低級別子宮內膜間質肉瘤伴靜脈瘤栓1例

毛 亮，孫占國

(濟寧醫學院附屬醫院醫學影像科，山東 濟寧 272029)

患者女，44歲，因“近4個月無月經來潮，10天前無明顯誘因出現陰道流血”就診；既往無特殊病史。查體：右下腹部捫及質韌包塊。實驗室檢查無明顯異常。盆腔CT：子宮右側壁6.9 cm×9.5 cm×13.1 cm類圓形軟組織腫塊，密度稍低于子宮肌層，增強后不均勻強化，內見多發紆曲血管(圖1A)，右側宮旁靜脈叢及下腔靜脈內見充盈缺損(圖1B)。盆腔MRI：子宮右側肌壁間見7.0 cm×9.2 cm×13.5 cm類圓形腫塊，邊界清楚，T1WI呈低信號，T2WI呈略高信號，增強后不均勻強化，內見條片狀低信號無強化區(圖1C)，病灶鄰近結合帶顯示模糊，右側宮旁靜脈叢走行區見條索狀T1WI低信號、T2WI高信號。影像學診斷：子宮肌瘤累及右側宮旁靜脈叢，下腔靜脈內瘤栓。行子宮全切術，術中見子宮右側壁質硬腫物，右側髂內靜脈內條索樣病灶向上延伸至下腔靜脈。術后病理：光鏡下見深染的短梭形細胞，形似子宮內膜間質(圖1D)。免疫組織化學：瘤細胞CD10(+)，SMA(-)，ER(++，70%～80%)，PR(+++，80%～90%)，CK(-)，Ki67(+，30%～40%)。病理診斷：低級別子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma, ESS)。

圖1 低級別ESS A.增強 CT動脈期圖像(箭示病灶)；B.增強CT靜脈期圖像(箭示下腔靜脈瘤栓)；C.延遲期增強 MRI；D.病理圖(HE，×10)

討論ESS為罕見的子宮惡性腫瘤，由成熟的子宮內膜間質或子宮肌層內原始子宮間葉細胞惡變而來，好發于42～53歲，臨床多表現為異常子宮出血、腹部或盆腔疼痛，約80%瘤體最大徑>5 cm。子宮ESS多位于宮腔內，少數位于子宮肌壁間，罕見宮外ESS。影像學表現為宮腔內或肌壁間軟組織腫物，可侵犯周圍血管、淋巴結及闊韌帶；CT平掃多見均勻或不均勻稍低密度團塊影，少見鈣化，增強后呈明顯不均勻強化，合并周圍血管侵犯時形成瘤栓，主要累及靜脈血管；MRI表現為T1WI低信號、T2WI稍高信號，且略低于內膜或與內膜相似，病變區子宮內膜與結合帶結構顯示不清；腫瘤較大且合并出血、壞死、囊變時呈混雜信號；增強后明顯強化。影像學診斷子宮ESS需與以下疾病相鑒別：①子宮內膜癌，多位于宮腔內，T2WI信號相對較低，強化程度低于子宮肌層；②子宮平滑肌肉瘤，多位于子宮肌層，出血、壞死更多見，與ESS鑒別診斷較困難；③子宮肌瘤變性，多見鈣化，極少累及結合帶。最終確診需靠病理檢查。