多發(fā)性腦海綿狀血管畸形破裂出血合并多發(fā)腦微出血灶1例報(bào)道

陳光唐，曾茜，徐卡婭

（貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，貴陽 550004）

腦海綿狀血管畸形（cerebral cavernous malformation，CCM）也稱為顱內(nèi)海綿狀血管瘤，屬于先天性隱匿性血管畸形，多為單發(fā)病灶。CCM的發(fā)病率為0.16%～0.5%，平均發(fā)病年齡為30歲，其中20%的患者表現(xiàn)為多發(fā)病灶，多見于因CCM1、CCM2或CCM3基因功能喪失而導(dǎo)致的家族性腦海綿狀血管畸形［1］。而多發(fā)性CCM破裂出血同時(shí)合并多發(fā)腦微出血灶（cerebral microbleed，CMB）極其罕見，WANG等［2］報(bào)道第1例家族性CCM合并CMB并腔隙性腦梗死，多發(fā)性CCM破裂出血合并多發(fā)CMB不伴有腔隙性腦梗死尚未見報(bào)道。本研究報(bào)道了我科收治的1例核磁共振結(jié)合磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）診斷為多發(fā)性CCM破裂出血同時(shí)合并多發(fā)CMB患者的影像學(xué)表現(xiàn)。

1 臨床資料

患者，男，55歲，因“頭痛、頭暈伴惡心1周”入院。患者1周前無誘因出現(xiàn)全腦陣發(fā)性鈍痛，感覺頭昏沉不清爽，伴惡心，無嘔吐。患者既往無高血壓病史，無癲癇發(fā)作史。否認(rèn)近期外傷史和服藥史。否認(rèn)海綿狀血管畸形家族史。吸煙史20余年，平均1包/d；否認(rèn)嗜酒史。

入院時(shí)查體：體溫36.8 ℃，脈搏70次/min，呼吸頻率20次/min，血壓127/88 mmHg；心肺腹查體無異常；神經(jīng)系統(tǒng)查體，神志清，言語利，無構(gòu)音障礙；雙側(cè)瞳孔正圓等大，左∶右=2.5 mm ∶2.5 mm，對光反射靈敏，視乳頭無水腫，其余顱神經(jīng)查體陰性；四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查陰性；淺感覺、深感覺查體無異常；生理反射存在，病理反射未引出；腦膜刺激征陰性。

入院后行輔助檢查。（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂未見異常。（2）影像學(xué)檢查：頭顱磁共振成像T1加權(quán)像顯示雙側(cè)大腦半球、小腦多發(fā)海綿狀血管畸形（圖1A）；T2加權(quán)像顯示雙側(cè)大腦半球、小腦多發(fā)海綿狀血管畸形破裂出血，呈現(xiàn)典型的低信號環(huán)圍繞的爆米花狀混雜高信號團(tuán)塊（圖1B）；FLAIR像顯示多個(gè)海綿狀血管畸形病灶中心呈高信號，證實(shí)病灶出血（圖1C）。進(jìn)一步完善SWI，顯示雙側(cè)大腦半球和小腦多發(fā)散在小結(jié)節(jié)狀低信號影，提示多發(fā)CMB（圖2）。CCM在SWI像上顯示出不同特點(diǎn)：病灶中心桑葚狀高信號（右側(cè)放射冠）；病灶中心小結(jié)節(jié)狀高信號（左側(cè)半卵圓中心近大腦鐮處）；病灶中心分葉狀高信號（左側(cè)放射冠）；病灶邊緣呈低信號，中間環(huán)呈高信號，核心呈低信號，形似“靶征”（左側(cè)小腦橋臂）。見圖2。

圖1 入院時(shí)常規(guī)頭顱磁共振成像

圖2 SWI成像

根據(jù)患者的病史、查體和影像學(xué)檢查，初步診斷為多發(fā)性CCM破裂出血合并多發(fā)CMB。入院后予以長春西汀改善腦代謝，單唾液四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂改善腦循環(huán)及減輕腦水腫，丙戊酸鈉預(yù)防癲癇。治療后，患者頭痛、頭暈伴惡心癥狀消失，1周后出院。出院后3個(gè)月和1年電話隨訪，患者未感頭痛、頭昏再發(fā)作，日常生活未受影響。

2 討論

CCM是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，故缺少肌層和彈性纖維層，淤積的血液容易破出血管腔［3］。這些特點(diǎn)導(dǎo)致了CCM出現(xiàn)典型的臨床特征：反復(fù)自發(fā)性小量出血，在磁共振成像上出現(xiàn)典型的低信號環(huán)圍繞的爆米花或桑葚狀混雜高信號團(tuán)塊［4］。

