原發(fā)性心臟B細(xì)胞淋巴瘤1例

余旭旭，陳 鐘，宋麗杰

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤科，河南 鄭州 450052)

患者女，45歲，因“胸悶1周，超聲發(fā)現(xiàn)右心房占位3天”入院；既往無特殊病史。查體：心率80次/分，律不齊，心尖區(qū)可聞及舒張期隆隆樣雜音。實驗室檢查：血清腦鈉肽837 pg/ml，血清肌鈣蛋白0.006 ng/ml。超聲：右心房增大，內(nèi)見59 mm×44 mm低回聲光影，邊界清晰，有短蒂，似附著于房間隔，活動度較小(圖1A)；二尖瓣或三尖瓣收縮期房室瓣口存在少量反流，舒張期血流信號色彩鮮艷，左心室舒張功能減低(圖1B、1C)。超聲診斷：右心房內(nèi)異常回聲團(tuán)，考慮黏液瘤？行心臟腫瘤切除術(shù)+右心室表面臨時起搏器安置術(shù)，術(shù)中見5 cm×7 cm×8 cm腫瘤侵及右心房頂、左心房頂及房間隔，心包無粘連。術(shù)后病理：光鏡下見淋巴細(xì)胞彌漫增生，未見纖維化間質(zhì)反應(yīng)，核分裂象及凋亡明顯，可見星空現(xiàn)象，瘤細(xì)胞核仁明顯(圖1D)；免疫組織化學(xué)：AE1/AE3(CK)(-)，CD3(-)，CD20(+)，CD43(-)，CD79a(+)，bcl-2(90%+)，Bcl-6(約60%+)，CD10(+)，MUM-1(+)，CD30(-)，CyclinD1(-)，c-Myc(約70%+)，CD5(-)，CD23(-)，Ki-67(約70%+)，TdT(-)，CD117(-)，CD34(-)，PAX-5(+)。病理診斷：(心臟)高級別B細(xì)胞淋巴瘤，伴bcl-2、c-Myc基因異位。

圖1 原發(fā)性心臟B細(xì)胞淋巴瘤 A.超聲聲像圖(箭示病灶)；B.CDFI示收縮期二尖瓣少量反流；C.組織多普勒圖示左心室舒張功能減低；D.病理圖(HE，×100)

討論原發(fā)性心臟腫瘤少見，其中多數(shù)為良性腫瘤，如黏液瘤、纖維瘤等；臨床癥狀缺乏特異性，常可表現(xiàn)為胸悶、呼吸困難、肺水腫或動脈栓塞癥狀，與腫瘤位置及大小相關(guān)；預(yù)后較差，一旦確診應(yīng)及時治療，以改善預(yù)后。超聲是診斷心臟腫瘤的首選影像學(xué)檢查方法，可較好地顯示腫瘤位置、大小、形態(tài)、邊界、活動度、內(nèi)部回聲及血流狀況等，但不能確定判斷其病理性質(zhì)。本病治療方法主要有手術(shù)、化學(xué)及放射治療等。本例以胸悶為首發(fā)癥狀，超聲顯示心臟帶蒂新生物，考慮為良性腫瘤；為避免腦栓塞、心臟栓塞或猝死而盡快施行手術(shù)治療，術(shù)后病理診斷為心臟原發(fā)性B細(xì)胞淋巴瘤。本病需與以下疾病相鑒別：①心臟良性腫瘤，形態(tài)多較規(guī)則，邊界清楚，無周圍浸潤表現(xiàn)；②心臟其他惡性腫瘤，形態(tài)不規(guī)則，回聲不均勻，活動度差，血流信號豐富，可侵襲周圍相關(guān)大血管及瓣膜等；③轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤，常具有其他惡性腫瘤病史；④心臟血栓，常無蒂，多無明顯活動性。最終確診仍需依靠病理檢查。