自身免疫性胰腺炎假包膜CT及MRI表現(xiàn)

王佳妮，張 潔，楊大為，劉 朋，楊正漢，靳二虎

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院放射科，北京 100050)

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是由自身免疫介導(dǎo)的特殊類型慢性胰腺炎[1-2]。假包膜征指影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺周圍脂肪間隙內(nèi)出現(xiàn)的部分或全部包裹胰腺實(shí)質(zhì)的異常環(huán)狀密度影(信號(hào))，為AIP的特征性表現(xiàn)[3-5]。2011年AIP國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)[6]將假包膜列為診斷AIP的重要依據(jù)，根據(jù)假包膜征診斷AIP的敏感度為29%，特異度高達(dá)97%～100%[7]。目前，AIP假包膜影像學(xué)特征的相關(guān)研究較少。本研究回顧性分析AIP假包膜的CT和MRI表現(xiàn)，并基于影像學(xué)表現(xiàn)探討其形成機(jī)制。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年1月—2020年6月48例于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院臨床診斷的AIP患者，男43例，女5例，年齡35～86歲，平均(61.9±25.5)歲；首發(fā)癥狀包括腹痛(n=23)、黃疸(n=20)及體質(zhì)量下降(n=10)。納入標(biāo)準(zhǔn)：①臨床資料、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和(或)穿刺活檢組織病理學(xué)資料完整，符合2011年AIP國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)[6]；②于本院接受首診，且至少接受一次腹部增強(qiáng)CT或MR掃描。排除標(biāo)準(zhǔn)：①圖像質(zhì)量差；②伴胰腺囊腺瘤、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤等其他腫瘤性疾病[8-9]；③于本院就診前已接受類固醇激素治療。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT檢查 采用GE Lightspeed 64排CT儀行腹部平掃及增強(qiáng)檢查，掃描范圍自膈頂至髂前上棘。完成平掃后，以高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入對(duì)比劑碘海醇(320 mgI/ml)80～100 ml，延遲25 s及60 s采集動(dòng)脈期及門靜脈期增強(qiáng)圖像。

1.2.2 MR檢查 采用GE Discovery MR750 3.0T MR儀，8通道相控陣體部表面線圈行腹部平掃及增強(qiáng)檢查，掃描范圍自膈頂至雙腎下極水平。掃描參數(shù)：軸位脂肪抑制快速擾相梯度回波(fast spoiled gradient recalled echo,FSPGR)-T1W，TR 200 ms，TE 2.7 ms；軸位單次激發(fā)快速自旋回波(signal shot fast spin echo,SSFSE)-T2W，于屏氣時(shí)掃描，TR 1 000 ms，TE 80 ms；軸位脂肪抑制快速自旋回波(fast spin echo,FSE)-T2W，采用呼吸門控，TR 6 000 ms，TE 106.5 ms；以上掃描層厚7 mm，層間隔1.5 mm，矩陣288×224，F(xiàn)OV 380 mm×285 mm；軸位彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)，激發(fā)次數(shù)4次，b=0及800 s/mm2。之后經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對(duì)比劑釓噴替酸葡胺(Gd-DTPA)0.1 mmol/kg體質(zhì)量，分別延遲25 s、60 s、240 s行軸位脂肪抑制動(dòng)脈期、門靜脈期及延遲期掃描。

1.3 圖像分析 由2名具有10年腹部影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)的副主任醫(yī)師采用盲法分析CT及MRI，定性評(píng)價(jià)：①胰腺實(shí)質(zhì)病變類型(局灶型/彌漫型)；②胰周有無(wú)假包膜；③假包膜是否緊鄰胰腺實(shí)質(zhì)；④假包膜累及部位；⑤假包膜密度及信號(hào)特點(diǎn)；定量測(cè)量假包膜厚度(即假包膜最厚處垂直線長(zhǎng)度)及其在增強(qiáng)CT不同時(shí)相的CT值。

1.4 隨訪 于類固醇治療期間每間隔2～3個(gè)月復(fù)查腹部CT/MRI，觀察假包膜變化，同時(shí)監(jiān)測(cè)血清IgG4水平；停止類固醇治療后視病情決定是否繼續(xù)隨訪。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 26.0統(tǒng)計(jì)分析軟件。以±s表示符合正態(tài)分布的計(jì)量資料，采用t檢驗(yàn)進(jìn)行比較。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

48例AIP患者中，33例接受腹部CT平掃加增強(qiáng)、35例接受MR平掃加增強(qiáng)檢查；其中40例胰腺呈彌漫型、8例呈局灶型腫大，34例(34/48，70.83%)胰周存在假包膜。