SWI是一種利用不同組織間的磁敏感性差異提供圖像對比并通過后處理成像的磁共振成像新技術(shù)，現(xiàn)已廣泛用于臨床［5］。多發(fā)性CCM的SWI典型表現(xiàn)為多發(fā)均質(zhì)“黑點(diǎn)”征，或“爆米花”樣高信號周圍包繞低信號環(huán)［6］。多發(fā)性CCM的SWI圖像表現(xiàn)取決于其有無出血和出血的不同時(shí)期，急性期較大出血時(shí)可掩蓋其典型表現(xiàn)，慢性期病灶較小且出血量少時(shí)同樣也不易顯示其典型特征。SWI圖像上CCM出血灶信號的變化特點(diǎn)：超急性期（＜24 h），血腫中心呈均質(zhì)明顯高信號；急性期（1～3 d），血腫中心呈高信號，周圍出現(xiàn)低信號環(huán)；亞急性期（3～14 d），血腫中心混雜高低信號，周圍低信號環(huán)擴(kuò)大，或出現(xiàn)“靶征”，即低信號核心被高信號環(huán)包繞，周圍出現(xiàn)低信號環(huán)；慢性期（＞14 d），血腫已形成含鐵血黃素沉積，逐漸鈣化，呈低信號。然而CCM本身的病理特點(diǎn)導(dǎo)致新舊出血灶交替出現(xiàn)，出血灶與CCM的關(guān)系變化在SWI圖像上復(fù)雜、多樣、易變。但是多發(fā)性CCM的各個(gè)病灶并不是同步發(fā)展的，多發(fā)性CCM可能同時(shí)存在上述4期的出血灶信號變化特點(diǎn)。總之，CCM的SWI圖像呈高信號或者混雜的高信號往往提示近期出血［7］。SWI圖像上CCM具有“開花效應(yīng)”，顯示的病灶可能會比實(shí)際范圍大，但卻能檢出更多小的CCM病灶和微小出血點(diǎn)。

CMB是腦內(nèi)常見的病變，常見于中老年患者，其發(fā)病原因有多種，包括腦淀粉樣變性、高血壓、脫髓鞘疾病、神經(jīng)退行性疾病、彌漫性軸索損傷等。目前研究［8-9］認(rèn)為，多發(fā)CMB 能夠預(yù)測腦部出血的危險(xiǎn)性和部位，早期發(fā)現(xiàn)CMB可以為臨床制定有效治療方案提供依據(jù)。但是，使用磁共振成像常規(guī)序列對CMB很難做出診斷。SWI使得CMB檢出率增加，絕大多數(shù)研究認(rèn)為CMB缺乏急性臨床表現(xiàn)，但是目前越來越多的研究［10］嘗試用CMB解釋某些急性發(fā)作性或持續(xù)性癥狀。本例患者以頭痛為首發(fā)癥狀，逐漸發(fā)展為顱內(nèi)高壓癥狀，SWI提示患者顱內(nèi)同時(shí)存在多發(fā)性CCM破裂出血和CMB。腦出血后細(xì)胞水腫可引起顱內(nèi)壓輕度升高，患者會有頭部不適感，經(jīng)保守治療減輕腦水腫后患者癥狀緩解。

目前，CMB的診斷共識［11］包括：（1）常規(guī)T1、T2序列一般很難顯示病變；（2）T2加權(quán)成像和SWI圖像上呈低信號缺失灶和“開花效應(yīng)”；（3）病灶形態(tài)呈圓形或卵圓形；（4）邊界清楚；（5）一般直徑為2～10 mm；（6）病灶至少1/2被腦實(shí)質(zhì)包繞；（7）排除腦外傷所致彌漫性軸索損傷；（8）排除其他具有相似影像學(xué)表現(xiàn)，如微小海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、小的血管流空影、鈣化灶等。SWI最小信號強(qiáng)度投影圖能清晰顯示CMB病灶和靜脈血管，有利于CMB的鑒別［12］。CMB在SWI最小信號強(qiáng)度投影圖上呈散在、多發(fā)、小的規(guī)則低信號，信號均勻單一，周圍無水腫，好發(fā)于大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)，而微小CCM多為形狀不規(guī)則且信號不均勻。但當(dāng)有鐵沉積疾病、鈣化類病變時(shí)，SWI對CMB的鑒別診斷存在一定的局限性［13］。

綜上所述，顱內(nèi)多發(fā)性CCM和CMB共存較為罕見，磁共振成像的常規(guī)系列很難發(fā)現(xiàn)CMB，容易造成漏診。而早期發(fā)現(xiàn)CMB可以為臨床制定有效的治療方案提供依據(jù)，SWI可以增加CMB檢出率，對于CCM的患者，行頭顱磁共振成像的同時(shí)可行SWI，從而降低CMB的漏診率，提高臨床療效。