腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤臨床特點(diǎn)及外科治療的回顧性分析

戈 杰，劉華聯(lián)

神經(jīng)鞘瘤是來源于神經(jīng)鞘膜的良性腫瘤，可產(chǎn)生于任何神經(jīng)覆蓋的施萬細(xì)胞橋，多見于中年人，極少惡變。頭頸部神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于顱神經(jīng)(舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)等)、脊柱的感覺神經(jīng)或混合神經(jīng)的感覺纖維。由于面神經(jīng)是以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維為主，其感覺纖維很少，故而極少發(fā)病，且病灶多數(shù)位于顳骨內(nèi)。源于面神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤中，只有大約9%的病灶發(fā)生在腮腺內(nèi)，其占腮腺所有腫瘤的0.2%～1.5%，臨床上常無明顯疼痛等不適癥狀，極易被忽視[1-3]。本文回顧1994年6月至2019年6月常州市第一人民醫(yī)院收治的17例原發(fā)于腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤病例，并結(jié)合文獻(xiàn)資料對(duì)其臨床特點(diǎn)、診斷、手術(shù)方案及預(yù)后等進(jìn)行分析探討。

1 資料與方法

1.1 病例資料

查詢1994—2019年經(jīng)本院手術(shù)治療且病理診斷為腮腺面神經(jīng)鞘瘤的病案號(hào)，篩選入組病例，收集包括年齡、性別、術(shù)前影像學(xué)診斷、治療方式、腫瘤與面神經(jīng)的關(guān)系以及面神經(jīng)功能受損情況在內(nèi)的臨床資料。

1.2 手術(shù)方案

手術(shù)方式分三種，腫瘤及神經(jīng)切除術(shù)+面神經(jīng)重建術(shù)，剝離切除術(shù)，囊內(nèi)摘除術(shù)。剝離切除術(shù)是指保留神經(jīng)束的剝離手術(shù)，手術(shù)完全切除腫瘤包膜。囊內(nèi)摘除術(shù)是囊內(nèi)去核而不試圖切除剩余的腫瘤包膜。

1.3 術(shù)后隨訪

通過面查、電話等方式進(jìn)行回訪，記錄患者術(shù)后面神經(jīng)恢復(fù)情況以及有無復(fù)發(fā)及惡變等。神經(jīng)功能檢查使用House-Brackmann(H-B)分級(jí):Ⅰ級(jí)正常；Ⅱ級(jí)為輕度面癱，輕微面部聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)；Ⅲ級(jí)為中度面癱，表現(xiàn)為面肌無力及明顯的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)；Ⅳ級(jí)為中-重度面癱，表現(xiàn)為明顯的面肌無力和面部不對(duì)稱；Ⅴ級(jí)為重度面癱，面肌不對(duì)稱，幾乎看不見患側(cè)面部運(yùn)動(dòng)；Ⅵ為完全面癱。面神經(jīng)有效保存率是指術(shù)后1年復(fù)查，面神經(jīng)功能達(dá)到H-BⅠ級(jí)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 17.0軟件Fisher精確檢驗(yàn)，對(duì)采用剝離切除術(shù)和囊內(nèi)摘除術(shù)兩種不用的手術(shù)方法術(shù)后面神經(jīng)損傷情況進(jìn)行比較，P<0.05差異有顯著性意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特征

17例患者中，男8例，女9例。年齡18～70歲。神經(jīng)鞘瘤體積最大為4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，最小為1.0 cm×1.5 cm×1.3 cm。1例患者術(shù)前有面癱癥狀，2例有針刺感不適癥狀，占比17.6%(表1)。

2.2 檢查診斷

17例確診病例中，13例行術(shù)前超聲檢查，2例考慮神經(jīng)來源腫瘤；10例行CT檢查，2例考慮神經(jīng)來源腫瘤；5例行MRI檢查，3例考慮神經(jīng)來源腫瘤；3例行細(xì)針吸取細(xì)胞學(xué)檢查，1例考慮神經(jīng)來源腫瘤。術(shù)前共6例患者考慮神經(jīng)來源腫瘤，其他誤診病例大都考慮為腮腺區(qū)混合瘤或腺淋巴瘤。所有病例均經(jīng)過術(shù)后常規(guī)病理確診。

