雙側(cè)丘腦-大腦腳膠質(zhì)肉瘤1例

陳思敏，莫笑開(kāi)

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510630)

患者男，66歲，頭暈、視力進(jìn)行性下降1月余；既往高血壓病10余年。查體：雙眼視物模糊。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。頭部CT：雙側(cè)丘腦-大腦腳片狀等-低密度影，內(nèi)見(jiàn)少許點(diǎn)狀鈣化影(圖1A)。頭部MRI：雙側(cè)丘腦-大腦腳2.8 cm×4.0 cm×2.2 cm團(tuán)狀異常信號(hào)，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)分布，邊界尚清，T1WI呈不均勻低信號(hào)，T2WI呈高低混雜信號(hào)，病灶左后份見(jiàn)小片狀囊變區(qū)，周?chē)[明顯(圖1B)；彌散加權(quán)成像呈稍高信號(hào)，表觀彌散系數(shù)1.05×10-3mm2/s；增強(qiáng)后病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化區(qū)(圖1C)。影像學(xué)診斷：雙側(cè)丘腦-大腦腳病變，考慮高級(jí)別膠質(zhì)瘤，不除外彌漫中線膠質(zhì)瘤。行幕下小腦上入路腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)雙側(cè)丘腦-大腦腳灰白色魚(yú)肉樣腫瘤，質(zhì)韌，部分邊界不清。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)腫瘤由分化差的星形細(xì)胞和致密長(zhǎng)梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞異型性明顯，核分裂象多見(jiàn)，并見(jiàn)瘤巨細(xì)胞及多核瘤細(xì)胞(圖1D)；免疫組織化學(xué)：GFAP(大部分+)，Olig-2(部分+)，ATRX(+)，IDH1(-)，BRAF(弱+)，S100(+)，H3K27M(-)，MGMT(+)，SSTR2(小灶+)，P53(野生型)，STAT6(-)，PTEN(+)，CD34(灶+)，Ki-67熱點(diǎn)區(qū)約30%(+)；銀染色：Ag(+)。病理診斷：符合(雙側(cè)丘腦-大腦腳)膠質(zhì)肉瘤(gliosarcoma, GS)，WHO Ⅳ級(jí)。

圖1 雙側(cè)丘腦-大腦腳膠質(zhì)肉瘤 A.軸位CT平掃圖像；B.軸位MR T2WI；C.軸位增強(qiáng)MR T1WI；D.病理圖(HE，×40) (箭示病灶)

討論GS為同時(shí)含膠質(zhì)和間葉組織成分的少見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，患者多為30～60歲成年人，男性稍多，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，預(yù)后差；好發(fā)于幕上，以顳葉最常見(jiàn)。MRI常表現(xiàn)為不均質(zhì)腫塊，邊界較清晰，內(nèi)可見(jiàn)出血、囊變(偏心性囊變)及壞死，小血管豐富，T2WI可見(jiàn)“椒鹽征”，部分瘤內(nèi)可見(jiàn)粗大滋養(yǎng)動(dòng)脈，瘤周常伴中、重度水腫；彌散加權(quán)成像病灶信號(hào)多變；增強(qiáng)后腫瘤邊緣明顯環(huán)形強(qiáng)化或柵欄狀強(qiáng)化。本例影像學(xué)表現(xiàn)不典型，導(dǎo)致術(shù)前診斷困難。鑒別診斷：①?gòu)浡灾芯€膠質(zhì)瘤，多見(jiàn)于兒童的腦干、丘腦、脊髓，沿中線對(duì)稱(chēng)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，MRI信號(hào)相對(duì)均勻，伴輕度彌散受限及瘤周水腫，以不均勻輕-中度強(qiáng)化為主；②膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，多位于深部腦白質(zhì)，可沿白質(zhì)束向四周擴(kuò)散形成衛(wèi)星灶，常侵犯胼胝體并穿越大腦鐮形成蝴蝶狀病灶，而GS更易發(fā)生顱內(nèi)及顱外轉(zhuǎn)移。確診需靠病理檢查。