胎兒骶管Tarlov囊腫合并脊髓拴系綜合征1例

翟 晶，李 曼，尤淑艷，孫夢純

(1.大連市婦幼保健院超聲科，遼寧 大連 116033；2.中國人民解放軍總醫院神經外科，北京 100853)

孕婦39歲，孕38周，外院超聲提示“胎兒脊髓圓錐低位”；孕2產1，無家族遺傳病史及致畸因素接觸史。產科查體未見異常。超聲：胎兒脊柱連續，脊髓圓錐位于L4水平，硬脊膜下端止于S2水平，骶管末端見14 mm×5 mm無回聲包塊(圖1A)，骶尾部椎弓合攏；提示胎兒骶管囊腫合并脊髓拴系綜合征。出生后1個月高頻超聲見骶管內16 mm×5 mm無回聲包塊，脊髓圓錐位于L4水平(圖1B)；2個月后包塊增大至24 mm×8 mm(圖1C)；同期MRI見L5～S1硬脊膜囊內終絲脂肪沉積伴周圍脂肪組織稍增多，S2～S3水平骶管稍擴張、骨質結構欠完整，提示脊髓圓錐低位、骶管Tarlov囊腫。后于外院行全麻下腰骶部脊髓拴系松解+終絲切斷+骶管內囊腫切除術，術中見L5～S1硬脊膜囊內脂樣終絲明顯增粗且緊張，直徑約6 mm，L5～S2脊柱裂，其下方見30 mm×10 mm骶管囊腫。術后病理：切開囊腫后可見清亮液體流出；光鏡下見囊腫內壁無上皮襯覆，壁外見少量神經組織(圖1D)。診斷：骶管Tarlov囊腫，伴脊髓拴系綜合征，L5～S2脊柱裂，椎管內脂肪瘤，神經源性膀胱。

圖1 胎兒骶管Tarlov囊腫合并脊髓拴系綜合征 A.產前腰骶段脊柱縱切面超聲聲像圖(箭示脊髓圓錐，箭頭示椎管末端包塊)；B.出生1個月高頻超聲聲像圖；C.2個月后復查高頻超聲聲像圖；D.病理圖(HE，×100)

討論胎兒骶管Tarlov囊腫為罕見硬脊膜囊腫，可單發或多發于骶尾部椎管內神經根周圍，可能與先天硬脊膜發育不全及后天炎癥創傷有關；累及神經根可致腰背部疼痛、下肢感覺異常、直腸膀胱功能障礙及性功能障礙等，局部可見骨質破壞；伴隨著囊腫生長，可出現脊柱裂及神經系統癥狀等；脊髓圓錐因牽拉或壓迫而上升受阻，表現為脊髓圓錐低位，即合并脊髓拴系綜合征。骶管Tarlov囊腫MRI特征性表現為骶管內長條狀或卵圓形囊腫，囊腫內液體與腦脊液信號相似，T1W1呈低信號，T2W1呈高信號。本例影像學表現符合典型骶管囊腫。本病應與Ⅳ型骶尾部囊性畸胎瘤相鑒別，后者表現為盆腔內骶骨前方囊性包塊，而椎管無擴張及占位。產前超聲提示胎兒脊髓圓錐低位時，應積極尋找病因，一旦檢出骶管Tarlov囊腫應盡早治療，以防進一步累及神經根。