2.3 治療和隨訪

1例患者腫瘤與神經(jīng)粘連無法分離，腫瘤與面神經(jīng)一并切除后同期行面神經(jīng)重建，7例剝離切除，9例囊內(nèi)摘除，術(shù)后有不同程度的面神經(jīng)損傷，占比58.82%(10/17)。術(shù)后隨訪1年以上進(jìn)行面神經(jīng)功能復(fù)查，3例患者神經(jīng)損傷癥狀消失，7例患者神經(jīng)損傷改善。面神經(jīng)重建患者(耳大神經(jīng)移植)1年后復(fù)查面神經(jīng)功能有改善，由術(shù)后H-BⅣ級(jí)達(dá)到H-BⅢ級(jí)。剝離切除術(shù)面神經(jīng)有效保存率為28.57%(2/7)，囊內(nèi)摘除術(shù)面神經(jīng)有效保存率為88.89%(8/9)，兩種不同術(shù)式面神經(jīng)有效保存率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，囊內(nèi)摘除術(shù)有明顯優(yōu)勢(表1)。16例患者平均隨訪58個(gè)月(12～220個(gè)月)，未見腫瘤復(fù)發(fā)或惡變。

3 典型病例

患者(表1中病例16)，男性，18歲。2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左耳下橄欖大小的腫物(圖1E)，無明顯麻木、疼痛等不適癥狀。MRI檢查呈明顯的“靶征”，提示神經(jīng)源性腫瘤(圖1A、B)。專科查體，患者面型基本對(duì)稱，可捫及腮腺區(qū)直徑3 cm的腫物(圖1E)，界限清楚，活動(dòng)度尚可，面部表情肌運(yùn)動(dòng)無障礙，腮腺導(dǎo)管口無紅腫，術(shù)前診斷考慮左腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤。完善術(shù)前常規(guī)檢查，全麻下行左腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤囊內(nèi)摘除術(shù)及腮腺淺葉切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤界限清楚，與面神經(jīng)總干及頸面干、顳面干等各分支相關(guān)聯(lián)(圖1C)，術(shù)中快速病理提示神經(jīng)源性腫瘤，手術(shù)采用保留腫瘤包膜的囊內(nèi)摘除術(shù)，神經(jīng)總干及各分支連續(xù)性完好。術(shù)后常規(guī)病理結(jié)果為左腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤(圖1D)，術(shù)后面神經(jīng)功能檢查H-BⅢ級(jí)，1年復(fù)查，面神經(jīng)功能H-BⅡ級(jí)(圖1F、G)。

A、B：術(shù)前MRI檢查呈明顯的“靶征”；C：術(shù)中見腫瘤界限清楚，與面神經(jīng)總干及頸面干、顳面干等各分支相關(guān)聯(lián)；D：術(shù)后常規(guī)病理呈現(xiàn)梭形瘤細(xì)胞緊密排列，局部呈柵欄狀，診斷為左腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤(HE ×100)；E：術(shù)前腮腺區(qū)可捫及腫物；F、G：術(shù)后1年復(fù)查，面神經(jīng)功能H-BⅡ級(jí)

