肝臟指狀突樹突細胞肉瘤1例

張玥熠，馮莉娟，楊 青

(昆明醫科大學第二附屬醫院核醫學科，云南 昆明 650101)

患者女，55歲，體檢發現肝占位性病變2月余；既往無乙肝病史及其他病史。查體無明顯異常。實驗室檢查：白蛋白(28.8 g/L)降低，谷丙轉氨酶(223 U/L)及谷草轉氨酶(188 U/L)均升高。腹部CT：肝右葉見約3.2 cm×3.1 cm稍低密度腫塊影，邊界欠清(圖1A)，CT值36 HU；增強動脈期病灶明顯強化，腫塊內強化不均(圖1B)，CT值187 HU；門靜脈期強化減低(圖1C)，CT值114 HU；診斷為肝占位性病變，考慮肝癌。行“右半肝切除術+膽囊切除手術”，術中見右肝被膜下約4 cm×4 cm占位，邊界不清，周圍見多個轉移灶。病理：光鏡下腫瘤細胞呈結節狀、束狀排列，異型性明顯，胞質豐富，淡染且邊界不清，部分細胞核呈空泡狀，可見病理性核分裂象(圖1D)；免疫組織化學：S-100、Vim、CD34、CD20及CD68均陽性；診斷為肝指狀突樹突細胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma, IDCS)。

圖1 肝臟IDCS A.CT平掃示肝右葉低密度腫瘤，邊界欠清，周圍見衛星灶；B.增強動脈期CT圖示腫瘤明顯不均勻強化；C.增強門靜脈期CT圖示腫瘤強化減弱；D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論IDCS為來源于免疫系統中的抗原提呈細胞的惡性腫瘤，世界衛生組織(2008)造血和淋巴組織腫瘤分類將IDCS定義為具有指狀突樹突細胞表型特征的梭形至卵圓形細胞的惡性增生性疾病。本病極為罕見，主要發生于淋巴結，結外IDCS多見于骨髓、脾、皮膚、腎及肺等。發生于淋巴結的IDCS常以淋巴結無痛性腫大為臨床表現；發生于結外者無特異性臨床表現，多以局部癥狀為首發癥狀。肝臟原發IDCS的影像學表現缺乏特異性，本例CT平掃呈稍低密度，邊界欠清，增強后動脈期即見明顯不均勻強化，門靜脈期強化減低，導致影像學誤診為肝癌。鑒別診斷：①肝腺瘤，多見于育齡期女性，腫瘤邊界清楚，增強后門靜脈期強化程度接近肝實質，延遲期可見包膜強化；②肝細胞癌，多有乙型肝炎病史，強化方式表現為“快進快出”，腫瘤內常見壞死及出血。本病最終確診主要依靠病理檢查。