心內型完全性肺靜脈異位引流胎兒超聲心動圖特點分析

王珊珊 穆仲平 李雪蕾

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection , TAPVC)是一種先天性心臟畸形，占先天性心臟病的0.7%～1.5%，按肺靜脈畸形連接部位分為心上型、心內型、心下型和混合型4型。心內型TAPVC是指全部肺靜脈均未與左心房相連接，而是通過冠狀靜脈竇(coronary sinus，CS)引流至右心房或直接連接至右心房后壁。心內型TAPVC手術治療效果較其他類型好，產前明確診斷對于產后患兒治療時機的選擇、改善預后具有重要意義。目前，心內型TAPVC產前診斷主要是通過超聲心動圖檢查，資料顯示，心內型TAPVC產前檢查較其他類型容易漏診。為此，本文回顧性分析15例心內型TAPVC胎兒超聲心動圖資料，分析總結心內型TAPVC胎兒超聲心動圖特征，旨為提高產前心內型TAPVC診斷水平提供參考依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年1月至2021年3月在安徽省婦幼保健院行胎兒心臟超聲檢查，并在出生后經超聲心動圖或引產后尸檢證實的15例心內型TAPVC患兒的產前超聲心動圖資料。產婦年齡23～35歲，平均26.8歲， 孕19～38周，平均25周。納入標準：①所有胎兒在出生前均進行了超聲心動圖檢查；②所有患兒均在出生后經超聲心動圖檢查或引產后尸檢證實為心內型TAPVC，且影像資料完整。排除心內型TAPVC合并心房異構的病例。

1.2 方法 采用GE Voluson E10 ，GE Voluson E8,Samsung WS80A彩色多普勒超聲儀器,二維凸陣探頭頻率1～5.0 MHz行超聲心動圖檢查。操作步驟：①選擇預設的產前胎兒心臟檢查條件，觀察胎頭和脊柱的位置，確定胎兒左右方位；②獲取腹圍橫切面和四腔心切面，確定胎兒心臟與內臟大血管的位置關系；③應用節段性分析法依次觀察四腔心、左右室流出道、三血管以及三血管氣管切面、主動脈弓、動脈導管弓及上下腔靜脈切面，并應用彩色多普勒及頻譜多普勒觀察胎兒心臟血流方向及血流速度。對懷疑心內型TAPVC的胎兒重點觀察四腔心切面，主要觀察肺靜脈匯入左房的入口切跡，同時觀察CS有無擴張、左房后壁與降主動脈之間的距離及有無異常血管。在此切面上疊加彩色多普勒血流模式，彩色標尺設置為20 cm/s，觀察肺靜脈的走向及血流速度。心內型TAPVC診斷標準：左房后壁光滑，肺靜脈與左房無聯系，左房與降主動脈之間見異常血管，4只肺靜脈匯入此血管，追蹤該血管走向，最終匯入右房。

2 結果

15例心內型TAPVC胎兒中，14例產前正確診斷，確診率93.33%；1例漏診，漏診率6.67%。15例患兒中，單純心內型TAPVC 10例,合并心臟其他畸形5例。10例單純的心內型TAPVC胎兒四腔心比例均正常，5例合并復雜先心病的胎兒中，3例合并心房、心室畸形，心臟十字交叉結構消失，余2例為大動脈轉位，永存左上腔，四腔比例正常。心內型TAPVC胎兒超聲心動圖特征：15例胎兒左房后壁均未探及肺靜脈開口，緊貼左房后方見肺靜脈總腔(pulmonary venous cavity，CPV)，4只肺靜脈匯入CPV(圖1、2)，左房后壁與降主動脈之間的距離增寬，左房后方空間指數(posterior spatial index of the left atrium，PLAS)均>1.0。10例單純的心內型TAPVC均通過CS引流至右心房(right atrium，RA)，5例合并心臟其他畸形的病例中，3例通過CS引流至右心房,2例經CPV直接引流至右心房。13例CPV經CS引流至右心房，CS均明顯增寬(圖3)，肺靜脈頻譜均為兩峰一谷的低速頻譜。

圖1 心內型TAPVC胎兒四腔心切面超聲(箭頭示左房后壁)

