產前超聲心動圖與解剖鑄型觀察胎兒完全性肺靜脈異位引流

何俏閱，馮 偉，張加琪，王 瑜,吳 憂，司子燚，郭紅志

(湖北醫藥學院附屬襄陽市第一人民醫院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)為罕見先天性心臟病(簡稱先心病)，指肺靜脈發育異常,非直接與左心房相連，而與右心房或與引流入右心房的體靜脈異常連接所致心臟病[1-2]，多合并心內、心外其他畸形；出生后由于體循環與肺循環血液混合，常表現為發紺，部分伴肺靜脈回流梗阻，若不能及時診治則預后不良。了解心內外畸形及靜脈異常引流途徑對于選擇手術方式極為重要[3]。本研究觀察胎兒TAPVC產前超聲和心臟大血管鑄型表現及不同類型TAPVC靜脈回流特點。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2016年12月—2019年8月9胎經產前超聲診斷的TAPVC胎兒，孕周23～30周，中位孕周25周；孕婦26～38歲，中位年齡32歲，均無先心病病史及不良孕產史；檢查前孕婦均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E8超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。囑孕婦仰臥或側臥，由2名具有15年以上工作經驗的超聲科醫師依照復雜性先天性心臟病節段分析法于胎兒心尖四腔心、橫位四腔心、五腔心、左心室流出道、右心室流出道、三血管氣管、心底短軸、心臟長軸、腔靜脈長軸、主動脈弓、動脈導管弓及胸骨上窩等切面觀察內臟和心房結構、位置及靜脈與心房的連接關系，心室結構、位置及心房與心室的連接關系，大動脈結構、位置及心室與大動脈的連接關系等及其他合并畸形；著重于胎兒心底短軸切面觀察肺靜脈數目、位置及回流情況，未見肺靜脈連接至左心房時，追蹤4支肺靜脈匯入部位或肺靜脈匯合形成的共同靜脈流入右心或體靜脈的途徑；依文獻[4]標準將TAPVC分為心上型、心內型、心下型及混合型。

1.3 引產后解剖觀察 引產后對3胎標本行大體解剖，觀察內臟與心臟、大血管形態及位置關系；對6胎標本經臍靜脈插管，注入由牙托粉、鄰苯二甲酸丁酯、牙托水及油畫顏料混合配制而成的填充劑，待其硬化后以酸化腐蝕劑沖洗，得到鑄型標本，觀察心臟、大血管位置及連接關系，重點觀察肺靜脈匯入部位。

2 結果

9胎TAPVC中，6胎(6/9，66.67%)心上型、3胎(3/9，33.33%)心下型。

產前超聲對2胎心上型TAPVC顯示不清而未能明確分型，分型準確率77.78%(7/9)。9胎超聲四腔心切面均表現為左心房縮小、左心房后壁無肺靜脈開口，三血管氣管切面見左心房后贅余血管。

產前超聲漏診1胎(序號6)肝靜脈異常匯入及雙下腔靜脈和1胎(序號8)左頭臂靜脈走行異常。見圖1、2及表1。

圖1 孕23周+1胎兒(序號9)，心上型TAPVC A.超聲心動圖示肺靜脈(箭)于左心房后方匯入垂直靜脈；B.CDFI示左、右肺靜脈匯合并經垂直靜脈流入左上腔靜脈 (SV：單心室；SA：單心房；VV：垂直靜脈；DAO：降主動脈；SP：脊柱；LPV：左肺靜脈；RPV：右肺靜脈；LSVC：左上腔靜脈)

表1 9胎TAPVC胎兒產前超聲與引產后解剖鑄型表現

9胎中，8胎(8/9，88.89%)合并右心房異構綜合征，1胎(1/9，11.11%)合并左心房異構綜合征。8胎(8/9，88.89%)合并單心室，7胎(7/9，77.78%)合并肺動脈狹窄，5胎(5/9，55.56%)合并永存左上腔靜脈，合并單心房及完全型心內膜墊缺損各4胎(4/9，44.44%)，3胎(3/9，33.33%)合并右位主動脈弓，合并右位動脈導管及合并永存動脈干各2胎(2/9，22.22%)，合并大動脈轉位及左頭臂靜脈主動脈弓下走行各1胎；1胎合并雙下腔靜脈及膈疝，見表2。

表2 9胎TAPVC主要合并畸形(胎)

圖2 孕26周胎兒(序號6)，心下型TAPVC A.超聲心動圖時間-空間關聯成像與多普勒成像示4支肺靜脈匯合后經垂直靜脈匯入門靜脈；B.心臟解剖鑄型示雙下腔靜脈，左、右肺靜脈匯合經垂直靜脈流入門靜脈 (PV肺：肺靜脈；LPV：左肺靜脈；RPV：右肺靜脈；VV：垂直靜脈；PV門：門靜脈；DAO：降主動脈；HV：肝靜脈；DV：靜脈導管；LIVC：左下腔靜脈；RIVC：右下腔靜脈)