2.1 CT表現(xiàn) 19例(19/33，57.58%)可見(jiàn)假包膜；其中4例為局灶型AIP，病變部位均見(jiàn)假包膜；15例為彌漫型AIP，包括10例(10/15，66.67%)假包膜僅見(jiàn)于胰腺體尾部、1例(1/15，6.67%)僅見(jiàn)于胰腺腹側(cè)及4例(4/15，26.67%)完整包裹胰腺；假包膜厚0.20～1.30 cm，中位厚度0.50 cm，8例厚度均勻，11例不均勻。平掃示17例(17/19，89.47%)假包膜緊鄰胰腺實(shí)質(zhì)，無(wú)法準(zhǔn)確分界(圖1A)，15例(15/19，78.95%)假包膜呈等密度、2例(2/19，10.53%)呈稍低密度；2例(2/19，10.53%)假包膜與胰腺實(shí)質(zhì)呈等密度，其間見(jiàn)細(xì)線狀分隔。19例增強(qiáng)CT均清晰顯示(圖1B、1C)假包膜，其強(qiáng)化程度低于胰腺實(shí)質(zhì)。測(cè)量10例厚度≥0.50 cm假包膜的CT值，CT平掃CT值18～48 HU，平均(34.90±9.72)HU；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期CT值26～72 HU，平均(47.50±15.90)HU；門靜脈期CT值45～80 HU，平均(60.00±12.48)HU；增強(qiáng)后假包膜CT值明顯增高，以靜脈期強(qiáng)化更顯著(t=-11.471，P<0.001)，動(dòng)脈期CT值高于平掃(t=-3.970，P=0.003)而低于靜脈期(t=-6.298，P<0.001)。

圖1 患者男，56歲，AIP A.軸位CT平掃圖示假包膜與胰腺實(shí)質(zhì)呈等密度(箭)；B、C.CT增強(qiáng)動(dòng)脈期(B)及門靜脈期(C)圖像示胰腺周圍假包膜(箭)密度低于胰腺實(shí)質(zhì)，厚度不均，最厚處1.0 cm，包裹胰腺實(shí)質(zhì)

2.2 MRI表現(xiàn) 35例中，27例(27/35，77.14%)胰腺周圍存在假包膜；4例局灶型AIP假包膜均位于病變部位；23例彌漫型AIP中，1例(1/23，4.35%)假包膜見(jiàn)于胰頭部、16例(16/23，69.57%)位于胰體尾部、2例(2/23，8.70%)位于胰尾部，4例(4/23，17.39%)完整包裹胰腺。假包膜厚度0.20～1.30 cm，中位厚度0.40 cm ，厚度6例均勻、21例不均勻。平掃及增強(qiáng) MRI均清晰顯示假包膜，相比肝實(shí)質(zhì)，平掃T1WI均呈低信號(hào)，T2WI 20例(20/27,74.07%)呈低信號(hào)(圖2)、7例(7/27,25.93%)呈稍高信號(hào)(圖3)；DWI假包膜信號(hào)強(qiáng)度未見(jiàn)明顯增高(圖4)。增強(qiáng)后動(dòng)脈期T1WI假包膜均呈低信號(hào)，門靜脈期呈稍低(15/27,55.56%)或等信號(hào)(12/27,44.44%)；延遲期信號(hào)強(qiáng)度等(10/27,37.04%)或高于肝實(shí)質(zhì)(17/27,62.96%)，見(jiàn)圖5。

圖2 患者男，57歲，AIP A、B.胰尾部腫大，軸位脂肪抑制FSPGR-T1WI(A)及SSFSE-T2WI(B)呈低信號(hào)的假包膜包裹胰腺實(shí)質(zhì)，厚度不均勻，最厚處0.9 cm(箭)

圖3 患者男，52歲，AIP 軸位脂肪抑制FSE-T2WI示胰腺周圍細(xì)線狀假包膜(箭)，厚度0.2 cm，相比肝實(shí)質(zhì)呈不均勻稍高信號(hào) 圖4 患者男，58歲，AIP DWI(b=800 s/mm2)示假包膜(箭)信號(hào)強(qiáng)度無(wú)明顯增高，與胰腺實(shí)質(zhì)間見(jiàn)細(xì)線狀分隔

圖5 患者男，57歲，AIP A、B.增強(qiáng)動(dòng)脈期(A)和門靜脈期(B)MRI示假包膜相比肝實(shí)質(zhì)呈不均勻低信號(hào)(箭)；C.增強(qiáng)延遲期MRI示假包膜呈相對(duì)高信號(hào)(箭)，厚度0.6 cm，與胰腺實(shí)質(zhì)間見(jiàn)低信號(hào)線狀分隔，由動(dòng)脈期至延遲期逐漸變小或局部消失

2.3 隨訪 共21例患者接受隨訪，類固醇激素治療時(shí)間3～4個(gè)月，隨訪時(shí)間2～34個(gè)月，中位時(shí)間18個(gè)月。其中18例隨訪10～12個(gè)月后假包膜(厚度0.20～1.30 cm)完全消失；3例隨訪2～3個(gè)月后假包膜厚度分別由治療前的0.60、0.70及1.00 cm變?yōu)橹委熀蟮?.30、0.30及0.20 cm(圖6)。隨訪期間21例血清IgG4水平320～850 mg/dl，均高于正常值上限(135 mg/dl)。