圖2 心內型TAPVC胎兒 4支肺靜脈匯入CPV超聲

圖3 心內型TAPVC胎兒冠狀靜脈竇切面超聲(箭頭示肺靜脈總腔匯入CS)注：LA示左房，LV示左室，RV示右室，RA示右房，CPV示肺靜脈總腔，DAO示降主動脈，CS示冠狀靜脈竇， PV示肺靜脈，LPV示左肺靜脈，RPV示右肺靜脈

3 討論

心內型TAPVC是人類胚胎在發育過程中，由于肺總靜脈完全閉鎖或早期未能發育，內臟血管叢和左側主靜脈(原始CS)的連接依然存在，并作為一個側支靜脈引流至右心房所致。患兒出生后含氧高的肺靜脈血流入右心房，與上、下腔靜脈血混合通過房間隔缺損流入左心房，患兒即表現為紫紺。心內型TAPVC很少合并肺靜脈回流梗阻，患兒出生后發紺可能非常輕，且沒有心臟雜音，患兒在出生后幾天內難以診斷，此時如不進行干預，數月后，患兒即出現肺動脈高壓、右心衰等癥狀。只有產前明確診斷才能對患兒出生后立即進行救治,避免并發癥發生。有學者指出，心內型TAPVC術前及術后很少合并梗阻，預后好。本組14例產前明確診斷的患兒，7例出生后均及時擇期手術，目前狀態均良好,無并發癥。

近幾年隨著超聲儀器二維分辨率的提高及高分辨率彩色多普勒的應用，本病的產前診斷率明顯提升，但相比其他類型(心上型、心下型和混合型)的TAPVC,心內型TAPVC的產前診斷最容易漏診。本組15例心內型TAPVC患兒，產前漏診率為6.67%，此結果低于其他學者的報道。分析漏診原因：首先四腔心切面左、右心大小比例正常，不易發現異常。其次CPV管壁薄，易把CPV管壁誤認為是左房的一部分，造成PLAS指數正常的假象。再者，沒有探查清楚肺靜脈的連接關系，就過早的疊加彩色多普勒，誤認為肺靜脈回流入左房。

筆者通過本組病例超聲心動圖檢查及臨床實踐，總結心內型TAPVC的產前心超診斷思路及要點：①首先在四腔心切面發現異常征象，肺靜脈匯入左房的切跡消失，左房后壁光滑，左房與降主動脈之間見異常血管即CPV，調整探頭，明確肺靜脈走向后再疊加彩色多普勒，顯示四支肺靜脈均匯入CPV，并追蹤該血管的走向，確認引流部位。當肺靜脈顯示不清時，不宜利用彩色多普勒追蹤肺靜脈的走向，過早的運用彩色多普勒會使左房后壁與肺靜脈之間的連接關系顯示不清，造成一定的漏診。肺靜脈頻譜多普勒多為正常頻譜，因為心內型TAPVC很少合并梗阻。②PLAS指數均>1.0：本組15例病例中，在四腔心切面，左房后方的距離均明顯增寬， PLAS指數明顯大于正常(正常PLAS指數0.62±0.19)，此與Han等研究結果一致。CPV走行于左房與降主動脈之間，使左房與降主動脈之間的距離增寬，PLAS指數增大。在心內型TAPVC中判斷PLAS指數是否正常，關鍵在于鑒別CPV管壁與左房后壁，不能把CPV管壁誤認為是左房后壁，造成PLAS指數正常的假象。③CS增寬：大部分心內型TAPVC通過CPV匯入CS，造成CS的增寬。此時要注意與其他CS增寬的先心病鑒別，最常見永存左上腔靜脈。兩者鑒別主要在旁矢狀面可探及左上腔靜脈匯入CS的全程圖。出現以上3點的任何一點都應該警惕胎兒是否是心內型TAPVC。

綜上所述，胎兒心內型TAPVC具有左房后壁光滑及其后方出現CPV，PLAS指數>1.0，CS增寬的典型心超圖特征，掃查過程中清晰顯示肺靜脈的連接關系對診斷心內型TAPVC至關重要；產前超聲心動圖對胎兒心內型TAPVC確診具有重要意義。