行切口，依次切開皮膚、鈍性分離皮下組織及頸闊肌，充分暴露胸鎖乳突肌胸骨頭及鎖骨頭，切斷胸鎖乳突肌的胸骨部及鎖骨部。沖洗傷口后按照解剖層次依次關閉傷口，包扎。術后給予頭頸胸石膏或支具固定3～4 周。

（2）胸鎖乳突肌遠、近端雙極松解術和胸鎖乳突肌延長術：適用于超過6 歲且畸形較重的患兒。在全身麻醉后患者取仰臥位，將患者頭部稍向健側偏斜，常規碘伏、酒精消毒后鋪巾，在耳后近端靠近胸鎖乳突肌止點處及距鎖骨內側端和胸骨頸靜脈切跡上方出切開，依次切開皮膚、鈍性分離皮下組織及頸闊肌，充分暴露胸鎖乳突肌胸骨頭及鎖骨頭，切斷胸鎖乳突肌遠近端止點處及距鎖骨內側端，用可吸收線縫合胸鎖乳突肌斷端。沖洗傷口后按照解剖層次依次關閉傷口，包扎。術后頸圍固定6～12 周。

手術適應癥[1]：（1）保守治療無效者；（2）患者就診年齡已大于1 歲者；（3）頸部向患側旋轉平均受限30°和已出現明顯面部發育不對稱。

1.4 觀察指標

經過保守和手術治療后隨訪3 個月、6 個月、1 年，觀察畸形矯正率。

1.5 統計學處理

采用Excel 軟件，對本文計數資料進行統計，以%表示。

2 結果

2.1 一般情況

本組CMT 患者中男性占35.4%，女性患者占64.6%；右側偏斜畸形占68.3%，左側偏斜畸形占31.7%，其中男性右偏畸形占19%，女性右偏畸形占49%，男性左偏畸形占16%，女性左偏占19%。

2.2 治療情況

2.2.1 保守治療

保手術治療6 例（<1 歲）的畸形矯正率為100%；24 例（＞14 歲）矯正率為0%；

2.2.2 手術治療

適齡兒童經過規范手術治療，畸形矯正率為89.8%。

3 討論

斜頸（torticollis）是常見的小兒畸形疾病，而其中先天性肌性斜頸又是其中最常見的；目前認為病理改變的主要原因為患側胸鎖乳突肌發生纖維性攣縮，可見纖維細胞增生和肌肉攣縮變形，并逐步進展為結締組織；目前CMT 的病因尚不完全清楚，目前相關文獻報道的病因[3-5]有：宮內擁擠學說、產傷學說、X 染色體的不完全顯性遺傳；且根據目前國內外大多數文獻報道：CMT 中約85%的存在分娩時難產或剖宮產史。CMT 目前診療重點在于早發現、早診斷、早治療，有利于防止進一步進展為不可逆性病變及避免手術，本病多發現于出生后2 周左右，發生率0.3～0.5%，故嬰幼兒早期體檢顯得尤為重要。從筆者收集本醫院的近七年的數據可以看出：西藏地區能在學齡前行黃金期（1～6 歲）行手術治療的患者僅占22.78%，就診及確診年齡均偏晚，這與當地老百姓對CMT 的病情認識不足以及常規體檢不足，診斷較晚有關，且不少農牧區老百姓是由當地“產婆”接生，未前往正規醫療結構分娩，對于圍生期及嬰幼兒時期衛生保健觀念差。目前國內外對于CMT 的治療：分年齡段對癥治療，且在一定年齡范圍內患者年齡越小，損傷越小、效果越好，從筆者收集的數據可以看出：本地區在14 歲及以后確診CMT 的患者占的比例高達30.38%，此類患者多已產生頸椎的骨性改變及斜視，面部明顯變形等，嚴重影響患者生活質量。人衛教材報道約1/4 的患者偏斜方向為右側，而筆者收集的數據中右偏比例高達68.3%，其中女性患者右偏比例為左偏的3 倍多，這可能與收集數據有限或者其他目前不清楚的原因造成，值得進一步研究。從筆者收集的CMT 合并其他先天畸形的數據可以看出：約一半患者合并一種或多種畸形，我們在診斷CMT 是應仔細查體，全面檢查是否合并其他畸形，這對于先天性疾病的早期診斷上具有重要意義。從本次收集的病例可以看出，患者住院時間相對較長，這與近半數的斜頸患者合并其他畸形，不少患者是由其他科室收治，經我科會診后轉入我科行專科治療，進而延長了住院時間；不少邊遠農牧區患者在病情為進展到影響功能時不重視，耽誤治療。西藏地區由于其獨特地理、人文和衛生條件，該地區此類先天性疾病有其特點。由于西藏地區面積跨越范圍大，大多數邊遠地區不重視以及認識度低，農牧區患者目前西藏暫無關于CMT 臨床特點的相關報道，隨著這些年國家對邊疆地區小兒先天性畸形疾病的扶助力度不斷增大，農牧區患者認知度增高、專業的產前篩查、兒童保健普及度增高，大多數患者會選擇到專業的醫療機構診治，多數先天性畸形疾病能夠早發現、早診斷、早治療。筆者會持續收集和整理關于西藏地區CMT 病例，分析出本地區該病特點，為雪域高原地區兒童先天畸形疾病及提高健康意識奉獻一份力量。