圖6 患者女，64歲，AIP，類固醇治療前后CT顯示假包膜變化 A.治療前CT增強(qiáng)動(dòng)脈期圖示假包膜呈相對(duì)低密度(箭)，緊鄰胰腺實(shí)質(zhì)，最厚處1.0 cm；B.治療2個(gè)月后CT增強(qiáng)動(dòng)脈期圖示假包膜較前明顯變薄(箭)，呈相對(duì)低密度，緊鄰胰腺實(shí)質(zhì)，厚度0.2 cm

3 討論

影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胰腺假包膜高度提示AIP，尤其難以鑒別局灶型AIP與胰腺導(dǎo)管腺癌等惡性腫瘤時(shí)，存在假包膜更支持AIP診斷[10]。假包膜可能代表AIP病程中的炎癥期，提示對(duì)類固醇治療敏感[11]。因此，假包膜不僅具有診斷價(jià)值，亦可為預(yù)估類固醇療效提供參考。正確認(rèn)識(shí)假包膜的影像學(xué)表現(xiàn)有助于早期診斷及精準(zhǔn)治療AIP。

AIP假包膜形成與其病理特點(diǎn)[12]密切相關(guān)。大量淋巴漿細(xì)胞炎性浸潤(rùn)胰周脂肪組織時(shí)，胰周可出現(xiàn)特征性的假包膜樣結(jié)構(gòu)，即假包膜征[3]，為診斷AIP的有力佐證。既往研究[12-13]結(jié)果顯示，AIP假包膜發(fā)生率為12%～40%，亦有報(bào)道[3，9]認(rèn)為可高達(dá)80%。本組假包膜檢出率為70.83%(34/48)，胰腺局灶型腫大者假包膜均見(jiàn)于病變部位，未受累胰腺實(shí)質(zhì)周圍未見(jiàn)假包膜形成；彌漫型腫大者假包膜多見(jiàn)于胰體、尾部，可能與胰周解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)[13-14]：胰頭被不同組織器官包繞，空間狹小，而體尾部毗鄰豐富的腹膜后脂肪，易形成假包膜。本組患者首次影像學(xué)檢查所見(jiàn)假包膜厚度差異較大，可能與病程有關(guān)；假包膜厚度是否均勻可能反映胰周不同區(qū)域脂肪組織存在不同程度炎性、纖維化改變。

本研究發(fā)現(xiàn)CT平掃中假包膜呈等或稍低密度，增強(qiáng)后相比胰腺實(shí)質(zhì)呈低密度，且增強(qiáng)門靜脈期CT值高于動(dòng)脈期及平掃CT，提示假包膜具有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)；MR T1WI假包膜呈低信號(hào)，與文獻(xiàn)[15]報(bào)道一致；T2WI信號(hào)多樣，與既往研究[4]所見(jiàn)均為低信號(hào)有所不同。AIP的病理特點(diǎn)之一為炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴席紋狀纖維化[16]，胰腺實(shí)質(zhì)炎性病變延伸至胰周脂肪組織時(shí)，即形成假包膜；由此推測(cè)假包膜的組織學(xué)成分主要為胰周炎性組織(淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)所致)和纖維組織(席紋狀纖維化)[15]，與AIP大體標(biāo)本所見(jiàn)一致[17]。假包膜T1WI、T2WI均呈低信號(hào)可能代表病變成分主要為纖維組織，T2WI呈不均勻稍高信號(hào)提示病變以大量炎性漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主；增強(qiáng)后假包膜表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化，與CT表現(xiàn)一致[12,14]，推測(cè)與其炎性纖維化有關(guān)[11,13，18-19]。

目前治療AIP的主要藥物為類固醇激素。本研究隨訪結(jié)果顯示，經(jīng)類固醇激素治療，假包膜可變薄甚至完全消失，提示其并非完全由纖維組織構(gòu)成，更可能含有不同比例炎性組織。血清IgG4水平升高是AIP的特征之一。文獻(xiàn)[17,20]報(bào)道，類固醇激素治療后病變有所改善、但患者血清IgG4水平仍持續(xù)升高是AIP復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。本組21例患者接受類固醇激素治療，期間血IgG4水平仍高于正常值，與上述研究結(jié)果一致，其病理生理機(jī)制有待進(jìn)一步觀察。

綜上所述，AIP假包膜影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，可隨胰腺炎癥消散而變薄、消失，提示其形成為慢性炎癥伴纖維化的結(jié)果。本研究的局限性：①部分病例隨訪中復(fù)查MR掃描序列與治療前不完全一致；②僅基于影像學(xué)觀察假包膜形成機(jī)制，缺乏病理組織學(xué)證實(shí)。