表1 病例資料匯總

4 討 論

腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤臨床上大多呈現(xiàn)無癥狀緩慢生長的腫塊，沒有顯著可以同腮腺區(qū)其他大多數(shù)常見良性腫瘤相區(qū)分的特征。雖然起源于面神經(jīng)，然而文獻(xiàn)報(bào)道患者存在面神經(jīng)功能障礙、面癱等癥狀的比例不足20%[4]，本組報(bào)道的17例患者中，1例患者術(shù)前有面癱癥狀，2例有針刺感不適癥狀，占比17.6%。由于缺乏典型的臨床和影像學(xué)特征，在術(shù)前評(píng)估的基礎(chǔ)上診斷面神經(jīng)鞘瘤較為困難。“鼠尾征”被認(rèn)為是神經(jīng)鞘瘤超聲檢查的重要征象[5-8]，但目前文獻(xiàn)報(bào)道B超對(duì)腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤的診斷價(jià)值并不高，其主要難點(diǎn)在于“鼠尾征”的檢出率偏低，本組13例患者行術(shù)前B超檢查，僅2例有明顯的“鼠尾征”被確診為神經(jīng)鞘瘤。CT檢查可以對(duì)腮腺區(qū)腫瘤的大小、形狀及與周圍組織器官的關(guān)系進(jìn)行較好的評(píng)價(jià)，但其不能反映腫瘤與面神經(jīng)的關(guān)系，且“靶征”等特征性影像檢查率較低，很難與腮腺區(qū)混合瘤、腺淋巴瘤、腮腺區(qū)囊腫等良性病變鑒別[9]。本組病例10例行CT檢查，3例考慮為神經(jīng)源性腫瘤，其他7例均被誤診為混合瘤或腺淋巴瘤。神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)外膜并在其內(nèi)生長，與神經(jīng)生長方向基本一致。由于腫瘤沿長軸方向生長可使其周圍脂肪分離(脂肪分離征)，并可見神經(jīng)進(jìn)入腫塊或血管與之伴行(神經(jīng)出入征、血管貼邊征)[10]。本組5例行MRI檢查，3人確診，確診率為60%，確診病例MRI均發(fā)現(xiàn)中心略高信號(hào)、周邊環(huán)狀高信號(hào)的“靶征”影像，但未發(fā)現(xiàn)“脂肪分離征”“神經(jīng)出入征”及“血管貼邊征”等特征性影像。分析原因，我們認(rèn)為腮腺區(qū)面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤大多來源于面神經(jīng)分支，神經(jīng)相對(duì)較細(xì)，腫瘤相對(duì)較小，“脂肪分離征”“神經(jīng)出入征”等特征性影像不如頸部或四肢神經(jīng)鞘瘤檢出率高。但MRI“靶征”影像在腮腺區(qū)面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤中檢出率相對(duì)較高，可以考慮將其作為該類疾病診斷的特征性影像。

表2 2種不同手術(shù)方法隨訪比較

有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)前FNAC對(duì)腮腺區(qū)良、惡性腫瘤的診斷有一定的價(jià)值，準(zhǔn)確率可達(dá)72%～95%不等，但在腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤的準(zhǔn)確率僅為22%～33%[11]。本組病例3人行細(xì)針吸取細(xì)胞學(xué)檢查，1人確診，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。總之，術(shù)前相關(guān)檢查整體確診率不高，因此對(duì)于術(shù)前未能診斷神經(jīng)鞘瘤病例，術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)主干或周圍分支與腫塊密切相關(guān)，而不是簡單地躺在其表面，應(yīng)考慮面神經(jīng)神經(jīng)源性腫瘤的可能，冰凍切片可幫助分析證實(shí)神經(jīng)鞘瘤的診斷。一旦確診為神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)根據(jù)診斷調(diào)整手術(shù)方案。

