先天性右側(cè)肺動(dòng)脈缺如伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例

邱 婷 裴建國(guó)

延邊大學(xué)附屬醫(yī)院影像科 (吉林 延吉 133000)

1 臨床資料

患者，女，43歲。因“間斷胸悶、胸痛20年，呼吸困難2d”入院。患者于20年前出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、胸痛癥狀，未經(jīng)系統(tǒng)檢查與治療，入院2d前無(wú)誘因突然出現(xiàn)劇烈胸痛，疼痛持續(xù)2h，伴大汗淋漓，自行口服硝酸甘油無(wú)效。心電圖示：竇性心律，V1-3導(dǎo)聯(lián)T波低平，期前收縮；化驗(yàn)室：磷酸肌酸酶同工酶26IU/L乳酸脫氫酶461IU/L。臨床以急性心肌梗塞收入院。既往有反復(fù)咳嗽、咳痰病史，無(wú)明確咳血病史，雙足經(jīng)常出現(xiàn)紫紺，頭頸面部及雙上肢無(wú)紫紺表現(xiàn)。

入院胸部X線片顯示：右側(cè)胸廓縮小，氣管縱隔向右側(cè)移位，右側(cè)肺紋理稀疏、纖細(xì)、容積縮小，肺動(dòng)脈段突出。胸部CT平掃：右側(cè)胸廓縮小，縱膈明顯右移，右肺透亮度減低，右肺可見(jiàn)多發(fā)條片狀慢性炎性病灶。

肺動(dòng)脈CTA：右側(cè)肺動(dòng)脈缺如，盲端血管壁光滑。肺動(dòng)脈主干及左肺動(dòng)脈瘤樣增寬，肺動(dòng)脈主干最寬處達(dá)5.8cm，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，寬約1.5cm，長(zhǎng)約2.5cm。升主動(dòng)脈寬度小于主動(dòng)脈弓，強(qiáng)化密度明顯低于肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈。右肺支氣管動(dòng)脈明顯增粗，右側(cè)肋間動(dòng)脈、右側(cè)膈動(dòng)脈及胃左動(dòng)脈明顯迂曲擴(kuò)張，形成肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)網(wǎng)供血右肺。右側(cè)肺靜脈纖細(xì)，靜脈密度明顯低于左肺靜脈，右心室及右心房增大，左心房相對(duì)縮小(圖1～圖3)。

圖1 為SVR圖，右側(cè)肺動(dòng)脈缺如，箭頭示增粗動(dòng)脈導(dǎo)管。圖2 為SVR圖，箭頭示明顯擴(kuò)張的右肺支氣管動(dòng)脈及胃左動(dòng)脈。圖3 CT橫軸位，升主動(dòng)脈密度明顯低于肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈，右側(cè)肺靜脈纖細(xì)，密度明顯低于左肺靜脈。

2 討 論

先天性一側(cè)肺動(dòng)脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)為一種罕見(jiàn)的心血管畸形，由Fraentzel于1868年首次報(bào)道，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率約1/20萬(wàn)[1]。常累及右側(cè)，多合并其他心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺陷等，偶有單獨(dú)發(fā)生。其病理基礎(chǔ)是在胚胎發(fā)育期，第6對(duì)主動(dòng)脈弓的腹側(cè)發(fā)生萎縮、退化，不能與各級(jí)肺內(nèi)動(dòng)脈分支相連[2]，導(dǎo)致單側(cè)肺動(dòng)脈缺如，而缺如側(cè)肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端部分和肺內(nèi)血管常存在[3-5]。單側(cè)肺動(dòng)脈缺如患者的臨床表現(xiàn)可能包括用力呼吸困難、反復(fù)肺部感染、咯血、胸痛和胸腔積液等。因?yàn)榇嬖诜€(wěn)定的血液動(dòng)力學(xué)[6]，所以約15%的患者是無(wú)癥狀的。

本例患者是成年女性，根據(jù)CTA檢查診斷為先天性右肺動(dòng)脈缺如，伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈高壓。依據(jù)患者CTA斷層圖像及SVR圖像，可以簡(jiǎn)析患者血液動(dòng)力學(xué)方面的主要變化：右肺動(dòng)脈缺如，大部分肺血進(jìn)入左肺動(dòng)脈，使左肺動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈高壓，右心室及心房增大，而動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，加重了肺動(dòng)脈高壓程度；部分肺血經(jīng)增粗的動(dòng)脈導(dǎo)管，直接混入主動(dòng)脈弓降部的動(dòng)脈血內(nèi)，而后少部分混入的肺血通過(guò)側(cè)支動(dòng)脈網(wǎng)又返回右側(cè)肺循環(huán)內(nèi)，進(jìn)行氣體交換，減輕了動(dòng)脈血氧飽和度的降低程度；而頭臂干動(dòng)脈、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈均起始于主動(dòng)脈弓(動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口前方)，沒(méi)有靜脈血混入。因此該患者頭頸面部及雙上肢無(wú)紫紺表現(xiàn)，僅雙足偶有的紫紺表現(xiàn)，而且紫紺程度很輕微，這可能與右肺形成的豐富側(cè)支血管網(wǎng)有很大的關(guān)系。

該病的診斷過(guò)程中，胸部X線平片可表現(xiàn)為患側(cè)肺紋理稀疏，體積縮小，膈肌上移，縱膈向患側(cè)移位，X線平片對(duì)該病有一定的提示作用，但難以觀察合并的心臟及血管畸形；多普勒超聲檢查因肺動(dòng)脈局部解剖影響，使其存在一定的限度；數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷肺動(dòng)脈缺如的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但其屬于有創(chuàng)檢查，且不能反映肺內(nèi)病灶[7]，而多層螺旋CTA技術(shù)能直觀、詳細(xì)地顯示血管畸形的細(xì)節(jié)特點(diǎn)與廣泛的全身側(cè)支循環(huán)，同時(shí)能觀察肺內(nèi)病變，逐漸取代DSA，在臨床診斷中發(fā)揮了非常重要的作用。