下頜骨中心性巨細胞肉芽腫一例

郭城，王敏哲，雷軍強

病例資料患者，女，18歲，因“左側頜面部腫脹10月余”入院。查體：左下頜“拇指”大小類圓形腫物，無觸壓痛。CT掃描示左側下頜骨呈膨脹性溶骨性骨質改變，其內見軟組織密度影填充，內部密度不均，可見細小分隔，增強掃描腫物輕度強化(圖1～3)。術后病理：瘤細胞為梭形，呈束狀、編織狀排列，其間可見多少不等、分布不均的多核巨細胞，部分區域可見出血，部分區域可見含鐵血黃素沉積，部分區域可見少量編織骨(圖4)。免疫組織化學：CD68(2+)、Ki-67(20%)、S-100(灶+)、CD34(血管內皮+)、vimentin(2+)、CD163(2+)、AAT(部分多核巨細胞+)、AACT(部分多核巨細胞+)。病理診斷：中心性巨細胞肉芽腫(局灶侵襲性)。

圖1 CT增強掃描動脈期軸面軟組織窗圖像。 圖2 CT增強掃描動脈期冠狀面軟組織窗圖像示左側下頜骨軟組織腫物，其內密度不均，可見細小分隔，呈輕度強化。 圖3 CT軸面骨窗示左側下頜骨膨脹性溶骨性骨質改變。 圖4 鏡下示瘤細胞為梭形，呈束狀、編織狀排列，其間可見多少不等、分布不均的多核巨細胞(×100，HE)。

討論中心性巨細胞肉芽腫(central giant cell granuloma，CGCG)，亦稱巨細胞修復性肉芽腫(giant cell reparative granuloma，GCRG)，是一種良性的骨質破壞性病變，有時具有局限侵襲性。Jaffe[1]于1953年首次提出并命名此病。國外研究報道CGCG人群發病率低，約為百萬分之一，占下頜骨良性病變的7%，臨床相對少見[1-2]。

CGCG的X線一般表現為界限清楚的單房或多房孤立性透射影，病變骨皮質常膨脹變薄[3]。CT表現的提示征象為骨內膨脹性軟組織腫塊，伴或不伴滲入周圍軟組織，其內可見散在沙礫樣殘余骨及細小分隔，病變多為多房性[4]。CGCG的典型MRI表現為病變呈T1WI等、低信號及T2WI低信號，DWI呈低信號；增強掃描病灶呈輕中度不均勻強化[5]。本例患者符合該病的典型影像學表現。鑒別診斷：①造釉細胞瘤。與CGCG較難鑒別，前者為上皮性牙源性頜骨腫瘤，主要來源于殘余的牙板和造釉器，牙根可被侵蝕[6]，后者為瘤樣病變，是對骨內出血或創傷的修復性反應；②骨巨細胞瘤。好發于20～40歲，常發生于長骨的干骺端，其組織學特征為存在大量的多核巨細胞，且大小一致，分布較均勻，炎性成分少或沒有；而CGCG發病高峰年齡為10～25歲，多發生于頜骨內，其特點是巨細胞較小，大小不一，分布不規則，有大量梭形成纖維細胞和較多炎性單核細胞，多有出血和含鐵血黃素沉積[7]。以上病變與CGCG具有相似的影像學表現，鑒別起來較為困難，最終需依靠病理學診斷。