腮腺內(nèi)神經(jīng)鞘瘤于1949年被首次完整報(bào)道[12]，但截至目前，一直未制定最佳治療方法。鑒于手術(shù)可能損傷面神經(jīng)，甚至導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的面癱，國外有學(xué)者極力推薦保守治療[13-14]，然而，在實(shí)際臨床工作中，術(shù)前并無診斷面神經(jīng)鞘瘤的金指標(biāo)，大多數(shù)病例是依賴術(shù)中冰凍快速病理以及腫瘤與面神經(jīng)的關(guān)系才能做出診斷，所以治療方案還是手術(shù)為主[15]。Marchioni等[4]根據(jù)腫瘤和面神經(jīng)的關(guān)系，將腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤分為4類：A類，腫瘤和面神經(jīng)總干或主要分支無明顯關(guān)聯(lián)；B類，腫瘤位于面神經(jīng)各個(gè)分支；C類，腫瘤位于面神經(jīng)總干；D類，腫瘤位于面神經(jīng)總干及分支。對(duì)于腮腺區(qū)A類神經(jīng)鞘瘤，因一般不會(huì)損傷面神經(jīng)，可以考慮徹底切除腫瘤；B、C、D類首選囊內(nèi)摘除術(shù)，盡可能維持神經(jīng)的連續(xù)性，如摘除腫瘤時(shí)神經(jīng)離斷，應(yīng)同期行神經(jīng)吻合。保留神經(jīng)束的剝離切除手術(shù)最早由Pulec[16]于1972年報(bào)道，目的是在顳內(nèi)神經(jīng)鞘瘤中保留面神經(jīng)的主干。之后，許多學(xué)者試圖進(jìn)行剝離手術(shù)，但神經(jīng)保存率從25%～70.6%不等，不盡理想。分析原因可能是因?yàn)閺哪[瘤表面剝離時(shí)會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)創(chuàng)傷，表現(xiàn)為神經(jīng)分裂、拉伸或缺血損傷[17]。鑒于神經(jīng)鞘腫瘤包膜的存在與腫瘤復(fù)發(fā)無明顯關(guān)聯(lián)，有學(xué)者開始嘗試囊內(nèi)去核而不切除剩余的腫瘤包膜，并因此取得了較高的面神經(jīng)保存率[18]。本組16例患者分別接受病灶剝離術(shù)或囊內(nèi)摘除術(shù)，術(shù)后有不同程度的面神經(jīng)損傷，占比56.25%(9/16)。術(shù)后隨訪1年以上進(jìn)行面神經(jīng)功能復(fù)查，3例患者神經(jīng)損傷癥狀消失，7例患者神經(jīng)受損情況改善。剝離切除術(shù)總有效率為28.57%(2/7)，囊內(nèi)摘除術(shù)總有效率為88.89%(8/9)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，且術(shù)后隨訪觀察均未見復(fù)發(fā)，說明囊內(nèi)去核而不切除剩余的腫瘤包膜的囊內(nèi)摘除術(shù)值得推薦。另外，我們按照國內(nèi)外學(xué)者提出的顯微外科操作方法[19]，對(duì)2例分別位于面神經(jīng)總干和分支的腫瘤施行了顯微鏡下囊內(nèi)摘除術(shù)，取得良好的效果，術(shù)后1年復(fù)查，H-BⅠ級(jí)，總有效率100%。對(duì)于術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤和神經(jīng)無法分離的病例，可切除腫瘤和受損的面神經(jīng)后行端端吻合，如面神經(jīng)缺損較大可考慮行神經(jīng)移植以維持面神經(jīng)的連續(xù)性。有學(xué)者提出術(shù)中面神經(jīng)端端吻合較神經(jīng)移植重建及咬肌神經(jīng)、舌神經(jīng)與面神經(jīng)吻合術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)更好，但需注意神經(jīng)吻合后的張力[20]。本組1例患者術(shù)前即出現(xiàn)面癱癥狀，面神經(jīng)功能H-BⅡ級(jí)，且術(shù)中見腫瘤與神經(jīng)粘連無法分離，因此腫瘤與面神經(jīng)一并切除后選擇同期行耳大神經(jīng)移植面神經(jīng)重建術(shù)，術(shù)后面神經(jīng)功能H-BⅣ級(jí)，1年復(fù)查，面神經(jīng)功能H-B Ⅲ級(jí)。

綜上所述，得出如下結(jié)論：第一，B超、CT、FNAC可以作為腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前評(píng)估參考方法，但確診率總體不高，如何提高“鼠尾征”“靶征”等特征性影像檢出率，為臨床提供有價(jià)值的腫瘤定位和神經(jīng)來源，值得進(jìn)一步研究，MRI能清晰顯示腫瘤與面神經(jīng)的關(guān)系，且大部分病灶可以發(fā)現(xiàn)明顯的“靶征”特征性影像，可以考慮將其作為腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤診斷的特征性影像；第二，腮腺區(qū)神經(jīng)鞘瘤的治療方案首選手術(shù)，對(duì)于腮腺區(qū)B、C、D類神經(jīng)鞘瘤，囊內(nèi)去核而保留腫瘤包膜的囊內(nèi)摘除術(shù)值得推薦，如果條件允許，可以實(shí)行顯微鏡下囊內(nèi)摘除術(shù)，盡量減少神經(jīng)損傷的可能；第三，對(duì)于腫瘤和神經(jīng)無法分離的病例，可在切除腫瘤和受損的面神經(jīng)后行端端吻合或神經(jīng)移植，但需注意神經(jīng)吻合后的張力。