6胎心上型TAPVC中，4胎肺靜脈匯入右上腔靜脈，2胎肺靜脈匯入左上腔靜脈；3胎心下型TAPVC肺靜脈均匯入門靜脈，見表3。

表3 9胎TAPVC肺靜脈引流途徑

3 討論

妊娠早期，胎兒血液多通過動脈導管進行體循環，少量肺血流經肺靜脈流入左心房，導致早期診斷TAPVC較為困難。妊娠中晚期，肺血流增加，對左、右心的影響漸趨顯著。TAPVC胎兒肺靜脈血流最終匯入右心房，易引起肺動脈高壓甚至右心衰竭，出生后死亡風險極高。

TAPVC以心上型最為常見。本組66.67%(6/9)TAPVC為心上型，33.33%(3/9)為心下型，未見心內型及混合型；產前超聲四腔心切面均見左心房縮小、左心房后壁無肺靜脈開口而代之一無回聲管狀結構，即共同肺靜脈腔[5]。心上型TAPVC心尖四腔心切面可見左心房明顯縮小，左心房后壁光滑，4支肺靜脈于左心房后方匯合形成共同肺靜脈干，向后上方紆曲走行或經垂直靜脈匯入無名靜脈或上腔靜脈；三血管氣管切面可于肺動脈左側見垂直靜脈。心下型TAPVC四腔心切面可見左心房后方的管狀無回聲結構下行匯入門靜脈，即垂直靜脈。TAPVC左心房后壁與降主動脈距離增寬時，提示TAPVC[3，6-7]；若無法清晰顯示共同肺靜脈干引流入垂直靜脈，則應考慮肺靜脈共同腔閉鎖。

本組6胎心上型TAPVC中，3胎肺靜脈經垂直靜脈匯入右上腔靜脈，2胎肺靜脈經垂直靜脈匯入左上腔靜脈，1胎肺靜脈經垂直靜脈及左頭臂靜脈匯入右上腔靜脈。心下型TAPVC多表現為肺靜脈匯合成共同肺靜脈干經垂直靜脈匯入門靜脈、肝靜脈或靜脈導管連接下腔靜脈，本組3胎心下型TAPVC肺靜脈均經垂直靜脈匯入門靜脈。心內型TAPVC多表現為共同肺靜脈干直接匯入右心房或通過冠狀靜脈竇匯入右心房；混合型TAPVC多為心上型與心內型混合[8]，多表現為4支肺靜脈分別與不同體靜脈相連并引流匯入。

本組產前超聲因忽視頭臂靜脈位置異常而將1胎(序號8)心上型TAPVC合并左頭臂靜脈主動脈弓下走行誤診為合并永存左上腔靜脈；引產后解剖鑄型顯示肺靜脈匯合成共同肺靜脈干，經垂直靜脈流入走行于主動脈弓下的左頭臂靜脈，再匯入右上腔靜脈。仔細探查左頭臂靜脈位置、左頸內靜脈及左鎖骨下靜脈引流途徑，有利于防止漏診、誤診永存左上腔靜脈合并左頭臂靜脈走行異常。胎兒心上型TAPVC需與永存左上腔靜脈鑒別，超聲發現左頭臂靜脈消失、三血管氣管切面于肺動脈左側見血管結構時[9]，應注意觀察其血流方向：永存左上腔靜脈為回心血流，TAPVC為離心并匯入上腔靜脈血流；存在多支異常血管時，傾向心上型TAPVC合并永存左上腔靜脈。

本組9胎均合并心房異構綜合征，伴復雜心內畸形及體靜脈異常。產前超聲顯示復雜心血管畸形受限，而大體解剖難以完整、準確描述臟器及血管走行異常。胎兒標本心臟解剖鑄型可清晰顯示TAPVC血管走行及回流途徑。本組解剖鑄型顯示3胎心下型TAPVC，其中序號6胎兒伴雙下腔靜脈，左、右肺靜脈形成共同肺靜脈干后經垂直靜脈下行匯入門靜脈，左下腔靜脈收納雙髂靜脈及左腎靜脈、左肝靜脈血流后匯入心房偏左側，右下腔靜脈收納右腎靜脈及右肝靜脈血流后匯入心房偏右側。解剖鑄型還可清晰顯示雙側心耳、肺葉形態及腹腔大血管如下腔靜脈與腹主動脈的空間位置關系等，為進一步判斷心房異構綜合征及其他畸形提供依據。

本組TAPVC胎兒合并的其他畸形包括單心房、單心室、肺動脈狹窄、永存左上腔靜脈、完全型心內膜墊缺損、右位主動脈弓及右位動脈等。產前超聲發現上述畸形時，應重點觀察肺靜脈回流情況，以免漏診胎兒TAPVC。胎兒TAPVC還可合并其他異常包括主動脈縮窄、法洛四聯癥、肺動脈閉鎖或左心發育不良綜合征等，以及心外畸形如貓眼綜合征、肺、胃腸道及泌尿系畸形等[10-11]。

產前超聲診斷胎兒TAPVC并準確分型較為困難，而描述肺靜脈引流途徑至關重要；心臟解剖鑄型有利于加深對本病的認識。本研究納入病例有限，有待進一步觀察。